长表
跳过主要内容

Musculoskeletal&Sarcoma.

1.概述

肉瘤和结缔组织肿瘤

BC癌症概述概述肉瘤和结缔组织肿瘤的管理是由Ursula Lee博士与BC Cancer Sarcoma团队成员一起开发的,并于2018年6月1日上次更新。

范围、目的及对象:

本概述的目的是:
  • 在不列颠哥伦比亚省的医疗保健专业人员的肉瘤的分期,风险因素和诊断技术方面提供当前知识摘要
  • 提供一个在BC癌症的典型实践的概述。
肉瘤是罕见的肿瘤,应该在一个中心的中心诊断和治疗,经验丰富的多学科肉瘤团队,应包括来自外科肿瘤,放射肿瘤,医学肿瘤学,病理学和诊断成像的专家,以确保最佳管理。

2.推荐标准

对于最佳管理,应尽快提交患者。不要犹豫与BC癌致以意见。在尝试任何手术之前与我们联系更好。我们总是很乐意回答您的问题和审核案例。

当患者存在以下症状和标志时,应考虑在鉴别诊断中进行肉瘤:
  • 任何浅表质量措施> 5厘米
  • 无论大小如何,所有深层群体
  • 任何痛苦的质量
  • 大小增加的质量
  • 切除后质量的复发
17岁或更短的儿童在演示时应直接直接推荐给BC儿童医院儿科肿瘤局。

3.分类

肉瘤和结缔组织肿瘤出现来自胚胎间充质细胞,其具有成熟的能力,该容量成熟成骨骼和平滑肌,脂肪和纤维组织,骨骼和软骨等。

由于临床行为,管理和结果中的相似性,也包括来自影响外周神经的恶性肿瘤的神经外胚层组织产生的肿瘤。

软组织肿瘤有良性和恶性之分。恶性间充质肿瘤占所有成人恶性肿瘤的不到1%,占儿童癌症的15%。大约80%的肉瘤来自软组织,其余来自骨。

软组织肿瘤组包括50多种不同的组织学亚型(超过100个包括良性肿瘤)。谁根据起源的推定组织对大多数软组织肿瘤进行分类。

一些例子包括:
  • Leiomyosarcoma,Liposarcoma,纤维肉瘤,angiosarcoma,横纹肌肉瘤,恶性周围神经鞘瘤(MPNST)
其中组织发生不确定,指定反映了架构模式。

一些例子包括:
  • 肺泡软部分肉瘤,透明细胞肉瘤,上皮细胞肉瘤,滑膜肉瘤
有些结缔组织肿瘤不(或很少)转移,但可局部侵袭。一些例子包括:
  • 纤维样纤维瘤病,骨巨细胞瘤(GCTB),弥漫性着色绒毛结节性滑膜炎(dtPVNS)。
参考

弗莱彻CDM,桥梁JA,Hogendoorn PCW,MERTENS F. WHO SOFT组织和骨骼肿瘤分类,第4号,IARC Press,Lyon 2013


4.发病率和病因

软组织肉瘤(STS)是每10万人每10万人的年发病率约为5 - 6的稀有肿瘤。它们仅占所有癌症的1%。然而,这些肿瘤占15岁以下儿童的近7%的癌症。

大多数软组织肉瘤出现了Novo,没有表观致病因素,但有些可能与潜在的遗传条件或环境因素有关。

一)继承的条件

一些遗传性疾病与软组织肉瘤的发展风险增加有关。一些例子包括:

综合征
遗产的模式
基因
相关肿瘤
Carney-Stratakis
广告
SDHB,SDHC,SDHD
Gastro-intestinal基质肿瘤(GIST),Paraganglioma
了解更多
家庭要客
广告
套件,pdgfra
要点
李弗劳明
广告
TP53 CHEK2
骨肉瘤,横纹肌肉瘤和其他肿瘤
了解更多
神经纤维瘤病类型1
广告
NF1
MPNST(恶性周围神经鞘瘤)、GIST、横纹肌肉瘤
了解更多
加德纳综合征(FAP变异)
广告
APC.
Demmoid纤维瘤症
了解更多
视网膜母细胞瘤
广告
RB1
骨肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤
了解更多

患者的年轻年龄和个人和/或家族癌症史提示潜在的种系突变。重要的是要确定这些患者的遗传咨询和监测其他疾病表现。

b)辐射

先前的辐射处理(例如乳腺癌的佐剂治疗),与先前辐射场内恶性肿瘤的风险增加有关。风险随着放射治疗的量而增加。中位潜在间隔(暴露和肿瘤诊断之间的时间)大约10年。用放射治疗给予的化疗可能会减少辐射相关肉瘤的发展时间。

c)病毒感染和免疫缺陷

人类免疫缺陷病毒(HIV)和人类疱疹病毒8与卡波西肉瘤的发病机制有关。

d)化学致癌物质

由于稀有和难度隔离单个代理,因此难以证明因果关系。已经记录了氯乙烯或紫杉醇接触与肝脏胰蛋白酶接触之间的关联。

参考

  • T.aghian乳腺癌放射治疗后肉瘤的长期风险。放射肿瘤学生物学物理杂志。21卷,Jul1991。
  • Neglia et al。儿童癌症5年幸存者中第二例恶性肿瘤:儿童癌症幸存者研究JNCI 2001;93 (9)
  • 法拉利A,Sultan I,Huang Tt,等。跨年龄谱的软组织肉瘤:从监测,流行病学和最终结果数据库的基于人群的研究。Pediastr血癌。2011;57:943-949。
  • 张艾,犹太师,朱森,Wunder Js,Ray-Coquard I,Grimer RJ,Quek R,Wong E,Miah Ab,Ferguson PC,Dufresne A,Teh Jyh,Stockler M&Tatterall Mhn。放射疗法的化疗影响辐射诱导的肉瘤的时间开发:多中心研究。英国癌症杂志117,第326-331页(2017年7月25日)

5.分期系统


美国癌症联合委员会(AJCC)/国际抗癌联盟(UICC)分期分类系统强调了恶性肿瘤分级的重要性。一般来说,除分级外,肢体肉瘤的其他预后因素包括肿瘤大小和肿瘤深度。肿瘤的位置、可切除性和是否有转移也很重要。

美国癌症联合委员会(AJCC)/国际抗癌联盟(UICC) TNM分期系统:

原发性肿瘤(T)
TX
原发性肿瘤无法评估
T0.
没有原发肿瘤的证据
T1.
最大维度5厘米或更少的肿瘤一种
t1a.
浅表肿瘤
T1B.
深肿瘤
T2.
肿瘤> 5厘米在最大的尺寸一种
T2A.
浅表肿瘤
T2B.
深肿瘤

区域淋巴结(N)
NX.
区域淋巴结无法评估
N0.
无区域淋巴结转移
n1.B.
区域淋巴结转移

遥远的转移(m)
M0.
没有远处转移
M1
遥远的转移

解剖阶段/预后组:

阶段IA.
t1a.
N0.
M0.
G1, GX
T1B.
N0.
M0.
G1, GX

阶段IB.
T2A.
N0.
M0.
G1, GX
T2B.
N0.
M0.
G1, GX

阶段IIA
t1a.
N0.
M0.
G2,G3
T1B.
N0.
M0.
G2,G3

IIB阶段
T2A.
N0.
M0.
G2.
T2B.
N0.
M0.
G2.

第三阶段
T2A,T2B.
N0.
M0.
G3.
任何T.
n1.
M0.
任何G

第四阶段
任何T.
任何N
M1
任何G

美国癌症联合委员会(AJCC),伊利诺伊州芝加哥。此材料的原始来源是Springer Science和Business Media LLC发布的AJCC癌症暂停手册,第七版(2010),www.springerlink.com.

6.诊断

a)历史和体检
表现在很大程度上取决于肉瘤的类型和肿瘤的位置。最常见的主诉是逐渐扩大的无痛肿块。原发疾病的解剖位置是影响治疗和预后的重要因素。这些肿瘤可以发生在任何地方,但大多数发生在四肢。它们可以变得相当大,特别是在大腿或腹膜后。肿块压迫可引起疼痛或症状,如感觉异常或水肿。

b)成像

磁共振成像(MRI):
  • 由于它能够区分肿瘤组织与邻近的肌肉和脂肪,以及确定与关键的神经血管结构的关系,因此它是检测、描述和分期软组织肿瘤的选择。
  • 用于评估末端,躯干和头部和颈部软组织块的优选成像模型。
  • 提供正常和异常组织之间的更好的组织歧视
  • 有助于引导活检,规划手术,评估治疗的反应,以及在局部复发的长期随访中。
电脑断层摄影术(CT):
  • 初级胸部,腹膜内和内脏肉瘤的首选成像模态。
  • 建议诊断时的基线胸部CT用于准确分期,特别是对于高风险的肉瘤(直径5厘米,深度和高等级)。
磁共振:
  • 宠物扫描不常规推荐用于初始SARCOMA分期后处理,但通常用于延期肿瘤,如蜂鸣肉瘤和横纹肌肉瘤。
  • 在选定病例中可能存在用于检测外肺转移的病例中的作用。
骨骼扫描:
  • 通常对软组织肉瘤的初始分期通常不有用。
普通射线照片:
  • 初级部位的普通部位可用于排除从骨骼产生的软组织块,并检测肿瘤内钙化,例如软组织(外壳)骨肉瘤和滑膜肉瘤中的肿瘤钙。
c)活检:活组织检查原理

