肉瘤和结缔组织肿瘤出现来自胚胎间充质细胞,其具有成熟的能力,该容量成熟成骨骼和平滑肌,脂肪和纤维组织,骨骼和软骨等。
由于临床行为,管理和结果中的相似性,也包括来自影响外周神经的恶性肿瘤的神经外胚层组织产生的肿瘤。
软组织肿瘤有良性和恶性之分。恶性间充质肿瘤占所有成人恶性肿瘤的不到1%,占儿童癌症的15%。大约80%的肉瘤来自软组织,其余来自骨。
软组织肿瘤组包括50多种不同的组织学亚型(超过100个包括良性肿瘤)。谁根据起源的推定组织对大多数软组织肿瘤进行分类。
一些例子包括:
- Leiomyosarcoma,Liposarcoma,纤维肉瘤,angiosarcoma,横纹肌肉瘤,恶性周围神经鞘瘤(MPNST)
其中组织发生不确定,指定反映了架构模式。
一些例子包括:
- 肺泡软部分肉瘤,透明细胞肉瘤,上皮细胞肉瘤,滑膜肉瘤
有些结缔组织肿瘤不(或很少)转移,但可局部侵袭。一些例子包括:
- 纤维样纤维瘤病,骨巨细胞瘤(GCTB),弥漫性着色绒毛结节性滑膜炎(dtPVNS)。
参考
弗莱彻CDM,桥梁JA,Hogendoorn PCW,MERTENS F. WHO SOFT组织和骨骼肿瘤分类,第4号,IARC Press,Lyon 2013