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多发性骨髓瘤

1.诊断

2012年2月22日更新

需要测试:

  • 如上所述,血清和尿蛋白研究附录二
    • 血清蛋白电泳
    • 血清蛋白免疫混膜
    • 定量免疫球蛋白
    • 血清游离轻链水平(如果SPEP未显示单克隆蛋白,且高度怀疑骨髓瘤,则应进行检测)
    • 尿蛋白24小时定量及电泳
  • 血清钙,尿酸,肌酐
  • -2微球蛋白(仅在诊断分期时需要,不应重复作为疾病应答的标志)
  • 加拿大广播公司
  • 胸部射线照片
  • 骨骼放射检查(颅骨、脊柱、肱骨、骨盆、股骨、肋骨)
  • 应考虑紧急MRI或脊柱的CT,患者患有背部疼痛和脊髓压缩的患者
  • 骨髓抽吸和活组织检查,有:
    • 用于易位T的鱼探针(4; 14)
    • 用于易位T的鱼探针(14; 16)
    • 染色体17p删除的鱼探针
  • 乙型肝炎表面AG,乙型肝炎核心丙型肝炎

笔记骨扫描对骨髓瘤很少有用。静脉造影检查必须谨慎使用,因为它们可能导致肾损伤。

最近由国际骨髓瘤工作组修改骨髓瘤的诊断标准(匿名B j血液学2003; 121:749-757)。必须存在以下三种以下内容:

  1. 单克隆副蛋白
  2. 骨髓血浆或活组织检查成熟素质
  3. 托马
  4. 至少一个结束器官的后果不是由于另一种可检测的原因(注意助药蟹)
    • Calcemia
    • R.enal失败
    • 一种nemia
    • 溶解性B.一个病变

如果存在,以下其他发现可以有助于诊断骨髓瘤的诊断证据:

  • 非相关免疫球蛋白水平的降低
请记住,2-5%的骨髓瘤患者在尿液或血清中检测不到异常蛋白,即所谓的非分泌性骨髓瘤。只有当上述2和3项标准同时出现溶解性骨病变或蟹类标准中的2项时,此类病例才应被认定为骨髓瘤。对于这类患者,应要求进行无血清轻链水平测试,因为这些患者中有相当多的人会有异常值。



2.暂存

BC癌采用传统的Durie和Salmon分期和国际分期系统(ISS) (Greipp, J clinin Oncol, 2005;23:3412)。对于ISS分期,白蛋白可以从SPE中获得。

Durie鲑鱼分期

阶段 发现
1 HGB> 100克/ L钙<2.88mmol / L骨骼=不超过1个裂变病变
M蛋白:IgG <50g / L IgA <30g / L.
总尿轻链< 4 g/24 h
2 1到3之间
3. 其中任何一个:
HGB <85 g / l钙> 2.88mmol / L骨骼=多个裂解病变

M蛋白:IgG> 70g / L IgA> 50g / L.

尿路总光链> 12克/ 24小时
一个=肌酐<180年更易
B =肌酐> 180 mmol/L

国际分期系统

阶段 发现
1 血清β -2微球蛋白< 3.5 mg/L,血清白蛋白≥35 g/L
2 血清β -2微球蛋白< 3.5 mg/L、血清白蛋白< 35 g/L或
血清β -2微球蛋白3.5 ~ < 5.5 mg/L
3. 血清Beta-2microglobulin≥5.5mg/ l

3.治疗骨髓瘤

1.所有病人都应该接受推荐的免疫接种附录III

2.标准化疗
化疗是首选的治疗方法。即使治愈是不可能的,化疗经常提供令人满意的缓解。年轻健康患者(70岁以下)的标准治疗方法是大剂量化疗和自体造血干细胞移植。大剂量化疗和干细胞移植的候选者(见下面第3节)应该在干细胞收集之前,应先用melphalan治疗,因为这样可能无法收集足够的干细胞来支持移植。这种病人应与医院的一名成员进行讨论骨髓移植团队在确诊后不久。对于年龄较大或不适合移植的患者,可以使用基于美法伦的治疗,如美法伦强的松和硼替佐米(umymmpbor)或美法伦强的松和沙利度胺(UMYMPT)。


3.造血干细胞移植

在与淋巴瘤肿瘤小组的合作中,骨髓移植小组提供高剂量化疗和造血干细胞移植的治疗,对大约70岁的选定患者。这些患者将接受诱导化疗,包括地塞米松和硼替佐米(UMYBORPRE)。建议在移植前联合使用环磷酰胺以加深缓解。有可能符合条件的患者的医生应该开始与成员的转诊骨髓移植团队.需要大剂量化疗和造血干细胞移植的患者应该因为这可能使它不可能收集足够的干细胞来支持移植。

4.磷酸盐

第三代双膦酸盐能有效防止骨髓瘤造成的某些骨骼破坏(Berenson, NEJM, 1996;334:488)。所有接受骨髓瘤(MYPAM)化疗的患者,静脉注射帕米膦酸盐30 mg / 500 mL生理盐水1小时,每4 - 6周1次。为了将……的风险降到最低骨坏死或肾毒性,普拉姆膦酸盐治疗的持续时间应保持随机试验中显示的时间,以效益。对于接受高剂量化疗和干细胞移植的患者,应在大约每月间隔继续进行氨基膦酸盐,直至对响应进行评估。大多数患者达到完整或非常好的部分反应,在这种情况下,应该停止普拉姆替金酸盐;否则,持续24个月然后停止。对于没有经过干细胞移植的患者,应持续24个月后普拉替纳膦酸盐然后停止。帕米膦酸盐停止后,如果骨髓瘤再次需要全身治疗,它应该只会恢复24个月课程。在开始双膦酸盐之前,患者应具有适当的牙科检查,并有急性牙科问题,以避免颌骨骨折的风险。应提供用双膦酸盐治疗的所有患者提供牙科护理指南