  • 活检是必要的,以确定恶性肿瘤,评估组织学分级和确定特定的组织类型的肉瘤。这些信息对于确保患者获得最佳结果至关重要。
  • 只有在肿瘤完全成像并应对外科医生的要求后,才应才能进行活组织检查。
  • 在进行MRI后,应进行活组织检查,因为程序后水肿可能使MRI难以解释。
  • 与治疗外科医生合作,可以建立与肿瘤原理保持肿瘤的针道(需要切除的需要切除)。
  • 初始活检位置不佳可能影响最终手术,影响后续手术切除、皮瓣准备和/或美容修复,或导致在最终切除时需要更广泛的手术来覆盖活检部位。
  • 由于这会影响诊断准确性,因此需要足够的组织。
  • 当代诊断方法对大多数恶性肿瘤,包括肉瘤,结合了初始形态学评价,与诊断相关的细胞遗传学,分子和免疫组化检测方法。因此,最初的活组织检查样本应该理想地获得足够的组织以用于这些辅助诊断技术。
核心活组织检查
  • 如果在技术上可行,则获得组织的优选方法是在井上放置的芯针活检,在明确的手术时切除整个针条。
  • CT或超声引导的深病变的活检可以通过允许操作员选择要活检的部位,从囊性区域和坏死的病变中提高病变的诊断准确性。
  • 一般来说,核心活检的并发症发生率低,诊断准确性高。
切口活组织检查
  • 如果需要,应由计划最终切除的外科医生进行切口活检。
  • 打开活检切口应沿末端纵向放置,使得在最终切除时可以与肿瘤一起切除瘢痕。
快递活检
  • 应避免,特别是对于大于2cm的病变,因为这种方法会由于周围组织面的污染而使最终切除范围更广。
细针活检
  • 由于有限的采样导致较低的诊断精度和缺乏辅助诊断(例如细胞遗传学),不推荐在可疑软组织物质的初始诊断评估中。
  • 可用于确认疾病复发。
d)病理学

  • 疑似软组织肉瘤的病理标本应由擅长评估软组织肉瘤的病理学家审查。
  • 诊断准确性依赖于许多因素,包括适当和充分的采样,组织质量,病理学家的经验和专业知识以及与治疗外科医生密切合作的能力,以计划适当的活组织检查。
  • 在组织学上,软组织肉瘤的诊断是基于其形态学特征。
  • 对肉瘤分子病理基础的新见解重塑了当代诊断。
  • 辅助技术经常用作形态学诊断的辅助,包括免疫组织化学和分子遗传分析。
  • 越来越多地掺入了原位杂交,逆转录聚合酶链反应,表达分析和靶向测序的荧光分析,例如荧光。
  • 具有已知蛋白质相关的一些改变导致建立具有诊断,预后和/或预测性质的免疫组织化学标志物。
参考

  • 僧侣,桃啊。软组织肉瘤的诊断和管理。BMJ 2010;341:C7170
  • Schaefer IM, Cote GM, horick JL。当代诊断、遗传学和基因组学。JCO 2018; 36 (2): 101 - 111

7.管理层

软组织肉瘤(STS) -非转移性,非gist,非纤维瘤病,非血管肉瘤

四肢软组织肉瘤的局部控制:
  • 应使用物理检查和放射线摄影仔细评估肿瘤,以评估质量的大小,深度和位置,以及神经血管受累的迹象对于设计最佳治疗方法至关重要。
  • 局部控制是指侧重于疾病原发部位的治疗方法。局部控制的治疗目标是提高患者生存率,减少或消除与原发肿瘤相关的发病率。个别病人和肿瘤因素会影响治疗。危险特征包括>5cm大小的肿瘤,深度病变和高级别疾病。
外科手术
  • 手术切除仍然是STS局部控制的基石。
  • 手术切除程度越来越变为组织学特定的,通常从过度病态的行动中移动,突出了肉瘤外科医生评估的重要性。
  • 仅局部广泛切除(WLE)可导致30-50%的不可接受的高局部复发率。
  • 围手术化放射治疗的使用显着降低了局部复发率。
  • 目前,肢体备用WLE和辐射是初级肢体STS的护理标准。
放射治疗
  • 放射治疗(RT)建议取决于许多因素,包括组织学,肿瘤大小和等级以及病变的深度。
  • 在患有肢体STS的选定患者中可以改善局部控制。
  • 可以预先或可操作地施用放射疗法。这两种局部控制功效都会导致相似。任何一种方法都有优势和缺点。
  • 术前放疗允许较小的治疗量,导致长期纤维化和淋巴水的率较低,并改善联合移动性。但是,早期伤口并发症的率更高。
  • 采用术后放疗,最终手术不会延迟,伤口并发症也更少。然而,需要更大的治疗量,潜在伴随长期辐射相关的副作用。
化疗
  • 目前对于辅助化疗的作用尚无共识。来自荟萃分析和随机临床试验的现有证据表明,术后化疗可提高肢体肉瘤患者的无复发生存期。然而,辅助化疗的个别研究在总体生存获益方面产生了混合的结果。Sarcoma Meta-analysis collaboration (SMAC)显示,在肢体肉瘤患者中,以阿霉素为基础的辅助化疗有有利于OS优势的趋势,但没有统计学意义。一项最新的荟萃分析报告了在RFS和OS方面的边际疗效。因此,虽然术后辅助化疗不是常规的,但可以根据年龄、共病、组织学亚型、病灶大小、分级、深度和切缘等因素,在选定的患者中考虑。
晚期或转移性软组织肉瘤(STS)
  • STS最常转移到肺部。在腹腔中产生的肿瘤更常见于肝脏和腹膜。
  • 晚期或转移性STS的治疗决策是复杂的,取决于不同的表现和组织学,应该总是多学科的。
  • 通常,具有转移性疾病的介绍被认为是可现死的,并且认为治疗被认为是姑息性的。化疗通常在转移性肉瘤的管理中发挥着主要作用。然而,手术或放射治疗可能也可能具有对控制症状的疗法和改善生活质量的作用。
  • 如果肺转移同步,在没有肺外疾病的情况下,标准治疗是化疗。完全可重置的残留肺转移的手术可以被认为是一种选择,特别是当达到肿瘤反应时。
  • 如果完全切除所有病变是可行的,可切除的无肺外疾病的异时性肺转移以手术作为标准治疗。
  • 应使用适当的成像来排除造身疾病。这些可以包括CT或PET扫描。化疗在这种环境中的作用是个性化的。将化疗添加到手术中作为一种选择,优选在手术前给化疗,以评估肿瘤反应并根据需要调节治疗。
  • 用化疗治疗外胰蛋白转移性疾病。
  • 在高度选择的情况下,可以作为多学科评估后的响应转移的手术,同时考虑其在个体患者的疾病的遗址和自然历史。
  • 转移性/晚期疾病的化学疗法:标准的一线化疗由基于蒽环类的疗法组成。在整体存活方面,尚未发现多剂的化学疗法仅优于多柔比星。然而,可以预期更高的响应率,尤其是化学敏感亚型。因此,在选定的患者中,可以考虑与IFOSFamide的多柔比星组合。
  • 在蒽环类化疗失败后,其他药物被证明是有效的。被证明是有效的(但没有高水平证据)包括:
    • 吉西他滨伴或不伴多西他赛(平滑肌肉瘤、未分化多形性肉瘤、血管肉瘤)。
    • 紫杉烷(血管肉瘤)

参考

  • Crompton等人。局部控制软组织和骨骼肉瘤。JCO 2018; 36(2):111-117。
  • O’sullivan B, Davis AM, Turcotte R,等:四肢软组织肉瘤术前与术后放疗:一项随机试验。柳叶刀359:2235 - 2241,2002
  • Haas RL,Gronchi A,Van de Sande Maj,Etl:围手术期管理的肢体软组织Sarcoma。JCO 2018:36(2):118-124
  • 软组织和内脏肉瘤:ESMO临床实践指南,用于诊断,治疗和随访。ESMO /欧洲SARCOMA网络工作组。ONC 2014年的年份; 25(4):III102-III12
  • Judson I,Gelderblom H,Schoffsji P,T al。独自单独对多柔比星进行增强的Doxorubicin Plus Ifosfamide用于一线治疗先进或转移性组织Sarcoma:随机对照第3阶段试验。Lancer Oncol 2014; 14:415-423
  • 成人局部可切除软组织肉瘤的辅助化疗:个体数据的meta分析。肉瘤荟萃分析协作。《柳叶刀》1997,350:1647-1654,peraiz N, Colterjohn N, Farrkhyar F etal。成人软组织肉瘤辅助化疗随机对照试验的系统meta分析。癌症2008;113:573 - 581。

