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皮肤淋巴瘤

1.介绍

2010年6月7日修订

CTCL患者,包括蕈样真菌病或Sézary综合征,可参考BC癌症机构温哥华中心的皮肤淋巴瘤组,以安排适当的治疗或仅提供管理意见。皮肤淋巴瘤小组由皮肤科、放射肿瘤学、医学肿瘤学和病理学的代表组成。可通过温哥华中心的招生部进行推荐。

2.暂存

活检证实的CTCL患者根据其皮肤疾病的程度进行分期,并根据其分期确定治疗。使用的分级系统如下:

T0

皮肤没有参与

T1

斑块或斑块,覆盖<身体表面的10%

T2

同上,只覆盖体表的10%

T3

有无斑块或斑块的肿瘤

T4

广义红斑

NP0

周围淋巴结未见异常

NP1 -

周围淋巴结异常,活检阴性

(例如,dermatopathic淋巴结病)

NP1 +

周围淋巴结异常,活检阳性

NV0

内脏淋巴结未见异常

NV1

内脏淋巴结异常(无活检信息)

NV1 -

内脏淋巴结异常,活检阴性

NV1 +

内脏淋巴结异常,活检阳性

M0

无内脏器官受累

M1

内脏器官受累(基于组织学)

B0

<5%循环Sézary细胞和<250 Sézary细胞每cc

B1

>5%循环Sézary细胞,或者>250 Sézary细胞每cc

在分期之前,每个病人都要进行仔细的临床检查。如果任何浅表淋巴结肿大,而临床上该病仅限于皮肤,则对最大的淋巴结进行活组织检查。腹部和骨盆的CT扫描,以评估腹内和盆腔淋巴结。如果发现异常淋巴结(通常在骨盆),且临床诊断局限于皮肤,应考虑活检。定量Sézary细胞计数以评估循环淋巴瘤细胞的存在和数量以及全血细胞计数和LDH。

3.1 Pre-lymphoma

大斑块型银屑病(血管萎缩型异型皮病)可发展为蕈样真菌病。大斑块银屑病的治疗包括UVB或PUVA治疗。大斑块银屑病患者应定期随访(至少每6个月)。最厚病变的连续活检可能是必要的,以确认进展为真正的皮肤T细胞淋巴瘤,如蕈样病或Sézary综合征。

在10-15%的病例中,滤泡粘蛋白病或类似于淋巴瘤样丘疹病的病变可能与蕈样真菌病有关。温哥华癌症中心的评估可能会有用。真正的淋巴瘤样丘疹病是一种独立的疾病,不会发展成t细胞淋巴瘤淋巴瘤、特殊问题).

3.2皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)

CTCL包括许多临床综合征,其中最常见的是蕈样真菌病和Sézary综合征。蕈样霉菌病表现为斑块、斑块或肿瘤。在最初的阶段,疾病仅限于皮肤。Sézary综合征是CTCL的白血病变体,其特征为红皮病(T4期)、淋巴结病、瘙痒和循环肿瘤(Sézary)细胞(B1期)。

3.3局限性疾病(T1/2/3, NP0, M0, B0)

a)斑块或斑块期疾病,局限于可被有限辐射场合理包围的地理区域

b)弥漫性斑块或斑块期疾病:弥漫性累及皮肤的患者接受局部治疗。没有证据表明一种局部疗法在疗效或副作用方面优于其他疗法。治疗以辅助方式持续到临床疾病清除后1年

皮肤定向疗法包括:

  • 局部化疗:每日使用氮芥或CCNU
  • 光疗:每周2-3次PUVA或窄带UVB
  • 全皮肤电子束放射治疗:持续1个月,但目前在BC没有

3.4先进的疾病

a)晚期/难治性皮肤疾病:偶尔如果疾病对这些局部治疗之一难治性,可能推荐多药治疗。这可能包括:

  • 局部治疗联合
  • 添加口服剂:acetetin 10-25 mg /天

但在上述治疗无效后,如病情进展,可采用全身化疗(见下文)。

b)全身性疾病:偶尔患者出现全身性疾病,需要进行全身性化疗。没有明确的证据表明一种药物的疗效优于另一种药物。通常的使用顺序是:

  • 苯丁酸氮芥/泼尼松
  • 吉西他滨
  • 贝沙罗汀(见化疗方案:ULYMFBEX
  • 其他

c)特殊情况:

  • 偶见> 5%的循环肿瘤细胞/隐色细胞。这些病人通常按上述方法治疗。然而,对于有循环肿瘤细胞的难治性疾病患者,体外光免疫疗法已经被使用。(见化疗协议ULYMFECP

  • 难治性病变/肿瘤可通过局部放疗治疗

参考:
蕈样真菌病/ Sezary综合征的EORTC共识治疗建议42(2006)p1014-1030


3.5 TBE术后复发,临床局限于皮肤

  1. 电子束照射后复发的患者,从治疗的角度来看,往往存在一些难题。对于那些表现为晚期疾病的患者,可以采用多种治疗方法(见上文3.4)。
来源:皮肤淋巴瘤(
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