5.二次化疗
复发性骨髓瘤的二次治疗包括:

  • 来那度胺和地塞米松(UMYLENDEX)
  • Bortezomib与地塞米松(Umyborrel)
  • 沙利度胺(MYTHALID)(目前BCCA无法提供药物资金)

这些药物的时间和顺序的选择必须是个体化的。复发/难治性骨髓瘤的治疗正在进行积极的临床研究。应联系白血病/BMT项目的成员或BCCA工作人员了解此类调查的情况。

6.没有初始治疗
罕见的多发性骨髓瘤是无症状的,或进展缓慢或保持静止。因此,在满足以下所有标准的患者中,最初可能会拒绝治疗。这类患者不需要使用双磷酸盐治疗。

  • 没有任何症状
  • 外周血计数满意
  • 尿液中没有副蛋白
  • 正常的血清钙
  • 血清副蛋白水平稳定
  • 无未辐照的溶骨性病变
  • 由于骨髓瘤没有肾脏或神经疾病
  • 不超过一处溶骨性损伤

7.辐射
应考虑患者的局部辐射:

  • 一种对全身治疗无效的有症状的骨溶解性病变或软组织浆细胞瘤
  • 威胁性或实际病理性骨折
  • 脊髓压迫(回想一下脊髓压缩是一种紧急情况;应立即联系辐射肿瘤科医生以讨论治疗计划)

8.多发性骨髓瘤中的肾脏损伤
肾脏损伤发生在介绍后的高达25%的患者。对肾小管的损坏是由自由光链引起的。有助于肾脏损伤的其他原因包括脱水,高钙血症,肾毒性药物(如NSAIDs)和感染。患有肾功能衰竭的患者具有更高的早期死亡率和更糟糕的整体预后。肾脏损伤可能是多发性骨髓瘤的初始表现,因为它们应该在骨髓瘤上致力于肾脏损伤的术语。还应考虑肾活检。早期诊断和治疗可以影响逆转肾损伤的程度和能力和施用抗骨髓瘤药物的能力。

控制和反向肾损伤的初步措施包括:

  • 积极补液
  • 停止肾毒性药物
  • 沉淀因素的处理(如。高钙血症、高尿酸血症和感染)

一旦怀疑或诊断为骨髓瘤,应尽快开始治疗。建议如下:

  • 地塞米松。适当剂量为20-40mg每日每天4天。这可以立即启动。
  • Bortezomib:肾脏损伤不需要剂量调整。需要通过富有同情心的访问计划(CAP)的批准。对于由于年龄和健身而没有资格进行移植的患者,应通过UMYMPBOR协议制定Bortezomib的申请。对于可能有资格进行硼替佐米的患者的患者,应通过UMYBORPRE协议进行。
  • 与肾脏服务咨询以指导肾脏管理

4.评估的治疗

适当反应的标准:

  • 将血清帕拉普林蛋白的降低至少于50%的预处理水平和尿ParaProtein的尿蛋白含量低于10%的预处理水平需要被认为是部分缓解。
  • 改进或稳定骨髓功能
  • 肾功能的改善或稳定
  • 血钙正常化
  • 没有新的骨性或骨外病变
  • 解决所有症状

复发或进展标准:

  • 副蛋白血症和/或副蛋白尿水平逐渐升高超过25%
  • 高钙血症的发展
  • 外观新的骨质或蛋解病变
  • 进步骨髓衰竭

贫血、血小板减少或中性粒细胞减少的发展单独或联合通常反映两个问题之一,药物毒性或进展性疾病。同时评估骨髓(抽吸+活检)和副蛋白(血清+尿液)通常可以解决这个问题。如病情进展,骨髓检查显示有异常浆细胞浸润,副蛋白水平升高。如药物中毒,骨髓检查显示骨髓低细胞,通常有骨髓瘤残留。副蛋白水平要么在下降,要么保持稳定。在长期使用烷基化药物治疗的患者中意外发生的全血细胞减少可能是由于继发性白血病或骨髓增生异常。

开发帕拉姆蛋白水平下降和渐进性疾病的单独迹象(如新骨病变)表明骨髓瘤正在变得非分泌,帕拉克蛋白可能不视疾病而有用。对于此类患者,血清无轻链水平可能有助于遵循疾病。

5.治疗持续时间

对于符合条件的非移植患者,在达到并维持最深反应至少4个月后,可以停止初始治疗。如果在初级治疗期间病情进展,则应改为次级治疗方案。如果治疗因反应充分而停止,应在首次有疾病进展的客观证据时恢复治疗。

6.后续评估

治疗

测试 时间间隔
CBC与血小板
血清肌酐、钙
血清蛋白电泳

1个月
24 h尿蛋白 3个月(仅检测异常蛋白)

骨骼调查 每年至少一次

骨髓 仅在评估骨髓功能时使用


脱离治疗

患者在接受治疗时应进行相同的检查,但实验室检查与每年进行骨骼检查之间的间隔最长可达3个月。

来源:多发性骨髓瘤(
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