8.逆床肉瘤

  • 鉴于RPS的罕见性,基于大型随机对照试验的基础上没有高水平的证据,以指导管理。下面的建议和陈述是基于更小的前瞻性和追溯队列和案例控制的研究和专家共识意见。
  • 逆床肉瘤(RPS)很少见,包含10-15%的所有STS。患者通常存在于50年代,尽管年龄范围广泛。这些肿瘤平均影响男性和女性。
  • 大约80%的腹膜后肿瘤是恶性的。
  • 大多数出现原发性腹膜后、内脏外、单灶性软组织肿块的患者会被发现为肉瘤。
  • 成人中最常见的组织学亚型是:
    • Liposarcoma,Leiomyosarcoma和未分化的孕蛋白肉瘤。
  • 鉴别诊断:其他需要排除的腹膜后肿块包括转移性腺癌、淋巴瘤、生殖细胞瘤和副神经节瘤。
介绍
  • RPS通常不会引起许多症状,直到它们足够大以压缩或侵入周围的结构。因此,大多数肿瘤已经大(> 15cm),在诊断时高级。
  • 局部入侵或压缩可导致下肢水肿,胃肠道症状和腹水。
  • 远处转移(最常见于肺和肝脏)可以在诊断时约10%的病例中存在。
分期及术前评估
  • 胸部、腹部、骨盆CT扫描,静脉造影剂。
  • MRI是患者患有IV射伤过敏或其他禁忌症或盆腔肿瘤的患者的一种选择,以及评估对特定位点的肿瘤程度(即椎体孔雀属,坐骨圈缺口),这在CT扫描上不清楚。
  • 对侧肾的功能评估是对同侧rps的治疗是必要的。
  • 骨扫描和宠物扫描通常不会向分级评估添加有用的信息。
活组织检查
  • 强烈推荐图像引导下经皮同轴芯针活检(除非图像具有特异性且术前未计划治疗)。
  • 应获得多个针芯,以便进行组织学和分子分型。
  • 相反,由良好灌注的区域代表的更固体的去除型肿瘤组分(强烈促进增强的CT或MRI)。
  • 针轨道播种的风险最小,不应该是避免活组织检查的原因。
  • 应避免微针抱负,因为它很少产生诊断信息并延迟治疗。
  • 应避免使用开放活检和/或腹腔镜活组织检查的剖腹谱,因为这使腹膜腔暴露于Sarcoma污染,扭曲随后的解剖过期,可能使重要的神经血管结构处于风险,并且可能由于缺乏三维而不提供诊断材料。图像指导。
  • 患者在剖腹术时意外发现腹膜后肿块,腹腔镜检查或其他腹部程序不应进行活检。那时应该什么都不做。患者应经历专用的成像和腹膜内肿块的工作。
外科手术
  • 以治疗为目的切除的最佳时机是在初次发病时。
  • 个人管理计划将考虑肿瘤因子(组织学亚型,确定生物学行为,对治疗的反应)和患者因素(性能状况,营养状况,合并症)。
  • 全切除是管理的基石。手术的目的应该是实现宏观上完整的切除,单个标本包含肿瘤和邻近器官,并尽量减少显微镜下阳性边缘。这是最好的切除肿瘤的粘附结构,即使不明显浸润。
  • RPS的外科专业知识需要对腹膜内空间的特异性解剖学知识,以最大限度地降低术中血栓发病率的风险。
辅助/新辅助治疗
  • 尽管没有随机试验的新辅助治疗和切除独自RPS迄今已报告,新辅助治疗的化疗,体外放射或联合放疗和化疗是安全的精选的病人,可能被认为是由多学科肉瘤肿瘤经过仔细审查委员会。这在技术上不可切除/边缘可切除RPS的情况下尤其重要,这些RPS可能通过缩小尺寸使其可切除,以及对化疗敏感的组织学。
  • 在完全切除RPS的rps的rps和全身治疗后,没有学习验证的辅助治疗。
后续评估
  • 经过完全切除后复发的风险不会高原。患者应无限期。
  • 在明确的治疗后,高级RPS复发的中位时间不到5年。
  • 后续评估应包括横截面成像。
  • 多年来1-5多年来,后续评估应按3-6个月的间隔,每年延长至5年级。
复发腹膜腹肉瘤
  • 用完全总切除术追求治疗切除的决定是多因素。
  • 由于组织病理亚型不同,再次切除的决定中应考虑组织病理亚型。例如,分化良好的脂肪肉瘤更适合再次切除。
  • 考虑有利结果的其他因素是:肿瘤破裂,低等级,无病间间隔和孤独复发的历史。
  • 尽管完全切除了复发性RPS,但长期疾病自由存活的可能性是有限的。
  • 对于孤立的局部复发,切除的目标应该是治愈。
  • 多灶性腹部疾病难以完全切断,几乎肯定会发生重搏。
  • 一般来说,腹部同步复发和远处复发不应被切除,患者应考虑进行全身治疗。
  • 新辅助治疗可能有利于缩小复发性疾病和评估肿瘤生物学。
  • 如果未以前给予的,则应考虑预术前放疗,并且如果分离复发。
  • 在完全切除复发RPS后,手术后辅助系统或放射治疗没有经过验证的作用。
  • 目前还没有证实局部热疗腹腔化疗的作用。
  • 不符合切除术的患者的管理应是个性化的,可包括姑息性的全身治疗,辐射或手术,意图缓解症状和提高生活质量。
  • 在选定的患者中,复发RPS的生存时间可能会延长(例如,高分化脂肪肉瘤)。应认识到尽管持续存在疾病,但仍有活多年的潜力,并与患者充分沟通。
参考

  • 成人原发性腹膜后肉瘤(RPS)的处理:跨大西洋RPS工作组的共识方法。Ann Surg Onc 2015;22:256 - 263
  • 成人复发性腹膜后肉瘤(RPS)的处理:跨大西洋RPS工作组的共识方法。Ann Surg Onc 2016;23:3531 - 3540

9.胃肠道间质瘤(GIST)

介绍
  • 胃肠道间质瘤是胃肠道最常见的STS,可发生在胃肠道的任何地方,但胃(60%)和小肠(30%)是最常见的原发部位。其他不太常见的部位包括十二指肠、直肠、结肠、阑尾,很少还有食道。
  • 呈现症状包括早期饱腹感,腹痛,腹膜内出血,Gi出血或与贫血相关的疲劳。
  • 由于破裂或阻塞,一些患者可能存在急性腹部。高达20%的患者在诊断中具有明显的转移,通常在腹腔或肝脏内。
  • 除了在儿科的GIST,年轻成人和综合征名人中出现的儿科型GIST,淋巴结转移罕见。
  • 肺和腹外疾病通常见于晚期疾病。
  • 大多数胃肠道间质瘤是散发的。
  • 罕见的肿瘤综合征涉及要点,包括:神经纤维瘤病1,卡尼 - Stratakis综合征和卡尼三合会。
成像
  • 对比增强CT是诊断,初始分期,重新恢复,监测治疗和监测的响应的成像模型。
  • 宠物扫描有助于将活性肿瘤与坏死,无活性疤痕或良性组织分化,并且可用于阐明CT或MRI扫描上的模糊的结果,但这不是CT的替代品。
活组织检查
  • GISTS是柔软而脆弱的肿瘤,主要来自Muscularis Propria,有时是肌肉粘膜,被视为平滑的粘膜肿块。
  • 使用标准技术的内窥镜活组织检查通常不会获得足够的组织以进行确定的诊断。
  • 通常不推荐用于可重置病变的预术前活组织检查,其中对于GIST存在高呼吸并且患者可以操作。
  • 由于肿瘤出血和腹部肿瘤内肿瘤传播的风险,令人畏缩的FIA遗传学FNA活组织检查是经皮活组织检查。
  • 在开始术前治疗前,活检以确认原发性GIST的诊断是必要的。
  • 经皮图像引导的活组织检查可能适合于确认转移性疾病。
病理评估
  • 病理报告应包括:解剖位置,大小,有丝分裂率。
  • GISTS最常出现来自套件和PDGFRA激活突变。
  • KIT和PDGFRA的突变分析是GIST最佳护理的必要条件。
  • 大多数GISTS表达套件(CD117)和DOG1。
  • 大约80%的GIST在编码试剂盒酪氨酸受体激酶的基因中具有突变;另外5-10%在编码PDGFRA受体酪氨酸激酶的基因中具有突变。
  • 大约10-15%是野生型,没有可检测的套件或Pdgrfa突变。
  • 大多数套件突变发生在外显子11(90%)或外显子9(8%)中发生。在外显子13和外显子17中发现了其他罕见的套件突变。
  • PDGFRA突变通常影响外显子12、14和18。
  • Kit Exon 11突变在所有地点的GIST中常见,而套件外显子9突变对于肠道而特异。PDGFRA EXON 18突变在胃中常见。
  • 用于鉴定试剂盒和/或PDGFRA突变的CD117,DOG1和/或CD34和分子遗传学检测的免疫组织化学(IHC)染色在GIST的诊断中是重要的。
  • 然而,没有试剂盒和/或PDGFRA不排除GIST。
  • 应考虑缺乏试剂盒或PDGFRA突变的肿瘤进行SDHB免疫染色,BRAF突变分析和SDH基因突变分析进行进一步评价。
  • 在大多数缺乏KIT和PDGFRA突变的野生型间质瘤中,IHC检测出了琥珀酸脱氢酶(SDH)基因亚基功能缺失或SDHB蛋白表达缺失。
  • SDH缺陷肿瘤应促使SDH突变的生殖系检测。卡尼-斯特拉基斯综合征是SDH复杂基因SDHA、SDHB、SDHC或SDHD发生种系突变的一种罕见遗传疾病。
  • 癌症遗传实体瘤征用
预测和预测因素
  • 肿瘤大小
  • 小学的位置
  • 有丝分裂率
  • 肿瘤破裂
  • 不完整的切除
  • 试剂盒或PDGFRA突变状态的存在是对先进或转移性要素患者的TKI治疗的反应预测。相反,不含试剂盒或PDGFRA突变的GIST不可能从伊马替尼治疗中受益。患PDGFRA突变D842V的GIST(约8%的G ists)不响应伊马替尼或其他批准的酪氨酸激酶抑制剂(TKIS),但大多数回应BLU-285。
  • SDH缺陷和NF-1的GIST对TKIs敏感。
  • 与较差DFS相关的因素包括:KIT外显子9重复、KIT外显子11缺失、非胃原发部位、肿瘤较大、有丝分裂指数高。
风险分层

表1:评估GIST术后复发风险的三种常用方案

NOMAROM以预测2-生育率的概率,无复发的生存率

图2:NOMAROM以预测2-和5年的复发存活率的概率
  • 纪念Sloan Kettering(MSK)癌症中心计算器工具预测GIST手术后2和5年复发自由存活

治疗

外科手术
  • GISTS是脆弱的,应注意避免肿瘤破裂。
  • 手术是局部和潜在可移植的主体病变的主要治疗,其具有完整的伪胶囊完全切除的目标。
  • 淋巴结剖析通常在成年人中没有表明。
  • 所有本地化的GISTS> = 2cm应该被切除。
  • 较小的胃部,胃部的管理应该是个性化的。
新辅助治疗
  • 术前治疗伊马替尼,试剂盒和PDGFRA的抑制剂,可以在不可切除的或边界可重新切除的局部晚期肿瘤或需要广泛的器官破坏的潜在可转移的肿瘤中考虑。
  • 在食道中产生的GIST患者中,食管胃段结,十二指肠或远端直肠,术前伊替尼可能会缩小肿瘤,以允许更保守的切除并增加完整(R0)手术切除的可能性。
  • 通常,Neoadjuvant imatinib施用6-12个月,频繁的成像和周期性的手术重新评估,以确定何时操作(即,首先转移性与最佳肿瘤反应。
  • 已知肿瘤对伊马替尼无反应的患者。PDGFRA D842V突变或sdh缺陷或神经纤维瘤病(NF-1)相关GIST应直接进行手术。
  • 通常的imatinib每天400毫克。
佐剂治疗
  • 伊马替尼是试剂蛋白酪氨酸激酶的选择性抑制剂。
  • 尚未建立术后辅助治疗的最佳持续时间。
  • 基于斯堪的纳维亚赛马岛集团(SSG)XVIII试验,目前的标准是每天服用一次甲胺400毫克的剂量术后3年治疗高风险患者。
  • 在BC癌症中心省,载体评分为80或更高的患者(估计5年的RFS 65%或更低)被认为是高风险,并提供佐剂伊马替尼3年。
  • 具有外显子9突变对伊马替尼敏感的肿瘤,但在佐剂设置中,尚不清楚较高剂量的800mg伊替尼每日是有益的。这将需要进一步的前瞻性研究。

