修改:2014年6月
脑垂体肿瘤患者需要多学科评估和随访。评估应包括咨询内分泌科医生、神经外科医生和神经眼科医生
垂体肿瘤可以通过质量效应,激素功能障碍或作为CT或MRI扫描的偶然发现。质量效应可能导致视光下的视野妥协压缩。肿瘤可能产生过量的激素并导致棘手症,缓冲的综合征或高催乳素血症。肿瘤可能会损害垂体功能并导致胰腺炎和/或糖尿病患者
患有急性头痛、恶心、呕吐、视野恶化或眼外肌麻痹的病人需要紧急手术转诊和评估垂体卒中。
生长激素分泌瘤:生长激素瘤
这些肿瘤导致儿童巨人症和成人肢端肥大症。在一个具有典型临床特征的肢端肥大症患者中,内分泌检查证实了诊断。内分泌测试包括测量生长激素和胰岛素样生长因子-1 (IGF-1)。这是肝脏在生长激素刺激下产生的一种蛋白质。生长激素浓度升高导致IGF-1浓度升高。IGF-1的半衰期比生长激素长得多,因此可以评估生长激素随时间的分泌情况。生长激素的半衰期很短。它是以分钟为单位计算的。在肢端肥大症的诊断中,不应采用随机生长测量法。为了确认肢端肥大症的诊断,进行了糖耐量试验。 IGF-1 is measured in the baseline sample and growth hormone is measured after glucose ingestion. IGF-1 must be elevated and the growth hormone does not suppress after glucose. In normal subjects the growth hormone should decrease to <1 ug/l.
棘手的主要治疗是手术去除肿瘤。这通常是微腺瘤(肿瘤<10mm)的患者成功但Macroadenomas的结果令人失望,至少50%的失败率。手术后,重要的是重新评估生长激素和IGF-1浓度,以确定是否达到了外科治疗。如果患者尚未治愈,那么启动第二线治疗是重要的。AcromeGaly增加了结肠癌,高血压,糖尿病,关节炎和心脏病的风险,因此死亡率增加。因此,重要的是减少生长激素水平。第二线治疗是奥曲霉(Sandostatin)。这是Somatostatin的变体,是生长激素释放的天然存在的抑制剂。octreotide可以通过皮下注射每天三次。然而,现在使用肌肉注射一次每月一次使用Sandostatin Lar,一种长效形式更常见。 The goal of therapy is to normalize IGF-1 levels. The IGF-1 levels must be monitored throughout therapy. A new drug called Pegvisomant is also used to treat acromegaly, but is not yet available in Canada
放射疗法是持续的棘手症治疗的第三系列。当Sandostatin没有成功或导致副作用时,认为是考虑的。辐射需要多年时间降低生长激素水平。辐射可能导致低钠缺陷;因此,应至少每年在后处理间隔内监测垂体功能。
催乳素分泌瘤:催乳素瘤
这是最常见的激素活性肿瘤。女性表现为月经不调、闭经、溢乳及不孕症。对男性来说,高催乳素血症会导致性欲减退、睾丸激素降低和勃起功能障碍。泌乳素瘤患者的泌乳素通常为>100 ug/L。泌乳素>300 ug/L几乎总是证实肿瘤是大腺瘤。垂体的非功能性肿瘤可能导致催乳素轻微升高,通常低于100 ug/L。这是由于下丘脑向脑垂体输送多巴胺的功能受损造成的。这被称为茎效应。
催乳素瘤的主要处理是多巴胺激动剂。这导致大多数患者的催乳素和肿瘤收缩的显着降低。如果患者呈现出视野损伤,则多巴胺激动剂仍可能被用作主要疗法,但每周需要视觉评估,以便对文档改进进行记录。如果在2周内没有改善视野,则应考虑外科减压。
两种多巴胺激动剂药物被批准并用于治疗催乳素瘤。首先是溴杉裂,每天给予一至三次,自1970年初以来经常使用。当需要生育能力甚至在必要时均衡时,使用它是安全的。较新的多巴胺激动剂,Carbergoline是长效的,每周可以给予一次或两次。在某些情况下,它也更有效。
溴隐亭常引起恶心、眩晕和鼻塞。如果口服不能耐受,可用阴道栓剂来减少副作用。另一种选择是改用卡贝戈林,因为它产生的副作用更少。carbergoline的唯一缺点是价格昂贵。Carbergoline在妊娠期似乎是安全的,但由于数据较少,溴隐亭仍然是妊娠期的首选药物。对于大多数患者来说,微腺瘤可以通过手术治愈,因此如果溴隐亭和卡贝哥林不能耐受,就应该考虑手术治疗。必须建议患者不要停止使用溴隐亭或卡贝戈林,因为停止用药后几天内肿瘤会增大。当考虑怀孕时,病人应由内分泌科医生进行评估。
使用溴隐亭6-12个月后应再次进行CT扫描,以确保肿瘤大小已经缩小。催乳素反应和肿瘤生长之间偶尔会有差异。催乳素的减少并不能保证肿瘤缩小。
促肾上腺皮质激素分泌肿瘤:促肾上腺皮质激素瘤
促肾上腺皮质激素产生的垂体肿瘤导致库欣综合征。当怀疑这种诊断时,转介内分泌科医生是必要的。确诊需要广泛的内分泌测试,包括抑制和刺激测试,通常还需要岩窦取样测量促肾上腺皮质激素。
经蝶窦探查确认垂体依赖性库欣综合征。皮质肌钙素瘤通常很小,在核磁共振成像上可能看不到。经蝶手术的治愈率为60-80%。
如果手术失败,剩下的两种选择是双侧肾上腺切除和垂体辐射。具有双侧肾上腺切除术的患者必须遵循内分泌学家来取代肾上腺激素和纳尔逊综合症的可能发展。这是肾上腺切除后垂体肿瘤的发展。这是一种严重的并发症,因为肿瘤可以是局部侵入性的并且可能导致远距离转移。acth水平急剧上升,患者通常颜料。肿瘤必须用手术和辐射积极治疗。
临床上无功能的腺瘤
这些肿瘤在激素分泌上是沉默的。它们可导致轻微的高泌乳素血症的茎现象。肿瘤压迫正常垂体可导致垂体功能减退。这些肿瘤在诊断时通常很大。激素分泌的缺乏会延迟诊断。由于肿块效应的发展或CT或MRI扫描的偶然发现而怀疑诊断。手术是治疗的主要形式,术后经常需要放射治疗以防止复发。如果手术后有相当大的肿瘤体积或连续CT扫描显示残余肿瘤体积增大,则需要转介放疗。术后应由内分泌学家复查垂体功能,以排除垂体功能减退。
许多这些肿瘤分泌促性腺激素(LH,FSH,Alpha-亚基)。没有与促性腺激素产生肿瘤相关的特异性临床综合征。不含激素的垂体肿瘤被称为零细胞腺瘤。促性腺激素分泌腺瘤和零细胞adnomas在临床上难以区分,处理相同,因此将它们分组。
TSH分泌垂体肿瘤
TSH分泌肿瘤是非常罕见的,但是当患者发育甲状腺功能亢进症时应该怀疑,但TSH水平没有明显抑制。TSH水平可能升高,但通常在正常范围内。然而,这是不适当的,因为其他形式的甲状腺功能亢进症的特征是标记的TSH抑制。这些肿瘤通常在呈现和手术中是大的。还需要辐射和/或桑松素。