后续

NCCN指南:
  • 对于完全切除的主人:
  • 病史和体检每3-6个月进行一次,5年之后每年进行一次。
  • CT扫描每3-6个月3-5岁,然后每年一次。
ESMO指南:
  • 风险主旨非常低:虽然复发风险不是零,但虽然不需要,但常规后续可能不保证。
  • 低风险的主旨:常规随访的好处是未知的。可以每6-12个月考虑CT或MRI 5年。
  • 高风险GST:CT或MRI每3-6个月在佐剂疗法期间3年,然后每3个月成像每3个月,然后每6个月才能停止佐剂伊马替尼,然后每年又一个5年。

先进或转移或复发的主人

诊断
  • 建议在开始治疗前进行基线成像。
  • 不能切除或广泛转移的患者应通过活检确诊。

系统治疗

伊马替尼
  • 大多数胃肠道间质瘤的特征是KIT或PDGFRA原癌基因的激活突变影响膜酪氨酸激酶(TK)受体。
  • 小分子靶向受体酪氨酸激酶(酪氨酸激酶抑制剂或TKI)的全身治疗在胃肠道间质瘤中诱导了快速和持续的临床疗效。
  • 伊马替尼是晚期、不可切除或转移性GIST患者的主要治疗药物,标准剂量为每日400mg。
  • 如果每天400毫克的反应或肿瘤进展较差,那么Imatiniib每天应升级至800毫克(每日两次为400毫克)。
  • 在外显子9突变的患者中,对伊马替尼的初始反应较差较差。应密切观察这些患者,并迅速升级。
  • 建议使用伊马替尼的转移剂直至进展。
  • 伊马替尼的常见副作用包括水肿,腹泻,恶心,疲劳,肌肉痉挛,腹痛和皮疹。
  • 诸如杠杆酶异常,肺部毒性,低血液连续和GI出血的严重副作用很少报告,并且在伊马替尼被扣留后通常改善。
  • 副作用谱可以随着延长的治疗而改善。
  • 伊马替尼是一种罕见的心脏毒性,如充血性心力衰竭,心律失常或急性冠状动脉综合征,发生在少于1%的治疗患者。
舒尼替
  • Sunitinib是一种多目标的TKI,具有活动agsinst套件,PDGFR,VEGFR和FLT-1 / KDR。
  • 当大多数疾病不再对伊马替尼控制时,应启动与桑顿的二线治疗。
  • 舒尼替尼通常的剂量是每天50毫克,连续28天,在42天的周期中停止14天。
  • 为了避免2周休息期间复发的肿瘤症状,并控制不良反应,持续每日剂量37.5 mg并非不合理,其安全性、耐受性和反应率与4周休息/2周休息方案相似。
  • 舒尼替尼相关的毒性通常可以通过中断或减少剂量来控制。
  • 副作用包括疲劳,恶心,呕吐,细胞分开,腹泻,腹痛,粘膜炎,厌食,皮肤变色和高血压。
  • 桑顿与心脏毒性和甲状腺功能亢进有关。因此,应密切监测患者的高血压,LVEF和TSH。
  • 如果检测到甲状腺功能减退症,患者应接受甲状腺激素替代疗法。
  • 高血压应使用抗高血压药物治疗。
Regorafenib
  • Regorafenib是一种多靶点TKI,靶向vegfr -3、TEK、KIT、RET、RAF1、BRAF、PDGFR和FGFR。
  • Regorafenib已被批准用于治疗先前用伊马替尼和桑顿治疗的GIST患者。
  • 每日160毫克,连续21天,休息7天,每28天重复一次。
  • GIST-Regorafenib进展性疾病(GRID) 3期试验显示,无进展生存期(PFS)改善4个月,但OS无差异(可能是由于交叉)。
先进/转移性要素的手术管理
  • 转移切除术在用伊马替尼控制病情的患者中的作用是有争议的。
  • 在初始稳定或对伊马替尼反应后的转移性疾病可能会通过防止抗性克隆的出现延长疾病控制。
  • 切除局灶性进展病变可以允许使用伊马替尼延长,而漫反射进展的手术不会。
  • 转移手术在舒尼替尼或瑞格拉非尼患者中的作用尚不清楚,除非患者需要紧急手术。病情进展的患者服用舒尼替尼和瑞格非尼可能有多重耐药克隆和更大的肿瘤体积,因此需要仔细考虑手术的潜在益处和风险。
其他姑息方法
  • 放射疗法可有效稳定进展性肝脏或腹部内部病变。
  • 局部介入方式,例如栓塞和射频消融可能被认为是肝脏转移。
  • 对于患有所有标准疗法后进行渐进式的患者,如果在停止后,不建议在停止后的快速进展速度中停止终止TKI治疗。
  • 在至少先前的伊替尼和孙替尼增加的PFS上重新启动伊马替尼,与最佳支持护理相比,略微形成0.9-1.8个月。
  • Pazopanib加上最好的支持性护理被证明可以改善PFS与单独的最佳支持性护理,在一个小的随机试验中,该患者的球员对伊马替尼和孙尼尼抗性。

参考

  • von mehren m,joensuu h.胃肠道基质肿瘤。JCO 2018;36(2):136-43。
  • 金j,gonen m,gutierrez a等。完全外科分解后自由存活后预后载体的开发和验证局部原发性胃肠间质量肿瘤:回顾性分析。柳叶刀oncol 2009;10:1045-52
  • Wozniak A,Rutkowski P,Schoffski P等。肿瘤基因型是胃来源原发性胃肠道基质肿瘤的独立预后因素:基于聚集作者的欧洲多中心分析。2014年临床癌症Res; 20:6105-6116。
  • 玫瑰S.Blu-285,DCC-2618显示对阵GIST的活动。癌症Discov 2017;7:121-122。
  • Joensuu H, Eriksson M, Sundby Hall K,等。辅助伊马替尼治疗可手术胃肠道肿瘤1年和3年的随机试验《美国医学会杂志》2012;307 (12): 1265 - 72
  • Demetri G,Van Ostoram At,Garrett Cr,等。苏米蒂尼在伊马替尼失败后对先进的胃肠道肿瘤进行疗效和安全性的疗效和安全性:随机对照试验。兰蔻2006; 368:1329-1338
  • George S, Blay JY, Casali OPG, et al.;苹果酸舒尼替尼持续日剂量治疗伊马替尼失败后晚期胃肠道间质瘤的临床评价。Eur J cancer 2009;45:1959 - 1968。
  • Demetri Gd,Reichardt P,Kang Yk等。伊马替尼和孙尼替尼(GRITINIB失败后,Regorafenib对晚期胃肠道基质肿瘤的功效和安全性:国际,多中心,随机,安慰剂控制第3期试验。柳叶瓶2013;381:295-302。
  • Du Cy,Zhou Y,Song C等人。患有复发性或转移性胃肠道间质肿瘤的患者的手术是否存在作用,反应伊马替尼:中国的前瞻性随机试验。欧j癌症2014;50:1772-1778。
  • Bauer S,Rutkowski P,Hohenberger P,等。伊马替尼时代的长期患者的长期随访,伊马替尼时代:预后因子分析(EORTC-STBSG协作研究)。2014年EUR J Surg Oncol; 40:412-419。
  • 康yk,ryu mh,yoo c,等。恢复伊马替尼在伊马替尼和瑞尼尼(右侧)失败后控制型胃肠道间质量肿瘤:随机,安慰剂对照3阶段试验。柳叶刀oncol 2013;14:1175-1182。
  • 王志强,王志强,王志强,等。PAZOGIST:一项随机、开放标签的2期临床试验:Pazopanib联合最佳支持治疗vs .单独最佳支持治疗对伊马替尼和舒尼替尼耐药的晚期胃肠道间质肿瘤柳叶刀杂志2016;17:632 - 641
  • 张建军,张建军,张建军,等。癌症2010;116(1):184 - 92。


10. Demmoid纤维瘤化

介绍
  • Desmoid肿瘤(DTS)很少见,占所有肿瘤的0.03%和所有软组织肿瘤的<3%。
  • 由于它们缺乏转移性和死亡风险,使命性肿瘤或腐蚀性纤维瘤症被归类为良性肿瘤。
  • DTS在局部渗透,可能导致显着的发病率,并且很少死亡。
  • DTS可以发生在任何解剖位置,但经常出现在腹壁,神经血管束的肢体和肩带的神经血管束,肠系膜根,头部和颈部结构。
  • 根据位置,呈现可以从无症状到严重的疼痛,畸形,肿胀,功能,肠梗阻或穿孔,以及对重要器官的威胁来不同。
  • 滴滴涕通常影响15-60岁的人。
  • 女性略占优势。
  • DTS的特征在于可变临床行为。随着时间的推移,一些DemoMoid可能会逐渐变大,而其他剂量可能会经历惰性的生长或生长逮捕和自发性回归的时期。
  • 在明确的疗法后,还存在倾向的可变性。

风险因素

FAP和Gardner综合症
  • 大多数滴滴涕是零星的。
  • 大约5-15%与家族腺瘤性息肉(FAP)有关,而10-20%的FAP患者将开发DESMOIDS。
  • FAP是由染色体5q21-q22上的APC基因突变引起的。
  • Gardner综合征是FAP的变体,其特征在于肠果白病和各种骨骼和软组织病变,包括骨质瘤,表皮包容囊肿,Lipomas,纤维瘤和DemiBroid纤维瘤。
  • 与FAP相关的大多数DTS是腹部(腹部或腹部)。
  • 筛查结肠镜检查可以考虑在新诊断的DTs患者,特别是如果他们是一个年轻的,有腹内或腹壁硬纤维瘤,或多发性硬纤维瘤。
  • 随着预防性结肠切除术在FAP患者中的应用越来越多,DTs已成为发病率和死亡率的重要原因。
怀孕
  • DTs与高雌激素状态有关。
  • 腹部外和腹部硬纤维瘤可发生在怀孕期间或之后的妇女。与怀孕有关的创伤(包括之前剖腹产留下的疤痕)和暴露于升高的激素水平都可能是原因。
  • 妊娠相关的Desmoids与整体良好的结果相关。
前创伤
  • 如FAP和妊娠相关的硬纤维瘤患者所见,硬纤维瘤与外伤相关,特别是手术干预,但也与偶发的硬纤维瘤相关。
  • 伤口愈合方法和间充质组织的纤维增生紊乱之间可能存在分子连接。
分子发病机制
  • 导致DESMOID形成的分子事件被不完全理解。
  • 几乎所有的DTs患者都有CTNNB1(90%的体细胞散发)或APC(9%的种系遗传)失活突变。
  • FAP中的硬纤维瘤是由APC失活和细胞中随后的-连环蛋白积累引起的。
  • 散发的硬纤维瘤是由β -连环蛋白、CTNNB1基因突变引起的,而APC突变并不常见。

诊断检查

成像
  • 对于将肿瘤与相邻结构的关系定义,MRI是优选的,用于评估可重量性和治疗方法的关系。
  • CT也可以充分评估DTS。
活组织检查
  • 在经验丰富的病理学家手中,针芯活检通常足以作出诊断。
病理
  • 核-连环蛋白免疫组化阳性支持硬纤维瘤的诊断,但需要注意的是,核-连环蛋白并不是完全特异性的,偶尔在其他实体(如。孤立的纤维性肿瘤和滑膜肉瘤),并不是所有的硬纤维瘤都能被核-连环蛋白染色(胞浆染色更敏感,但特异性较差)。
  • 除了Gardner综合征病例外,基因组测序显示出非常低的突变负担,没有一致的遗传变化。
内窥镜检查
  • 考虑到硬纤维瘤与FAP的关系,获得准确的家族史是很重要的,尤其是结肠癌的家族史。
  • 对于诊断患有Demoid肿瘤的所有患者,可能建议进行结肠镜检查,尤其是腹部肿瘤。

治疗

积极监测
  • Desmoids具有不可预测的临床过程,包括进展,稳定性甚至自发性回归。
  • 与肉瘤团队协商,密切观察是一种可接受的稳定,无症状的初级或复发性Demoids的策略。
  • 如果进展可能危及生命或对邻近的关键结构构成危险,主动监测可能不合适。神经或血管)
  • 患者应在临床上监测每3-6个月每3-6个月。如果疾病是稳定的,则可以延长监测间隔。
外科手术
  • 手术,当医学和技术上与负余量可行时,是对症状或经历迅速或危及生命进展的患者的可接受的治疗选择。
  • 肿瘤位置和大小,患者的年龄是与复发风险相关的因素。
  • 手术边缘状态与局部复发率之间的关系尚不清楚。
  • 因此,不需要实现广泛负数的积极尝试,特别是如果它们导致发病率的风险增加。
  • 在FAP患者中,腹腔内/肠系膜蛋白剂的肠外/肠系膜酸甜菊通常不可切除,因为它们往往是大,渗透和/或多重的性质。尝试切除可能导致大量发病率。对于这些患者,建议使用多学科方法,该方法可能包括初始医疗治疗。
放射治疗
  • 放射治疗是一种有效且合理的主要治疗方法,用于症状患者,该患者不是外科手术或全身疗法的候选者。
  • 鉴于保证金状态和局部复发风险之间的关系不明确,术后辐射的作用也不清楚,并且在这一普遍较低的患者人群中倾向于避免。
  • 通常建议对腹膜膜或腹部DeaMoid肿瘤建议进行放射疗法。

当地其他的治疗方法:

冷冻
  • 冷冻手术/冷冻消融可被认为是肌肉骨骼肿瘤局部控制或姑息的辅助或独立治疗。
  • 患有侵袭性或症状良性骨或软组织肿瘤的患者可能会受益于冷冻源,同时最小化发病率,例如,用手术或辐射。
  • 冷冻消融术治疗硬纤维瘤的一个优点是,它允许对良性过程进行保守治疗,并且在必要时可以重新治疗,降低显著发病率的机会。
  • Cryotherapy只应在经验丰富的手中尝试在专门的环境中。在Peter Munk博士下的温哥华综合医院有当地的Cryotherapy经验。
系统治疗
  • 根据患者和疾病因素,诸如重症,疾病贫瘠,症状,迫切性的患者和疾病因素,诱导应答,先前局部治疗和局部治疗的潜在发病率的患者和疾病因素有各种选择。
  • 许多种类的药物表现出不同程度的活性。
  • 激素药物(他莫昔芬)配合或不配合非甾体抗炎药(舒林酸或塞来昔布)的初始治疗可能适合于侵袭性较小、症状最少、不需要紧急反应的患者。
  • 在接受Celecoxib的患者中可能增加心血管事件的风险,并且应考虑这些信息在将Celecoxib列为个体患者时,称重风险与益处,特别是在心血管疾病危险因素患者中。
  • 酪氨酸激酶抑制剂(伊马替尼,索拉非尼)在硬纤维瘤的治疗中已显示出活性。
  • 化学疗法通常保留用于缓慢进展,症状疾病,患者失败,或者迅速进展,不切实际的疾病。
  • 以阿霉素为基础的化疗,包括单药脂质体阿霉素,对复发和不可切除的肿瘤患者是有效的。
  • 低剂量甲氨蝶呤与Vinorelbine或Vinblastine的组合也显示出具有耐用临床益处的活性
治疗持续时间:
  • 没有强有力的证据来引导治疗持续时间。
  • 治疗时间应基于毒性和反应。
  • 对全身疗法的反应可能会显现缓慢,有时需要6到8个或更多蛾。
  • 每2-3个循环(或每2-3个月)进行一次成像,以监测响应或疾病稳定性,并确保非进展合理。
  • 在没有毒性的情况下,可以继续进行非细胞毒性疗法,并根据患者的反应和治疗休息的愿望。
  • 基于多柔比蛋白的疗法受累积心脏毒性和髓抑制的限制。
  • 每周一次的甲氨蝶呤加长春碱联合用药毒性较小,经常使用一年。
监测
  • 来自NCCN的基于共识的指南建议每3-6个月进行一次病史和体检(CT或MRI),持续2-3年,然后每年进行一次。

参考

  • Gounder MM,Thomas DM,点击WD。局部侵蚀性结缔组织肿瘤。J Clin Oncol 2018; 36(2):202-209。
  • Fletcher Ja,桥梁Ja,Hogendoorn PCW等。DeaMoid型纤维瘤。
  • 软组织和骨肿瘤的WHO分类。里昂:国际癌症研究机构出版社2013;72 - 73。
  • 艾伯塔省卫生服务临床实践指南。DeaMoid肿瘤。2017年7月。https://www.albertahealthservices.ca/assets/info/hp/cancer/if-hp-cancer-guide-sar004-desmoid.pdf.
  • Gronchi A,Casali PG,Mariani L等。腹部侵袭性纤维瘤症的手术和结果的质量:一系列患者在单一机构手术治疗。J Clin incol 2003:21:1390-1397。
  • Skapek SX, Anderson JR, Hill DA,等:大剂量他莫昔芬和舒林酸治疗儿童硬纤维瘤的安全性和有效性:儿童肿瘤组(COG) II期研究的结果。儿科血癌60:1108-1112,2013
  • Kasper B, Baumgarten C, Bonvalot S, et al: Management of sporadic desmoid-type fibromatosis: A European consensus approach based on patients’ and professionals’ expertise—A sarcoma patients EuroNet and European Organisation for Research and Treatment of Cancer/Soft Tissue and Bone Sarcoma Group initiative. Eur J Cancer 51:127-136, 2015
  • Fiore M,Colombo C,Radaelli S,等:在散发性Desmoid型纤维瘤中的荷尔蒙治疗。欧j癌症51:2800-2807,2015
  • Tsukada K,Church Jm,Jagelman DG等人。家族性腺瘤性息肉患者腹腔内黄昏肿瘤的非胞间毒性药物治疗。分解结肠直肠。1992年; 35(1):29。
  • Chugh R,Wathen JK,Patel SR等人。伊马替尼在侵略性37中的疗效37.楚格R,Wathen JK,Patel SR等。伊马替尼在侵袭性纤维瘤中的功效:通过合作(SARC)试验研究II期多中心肉瘤联盟的结果。临床癌症Res。2010; 16(19):4884。EPUB 2010年8月19日。
  • Gounder mm,Lefkowitz Ra,Keohan Ml,等。索拉非尼对DESMOID肿瘤/深纤维瘤病的活性。临床癌症Res。2011; 17(12):4082。EPUB 2011年3月29日。
  • Garbay D,Le Cesne A,Penel N等人。化疗患者Demoid肿瘤:法国肉瘤组(FSG)的研究。Ann on Col 2012; 23:182-186。可用于:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21444357。
  • 等。聚乙二醇化阿霉素脂质体,对难治性侵袭性纤维瘤病有效且耐受性良好的治疗。欧洲癌症杂志2009;45:2930-2934。可以在:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19767198。
  • Azzarelli A,Gronchi A,Bertulli R等人。低剂量化疗与甲氨蝶呤和调温剂患者提前侵袭性纤维瘤病患者。癌症。2001; 92(5):1259。
  • Rose PS, Morris JM肌肉骨骼新生儿的冷冻手术/冷冻消融:历史和现状。Curr Rev Muskuloskelet Med 2015;8:35 -360。




11.骨肉瘤

原发性骨癌是罕见的肿瘤,占所有癌症的0.2%。它们展示了广泛的临床异质性,并且通常以适当的治疗来固化。

骨肉瘤,软骨肉瘤和ewing Sarcoma是三种最常见的骨癌形式。其他Rarer形式的恶性骨肿瘤包括骨骼,脊索瘤和骨骼巨型细胞肿瘤的高级别未分化的骨髓性肉瘤(GCTB)。GCTB具有良性和恶性形式,良性形式是最常见的亚型。

患有原发性骨肉瘤的患者应在一个中心的中心诊断和治疗,经验丰富的多学科肉瘤团队,包括外科肿瘤,放射肿瘤学,医学肿瘤学,病理学和诊断成像,以确保患者的最佳结果。

鉴于患有原发性骨肿瘤的大多数患者是年轻的,需要长期监测和随访,以监测与化疗和放射治疗相关的复发和病症。应在适当时讨论生育问题(特别是在青少年和年轻成人的患者中)。

骨肿瘤的诊断次数
所有疑似骨肉瘤的患者应在活检前进行完整的分期。

成像
  • 普通地点的尾部射线照片。
  • 涉及长骨的整个长度的MRI
  • CT胸部
  • 骨扫描和/或
  • PET / CT扫描
活组织检查
  • 活组织检查的放置对于潜在的肢体备胎手术的规划至关重要。
  • 活检应在手术中心进行,该中心将为疑似恶性原发性骨肿瘤的患者提供明确的治疗方法。
  • 可以建议核心针活检或开放活检,以确认在任何手术程序或主站点固定之前的诊断,该决定在包括骨科,放射学和病理学的多学科会议上进行的决定。
  • 如果计划核心针活检,则介入放射科医生和矫形外科医生应沟通活检道的放置。
  • 如果选择了开放活检,理想情况下应该由矫形外科医生进行,他们将执行最终手术。

骨肉瘤

介绍
  • 骨肉瘤(OS)是儿童和年轻成年人中最常见的主要恶性骨肿瘤。
  • OS发病率是双峰,在15-19岁的男孩和10-14岁的女孩之间的峰值,与青春期相对应。老年人患有第二次发病率,年龄> 59岁。
  • 大多数患者抱怨局部疼痛,柔软的软组织物质,最常见的是长骨的中源性区域,特别是远端股骨。
  • 10-20%的患者在就诊时有明显的大转移性疾病。
  • 发现隐匿性微量酶存在于大多数似乎具有本地化疾病的患者中。
风险因素
孩子们的大多数操作系统是散发性,而在老年人中,大约三分之一的OS病例与Paget的骨病有关,或者作为次要恶性肿瘤。
危险因素包括:
  • 辐射暴露
    • 放疗和继发性OS之间的平均间隔约为12-16年,尽管在儿童癌症幸存者中可能更短
  • 化疗
    • 既往接受化疗,特别是烷基化药物可能与继发性OS相关,并可能增强既往放疗的效果。
  • Paget病和其他良性骨病变
  • 继承的条件
    • 遗传性视网膜母细胞瘤(RB1中的突变)和Li-Fraumeni综合征(TP53突变)与OS的风险增加有关。
组织学亚型
  • 常规高级骨肉瘤
    • 最常见的子类型占所有操作系统的90%。
    • 亚分​​类为成骨细胞,纤维细胞或软骨细胞组织学变体,这取决于主要的细胞组分,尽管它们的临床行为是相似的并且都以相同的方式管理。
  • RARER组织学变体的骨肉瘤:它们的临床行为可能具有稍微越差的预后,但管理类似于传统的高级OS
    • 小牢房
    • Telangiectatic
    • 多焦点
    • 未分化的高度多形性骨肉瘤
  • 骨旁骨肉瘤和低级别髓内(纤维异构体样)骨肉瘤
    • 通常需要诊断的低等级表面(骨盆)或髓质病变,用于诊断。
    • 治疗由单独的手术切除在大多数情况下,由于转移的风险非常小
  • 骨膜骨肉瘤
    • 与骨旁骨肉瘤相比,中度表面病变转移的可能性更大,但低于典型的髓内骨肉瘤。
    • 佐剂化疗的作用是有争议的,但由于估计的20%转移率,通常推荐。然而,佐剂化疗的益处是未经证实的。

治疗

化疗
  • 随着大多数患者在诊断时怀疑患有微转移疾病的大多数患者,化学疗法对于治疗治疗方法是必不可少的术语(除了罕见的低级亚型)。
  • 已经证明了含有或不具有高剂量甲氨蝶呤和Ifosfamide的顺铂和多柔比蛋白的简短,强化化疗方案,以产生与多元化疗所达到的优异长期结果相似。
  • 这种治疗方案需要适当的生长因子支持。
  • 虽然对化疗的病理反应是结果的预后指标,但没有证据表明在组织学反应的基础上改变化疗导致改善的结果。因此,建议使用相同的前术前方案完成术后化疗。
  • 在开始化疗前应与患者讨论生育问题。
外科手术
  • 用预处理成像模式重新分期,通常在手术前获得以评估反应。这些包括:
    • CT胸部
    • MRI和/或主要部位的CT
    • 主要部位的射线照片
    • 考虑PET-CT,如果完成预处理
    • 重复其他异常测试
  • 手术仍然是骨肉瘤治疗的重要组成部分。
  • 尽可能地,首选肢体制备手术。
  • 截肢通常保留于解剖位置不佳的肿瘤患者,不适合保留肢体的手术,且手术边缘足够。
  • 通常,化学疗法是围手术性的,手术通常在3次化疗后进行。这允许快速改进,对肿瘤的化学反应性评估和手术计划的时间。
放射治疗
  • 传统OS被认为是相对抗辐射的。
  • 目前,佐剂放射治疗在一线治疗环境中没有作用。
  • 姑息辐射可以有助于治疗疼痛的转移或病变,即将发生并发症如骨折。
  • 对于无法切除的肿瘤患者,或者当手术的危险性很高时,可以考虑放疗或不同时进行化疗。
诊断为转移性疾病的患者
  • 确诊时表现为转移性疾病的患者预后较差,但根据转移性疾病的部位,长期生存和治愈仍有可能实现。
  • 60-70%的肺部只有转移,而20-30%将有骨转移,无论是跳过还是遥远。
  • 骨转移患者的生存率很低。
  • 通过手术,化疗,有时是放射治疗的结合来控制所有的病灶对长期生存是很重要的。
  • 在没有骨转移的情况下,一些可重复转移患者可实现的治愈方法。
  • 在初始介绍时,仅肺转移的患者应伴随着手术和化疗治疗,应考虑肺部转移术。
  • 在完成一线治疗后发生肺转移的患者也应考虑进行转移性切除术。
监视和跟踪
  • 后处理监测的目的是监测与化疗和放射治疗相关的复发和慢性生质,特别是在长期幸存者中。
  • 基于共识的NCCN指南推荐治疗后的监测,每3个月内出生,胸部成像和初级部位成像组成2年,然后每4个月在第3年内每6个月,然后每年每6个月,然后每年一次

参考

  • Whelan Js,Davis Le。骨肉瘤,软骨肉瘤和脊索瘤。J Clin Oncol。2018;36(2):188-193。
  • NCCN肿瘤学临床实践指南:骨癌,V1.2018。2017. https://www.nccn.org/profestals/physician_gls/f_guidelines.asp
  • Mirabello L, Troisi RJ, Savage SA:国际儿童、青少年、中年和老年人骨肉瘤的发病率模式。中华医学杂志
  • 王志强,王志强,王志强,等。诊断转移性骨肉瘤:预后因素和长期结果——法国儿科经验癌症2005;104(5):1100元
  • 等。骨膜骨肉瘤:单一机构的经验。癌症。2011;117(8):1731。
  • 链接MP,Goorin AM,Miser AW,等:佐剂化疗对末端骨肉瘤患者的无复发存活的影响。n Engl J Med 314:1600-1606,1986。
  • Bielack SS, Smeland S, Whelan JS,等:甲氨蝶呤、阿霉素和顺铂(MAP)联合维护性聚乙二醇化干扰素α -2b vs单独MAP在可切除的高级别骨肉瘤患者中,且术前MAP有良好的组织学反应:EURAMOS-1 gooresponse随机对照试验的首个结果。J clinical Oncol 33:2279-2287, 2015
  • Bramwell V,Burgers M,Sneath R等人。儿童与年轻成人肢体可操作骨肉瘤中两种短期辅助化疗方案的比较:欧洲骨肉瘤杂交的第一研究。J Clin incol 1992; 10:1579-1591。可用于:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14038。
  • Souhami RL,Craft AW,Van der Eijken JW等。可操作骨肉瘤中化疗两种方案的随机试验:欧洲骨肉瘤杂交研究。兰蔻1997年; 350:911-917。可用于:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9314869。
  • FUCHS N,BIELA​​CKSS,EPLER D等。合作德国 - 瑞士骨质肉瘤学习集团协议COSS-86的长期成绩和肢体骨肉瘤的密集多药化疗和手术。Ann on Col 1998; 9:893-899。可用于:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmmed/9789613。
  • Anninga JK,Gelderblom H,Fiocco M,等。骨肉瘤的化疗佐剂治疗:我们在哪里站立?EUR J癌症。2011年11月; 47(16):2431-45。EPUB 2011年6月22日。
  • Mahajan A,Woo Sy,Kornguth DG等:骨肉瘤的多模治疗:高风险队列的辐射。PedIASTR血癌50:976-982,2008


尤因肉瘤

尤文氏肉瘤(ES)由一组小圆细胞肉瘤组成,其特征分子表现为22号染色体上的EWSR1基因(或其FUS同源物)与ETS转录因子家族中的一个基因(最常见的是FLI1)之间的非随机染色体易位。

ES的诊断包括先前分类为Askin的肿瘤,外周神经分区肿瘤(PNET)和其他不再是世卫组织分类的名称的病变。

介绍
  • 尤文氏肉瘤几乎可以发生在任何软组织或骨骼,但最常见的部位是四肢和骨盆的长骨。只有少数出现在软组织中。
  • ES主要见于儿童和青年,在40岁以上的患者中很少发生。
  • 患者通常表现为局部疼痛和肿胀。
  • 虽然仅在初步诊断的约25%的患者中观察到明显的转移性疾病,但假设亚临床转移在几乎所有患者中都存在,因为只有80-90%的复发率单独进行局部治疗。因此化疗是ES治疗的重要组成部分。
  • 肺和骨/骨髓是最常见的转移部位,肺转移是大多数患者的第一个远处转移部位。
差异诊断和病理学
  • ES的形态学外观有些泛型,类似于其他小圆形蓝细胞肿瘤,包括淋巴瘤,小细胞骨肉瘤,间充质软骨糖浆,未分化的神经母细胞瘤,分化不良的滑膜肉瘤,Desmoplastic小圆形细胞瘤和脉络膜瘤以及胚芽细胞肿瘤,小细胞癌和黑色素瘤变异。免疫组织化学和通常是分子检测,通常需要在这些可能性中排列,这可能导致诊断延迟。
  • 大多数ES表达CD99,一种由CD99或MIC2x基因编码的细胞表面糖蛋白。然而,这不具体对ES,因为许多其他肿瘤(例如,横纹肌肉瘤)和正常组织也与抗MIC2抗体免疫反应。
  • 分子遗传学研究通常需要确保诊断,并被认为是尤文氏肉瘤的标准护理,因为与其他小的蓝色圆形细胞肿瘤相比,这种诊断的主要治疗意义。
分子遗传学
  • ES的主要驱动因素是22号染色体上的EWSR1与11号染色体上的FLI1基因(EWSR1-FLI1)相互易位。这种反复发生的染色体易位t (11;22)(q24;q12)可以通过荧光原位杂交(FISH)检测到。合成的融合转录本可以通过RT-PCR、NanoString或RNA-Seq技术检测。
  • 85-90%的ES港口T(22; 11)EWSR1-FLI1易位。
  • 在ES家族中,与FLI1具有结构同源性的其他基因(如ERG、ETV1、ETV4或FEV)存在EWSR1易位的比例较小。
  • 最后,少数ES病例与涉及FUS的易位有关,FUS是一个与EWSR1相关的基因。
  • 这些易位被认为主要作为转录调节剂改变细胞的表观遗传状态,阻断分化和增加细胞分裂。
预后因素
  • 在诊断和转移性疾病的程度上存在或不存在转移。患有肺部转移的患者通常比肺和骨或骨骼或骨骼转移更好,并且可以延长存活。肺部患者只能转化的转移可能有机会治愈。
  • 肿瘤位置:肢体原发病灶优于轴位原发病灶(骨盆、肋骨、脊柱、肩胛骨、颅骨、胸骨、锁骨)。原发性盆腔肿瘤患者更有可能出现转移性疾病。
  • 在大的轴位病变和累及骨盆和脊柱的病变中,更难以实现广泛的阴性边缘。
  • 对诱导治疗的反应和手术切除的完整性是生存的预后因素。
  • 目前,虽然研究正在进行,但虽然没有前瞻性验证的生物标志物。
诊断和分期检查

成像研究
  • 普通射线照片
  • CT扫描主站点描绘了皮质破坏和软组织疾病的程度。
  • CT胸部
  • 在大多数情况下,MRI是优选的,因为其肿瘤大小的优异定义,肿瘤和异形程度,以及肿瘤与筋膜,血管,神经和器官的关系。
  • 所涉及的骨骼应该是完全图像以排除跳过病变的存在。
  • 建议骨扫描以评估整个骨架
  • PET或PET- ct扫描在诊断方面的作用尚不清楚。然而,PET-CT越来越多地用于初始分期检查,并且在监测化疗和/或放疗反应方面非常有用。
骨髓活检和吸气
  • 骨髓活检(至少是单侧)经常被推荐,因为ES倾向于转移到骨髓。这也可能提供有用的信息,在患者继续治疗高剂量化疗和干细胞移植。
肿瘤活组织检查
  • 理想情况下,活检应该在完成成像研究后完成。
  • 外科医生应在活组织检查之前咨询,以便仔细规划活组织检查路线,避免损害后续操作,特别是肢体挽救的机会。
  • 需要足够量的组织来提供足够的诊断材料,以便进行正确诊断所需的各种研究,包括用于特殊研究的足够材料,包括分子遗传学。然而,电流分子技术的敏感性意味着
  • CT引导的核心针活检通常是足够的。
  • 但是,如果获得坏死材料,则可能需要开放的活组织检查。细针吸气通常足以建立初始诊断,尽管可能足以建立复发或转移性疾病的诊断。
局部疾病的治疗
  • 以治愈为目的的局部疾病的治疗包括多模式治疗,包括化疗、放疗和手术。
  • 如果可能的话,应在开始化疗之前考虑生育咨询。
化疗
  • 化疗对于治疗原发肿瘤和根除亚临床转移是至关重要的,大多数患者认为存在明显的局限性疾病。
  • 目前的ES标准化疗方案包括多药物交替化疗方案:长春新碱、阿霉素和环磷酰胺(VDC)与异环磷酰胺和依托泊苷(IE)交替使用。
  • 通常,4到6个周期交替化疗最初作为诱导治疗,然后局部治疗,包括放疗和/或手术,然后更多的化疗,完成总共14 -17个周期。
  • 剂量强烈化疗,间隔压缩至14天循环,已被证明优于同一化疗方案每21天循环。因此,目前儿童和幼年人的首选方案是间隔压缩化疗,具有VDC交替与IE和生长因子支持。
局部待遇
  • 在当地治疗之前重新分期处理,包括:
    • CT胸部
    • MRI和/或主要部位的CT
    • 如果采用预处理PET -CT扫描,请宠物-CT扫描。
    • 重复其他异常检查。
  • 局部控制可以通过手术,放射治疗或两者实现。局部治疗的选择应该是个性化的,取决于肿瘤位置和大小等因素,对化疗,年龄,预期的病症和患者偏好的反应。
外科手术
  • 潜在的病变是潜在的病变的优选手术。
  • 外科选择包括广泛的切除与截肢。在可能的情况下,肢体挽救是优选的。
放疗(RT)
  • ES是放射敏感的肿瘤。用RT治疗的决定应该是个性化的。
  • 佐剂Rt的益处应与慢性RT诱导毒性的风险平衡,包括辐射诱导的恶性肿瘤。
  • 适用于积极或近距离的患者,建议使用后术后RT。
转移性疾病治疗
  • 诊断中转移性疾病的患者通常对与局部疾病相同的化疗相同。
  • 使用VDC / IE的交替的多元化化疗类似于局部疾病的治疗。
  • 肺部有限的患者只能达到长期存活。
  • 除了可行的化疗之外,还应考虑包括手术和放射治疗的最佳局部治疗。
  • 对于肺转移患者,双侧,低剂量整肺放疗可以提供额外的疾病控制而无明显肺部毒性。
  • 可以与多学科护理团队进行有限的肺结核切除。
高剂量化疗和干细胞支持
  • 高剂量化疗与干细胞载体的益处是未知的;该地区的研究产生了相互矛盾的结果。
  • 尽可能,应患者注册开放的临床试验评估新颖方法。
治疗后监测
  • 大部分复发发生在初步诊断后2年内,尽管晚期复发并不罕见。
  • 长期幸存者可能会发育晚期治疗相关的并发症,如第二个恶性肿瘤,病理骨折和其他辐射相关的并发症(例如,伤口并发症,肺纤维化,肢体腿差异,股头坏死)。
  • 晚期化疗 - 相关的并发症包括第二个恶性肿瘤,降低生育率,肾功能不全,心肌病和神经病变。
建议的后续方案
每3个月持续2年,然后每隔6个月3-5,然后每年一次:
  • 体检
  • CBC
  • 原发部位平片
  • 原发部位的MRI或CT检查
  • CT胸部

参考

  • Pappo As,Dirksen U. romabdomyosarcoma,ewing Sarcoma和其他圆形细胞肉瘤。2018年Clin Clinc的J;36(2):168-179。
  • Wiemer R,West DC,KRAILO MD等。用于治疗局部Ewinoma的随机对照试验 - 局限性eWinoma的治疗:报告组成儿童肿瘤学群。2012年Clin Clin的J;30(33):4148。EPUB 2012OCT22。
  • 王志强,王志强,王志强,等。布磺芬-梅尔法兰大剂量化疗强化(BuMel)与常规化疗联合肺照射治疗尤文氏肉瘤(ES)合并原发性肺转移的疗效比较:EURO-EWING 99-R2pulm随机试验(EE99R2pul)结果(摘要)J clinical Oncol 34, 2016(增刊)abstr 11001)。摘要可在线获取:http://meetinglibrary.asco.org/content/166982-176。
  • Laurence V,Pierga Jy,Barthier S,Et Aal。高剂量化疗的长期跟进,用幼虫肿瘤拯救了自体干细胞救援。AM J Clin on incol。2005; 28(3):301。



12.横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤(RMS)是一种小而圆的蓝色细胞肿瘤,常见于儿童和青少年,仅在成人中少见。目前有关成人RMS管理的数据有限。成人RMS的治疗方法是从儿童RMS的多模式治疗指南中推断出来的。相比之下,成人的疾病结局不如儿童好。

组织学分类
据思想,rms是从注定的斑纹肌肉的未成熟细胞出现,尽管肿瘤可以在身体的任何部位出现,包括在通常未发现骨骼肌的位置。

不同的亚型包括:
  • 胚胎rms
    • 最常见的亚型,中间预后
    • 包括Botryoid和主轴细胞变体
  • 肺泡RMS
    • 由FOXO1通过鱼或RT-PCR重排定义,结果融合基因:PAX7-FOXO1; T(1; 13)或PAX3-FOXO1;T(2; 13),仅在肺泡均rms中发现。
    • 肺泡RMS描述了额外的罕见易位。
    • 这种类型的RMS具有相对较差的预后
  • pleomorphic.
    • 成年人更常见
临床表现
  • 肿瘤通常表现为无压痛的肿物。
  • 位置包括头颈部(包括眼眶和脑膜旁肿瘤)、泌尿生殖道、躯干和四肢。
  • 与其他软组织肉瘤不同,可以在RMS中看到区域淋巴结参与。
  • 据推测,大多数表现为明显局部性疾病的患者有亚临床转移。
  • 转移部位包括肺、骨髓、骨、大网膜/腹水和胸膜。内脏和脑转移是罕见的。
诊断和分期评估

活组织检查
  • 活组织检查应在具有专业知识的设施中进行骨骼和软组织肉瘤的专业知识,以确保适当加工组织并允许准确诊断和组织学分类所需的特殊研究。
  • 应获得常规光学显微镜,免疫组织化学,细胞遗传学和分子遗传学研究的适当组织。
成像研究
原发部位成像:
  • 普通射线照片
  • CT和或MRI
    • 在某些部位,如头部和颈部,肢体和盆腔肿瘤,MRI是其衰减骨骼伪影的能力及其优异的软组织对比。
    • 应探索颅轴轴的MR扫描,以便参加培养RMS排除百分之一培养。
转移性检查:
  • CT胸部,腹部和骨盆
  • PET-CT扫描:在初始分期评估中,PET-CT的作用尚不清楚,但RMS是FDG Avid肿瘤,PET-CT有效地证明了通过常规成像方法错过的淋巴和远处转移。
  • 骨扫描:传统上已被包含在成人患者中RMS的分期计算,但不再用于儿科患者。
  • 骨髓活检
    • 骨髓活检传统上包含在RMS的分期处理中。
  • 骨扫描和骨髓活检是否可以避免在选定的具有良好特征的患者中仍是未知的,需要在前瞻性研究中进行确认。
  • 腰椎穿刺
    • 大多数患者通常没有必要。2例例是:
      • 患者患者初级rms,包括中耳,鼻腔,血管鼻窦,鼻咽和Infratemporal fossa网站。
      • 成像研究患有脑膜侵袭患者。
病理
诊断材料应由具有骨和软组织肉瘤专业知识的病理学家审查,以确认诊断。

免疫组织化学(IHC)
  • 免疫组化用于识别肌肉特异性蛋白,如肌动蛋白、肌球蛋白、肌红蛋白、z带蛋白和肌源性分化(MyoD1和myogenin -这两种是RMS最敏感和特异的染色剂)。
  • 其他免疫组化染色可能有助于鉴别诊断呈蓝色小圆细胞肿瘤。
分子研究
  • 通过FISH、RT-PCR、NanoString或NGS检测肺泡RMS中产生PAX-FOXO1融合转录本的FOXO1重排。
治疗
RMS目前的治疗标准是多模式的治疗方法,这导致了RMS患者总体生存率的显著提高。治疗包括化疗,以及由手术(如果可行)和放射治疗组成的明确的局部治疗。

对于最目前的儿科的方法,请联系BC儿童医院的肿瘤科医生。

治疗是基于疾病的介绍和现场的个体化。

化疗
  • 化疗用于原发性细胞减少和肉眼和显微镜下的转移性疾病的根除。
  • RMS是对化疗的一种非常敏感的疾病。提供的患者是合身的,尽管存在转移性疾病,但仍是强烈的多态化疗。(然而,转移性疾病的存在是较差的预后因子)。
  • 在成人RMS中多药化疗方案的各种回顾性研究中,总体反应率从82-86%的范围内,5年整体存活率范围为35%-47%(与50%的50%相比,非- 摩托车的rms)。
  • 由于成人中的数据缺乏数据,成人RMS的化疗方案来自儿科研究。
  • BC Cancer目前的方法是推荐长春新碱/阿霉素/环磷酰胺与异环磷酰胺/依托泊苷交替使用,共14个周期。
外科手术
  • 如果推荐使用可行,完全切除局部疾病的切除,则提供功能和/或化妆品效果是可接受的。鉴于各种原产地位,在某些情况下,手术可能不可行,例如。在头部和颈部产生的肿瘤中。
放射治疗(RT)
  • 放射治疗通常是一种基本的治疗方式,以加强局部控制的RMS患者。
  • 在BC癌,放疗通常是在患者接受了4-5个周期的多药诱导化疗后引入的。
  • 如果证明了髓鞘传播,则指示颅辐射治疗疗法治疗。
后治疗监测
  • 大部分复发发生在初始诊断后2年内,一般致命的复发。迟到的复发(> 5年)罕见。
  • 长期幸存者可能会发育晚期治疗相关的并发症,如第二个恶性肿瘤,病理骨折和其他辐射相关的并发症(例如,伤口并发症,肺纤维化,肢体腿差异,股头坏死)。
  • 晚期化疗相关并发症包括二次恶性肿瘤、生育能力下降、肾功能不全、心肌病和神经病变。
建议的后续方案
每3个月持续2年,然后每隔6个月3-5,然后每年一次:
  • 临床和体检
  • CBC
  • 原发部位的MRI或CT检查
  • CT胸部

参考

  • 小dj,鲍罗迈克,Zagars GK等人。成人横纹肌肉瘤结果在多层阶段之后治疗。癌症2002; 95(2):377-388。可用于:http://www.ncbi/nlm.nih.gov/pubmeb/12124838
  • Womer RB,Daller Rt,Fenton JG等人。粒细胞殖民群刺激因子允许通过间隔压缩进行剂量强化,治疗儿童母羊肉瘤和软组织肉瘤。欧盟J癌症2000;36(2000):87-94。
  • Weigel BJ,Lyden E,Anderson Jr等。在高危rhabdomyosarcoma患者中,密集多态治疗包括Ifosfamide / eToposide的剂量压缩循环,Ifosfamide / eToposide和长春藤/多柔比星/环磷酰胺,伊替康和辐射,来自Chidlren的肿瘤学群体的报告。2015年Clin Clincon; 34:117-122。
  • Arndt Cas,Hawkins DS,Meyer Eh等。在中间风险rhabdomyosarcoma中使用IRS-IV的交替长春碱/多柔比星/环磷酰胺/环磷酰胺和依托磷脂/ Ifosfamide的试验研究结果的比较:报告表明儿童肿瘤组。Pediastr血癌2008;50:33-36。
  • 等。横纹肌肉瘤患者区域淋巴结疾病的预后意义和肿瘤生物学:来自儿童肿瘤学组的一份报告临床医学杂志。2011;29(10):1304。2011年2月28日。
  • Weiss Ar,Lyden Er,安德森JR等人。组织学和临床特征可以通过横纹肌肉瘤引导儿童和青少年的分期评估:儿童肿瘤科软组织萨马拉委员会的报告。J Clin Oncol。2013年SEP; 31(26):3226-32。EPUB 2013年8月12日。
  • 霍金斯WG,Hoos A,Antonescu Cr等。成人横纹肌肉瘤患者的临床病理学分析。癌症2001;19:794-803。可用:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/112241248
  • 苏丹我,Qaddoumi I,Yaser S Etal。比较成人和儿科rhBDomyosarcoma在监测,流行病学和最终结果计划中,1975-2005:20600例患者分析。J Clinton 2009; 27:3391-3397。可用于:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18973919
  • Ferrari A, Dileo P, Casanova M,等。横纹肌肉瘤的成年人。回顾性分析171例在单一医疗机构接受治疗的患者。癌症2003;98:571 - 580。可从http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12879475上读取。
  • Simon Jh,Paulino Ac,Ritchie JM,等。Aeult rhabdomyosarcoma的介绍,预后因素和失败模式。萨尔康马州2003; 7:1-7。可用于:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/185211362
  • esnaola nf,rubin bp,baldini eh,等。成人横纹肌肉瘤中疗和预测因子的反应。ANN SURG 2001; 234:214-223。可用于:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11505068
  • Ogilvie cm,craword ea,slotcavage rl等。治疗成人横纹肌肉瘤。AM J Clin incol 2010; 33:128-131。avitabel at:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19225939


13.随访

肉瘤治疗后的随访

监视的目的是检测可能仍然可能可固化的复发。

高风险患者通常在2 - 3年内复发,而低风险的患者可能在后期可能复发,但它不太可能。在肺中最常发生复发。早期检测肺部的局部或转移性复发可能具有预后的影响,当这些早期足以被切除。

因此,适合进一步手术的患者可以经常进行常规监测以检测早期复发。有关有效监测策略的数据有限。

指引的例子包括:

欧洲肿瘤医学会(ESMO)指南:
遵循高风险患者:前2-3岁每3至4个月,然后每年两次到5年,然后每年一次。

低级别肉瘤:每4 - 6个月监测一次局部复发,前3-5年间隔较长时间进行CXR或CT检查,然后每年检查一次。

更多细节:
https://www.esmo.org/Guidelines/Sarcoma-and-GIST/Soft-Tissue-and-Visceral-Sarcomas

国家综合癌症网络(NCCN)指导方针:
历史和体格检查,胸部成像(CT优先)和手术部位的成像:前2-3岁的每3至6个月,每年4-5次,然后每年一次

14.资源

对于患者:

NCCN患者指南:

Liddy Shriver Sarcoma倡议

国家癌症研究所成人软组织肉瘤治疗

对于医疗保健专业人士:

国家癌症研究所成人软组织肉瘤治疗

来源:Muscoskeletal&Sarcoma(
页面打印页面:。如果印刷,则非官方文件。请参阅最新信息的来源。

版权所有©BC癌症。版权所有。

    18新利全站app安卓版