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淋巴瘤

诊断与病理分类

2013年3月14日修订

恶性淋巴瘤的诊断需要存在淋巴结或淋巴组织的活组织检查中的恶性淋巴细胞。切除淋巴结活检对于完全诊断评估至关重要。如果未获得整个淋巴结,则来自淋巴结位点的足够切割的组织可以是诊断的,但不太理想。细针吸入活检(见附录一:活检程序)不足以初步诊断恶性淋巴瘤。

恶性淋巴瘤的以下组织学亚分类是适应世界卫生组织分类(Swerdlow,造血,淋巴结组织的肿瘤,世界卫生组织肿瘤的肿瘤,IARC Press,2008),并基于辅助的光学显微解释特殊污渍,免疫蛋白型,细胞遗传学和其他信息。特定的淋巴瘤分为三个主要群体进行治疗计划。

表3.1

基于相似的自然史、表现模式和治疗反应的淋巴瘤临床导向分类,使用REAL分类方案的术语:

年级

B细胞

T细胞

懒惰的

小淋巴细胞性*
淋巴质谱**
毛囊,1级,2或3 A a

原发性皮肤滤泡中心

细胞

边缘区

  • 麦芽***
  • 髓号

真菌病真菌

皮肤间变大细胞

咄咄逼人的

卵泡,3b级
披风细胞
弥漫性大细胞+

原发性纵隔大B细胞

原发性中枢神经系统

大B细胞

B细胞,不可分,有特征

dlbcl之间的中间

和Burkitt.

B细胞,不可分,有特征

dlbcl之间的中间

和霍奇金淋巴瘤

外周T细胞,未指明
Angioimmunoblastic T细胞(生病)
鼻T / NK细胞
皮下Panniculitic T细胞
肠病相关T细胞

Hepato-splenic T细胞
未分化大细胞(CD30阳性),包括空细胞

特殊的

伯基特

淋巴细胞


*小淋巴细胞性淋巴瘤在生物学上与慢性淋巴细胞性白血病相似,治疗方法与CLL相同
**包括Waldenstrom的巨球蛋白血症
***粘膜相关淋巴组织
+包括T细胞富含B细胞,免疫细胞和血管内变化的弥漫性大B细胞淋巴瘤

治疗

2013年6月1日修订

恶性淋巴瘤的治疗基于组织学亚型,疾病程度和患者年龄如下表所示。如果是不和谐的(两个不同类型的淋巴瘤的不同部位),复合(在该网站上具有两种离散类型的淋巴瘤的一个疾病,或者改变了(第二个淋巴瘤出现出了先前已知的淋巴瘤的背景)淋巴瘤,必须针对疾病最具侵略性的阶段

表3.1对于淋巴瘤的特定亚型。注意,该表中概述的方法通常适用于B细胞和T细胞淋巴瘤,然而,在特殊网站或与免疫缺陷中呈现的胃低级麦芽,Mycose Fungoides,HTLV-1淋巴瘤和淋巴瘤的特殊方法概述了特殊问题部分。此外,使用Rituximab仅适用于B细胞淋巴瘤。

类型

阶段

治疗(见化疗方案

懒惰*

有限的

INRT(坎贝尔2008)

先进的无症状

在持续观察下关闭随访,适用于未要求系统治疗的患者。患有无症状晚期卵泡淋巴瘤的诊断后6个月内没有要求全身治疗的要求有资格接受Rituximab单药治疗(Litritux),这已被证明延缓了对细胞毒性疗法的需求。(Ardeshna,2010年11月的Ardeshna,灰年度会议摘要; 116,6和Kahl,Ash年度会议摘要,2011年11月; 118,LBA6)

有症状的

LYBENDR(Rummel, Lancet 2013:381:1184)和利妥昔单抗(LYRMTN)如果弯曲-R导致至少部分响应*。注意:Lybendr还需要CAP批准,也适用于Lyrmtn

局部照射对局部症状是有用的

卵泡,3b级
弥漫性大细胞+

B细胞,不可分,有特征

dlbcl之间的中间

和Burkitt.

B细胞,不可分,有特征

介于DLBCL和霍奇金淋巴瘤之间

有限的

lychopl *** x 3化疗方案

完成上述化疗后:如果PET阳性或不确定 - > INRT(坎贝尔2012);如果宠物负面 - > 1个循环的Lychopl ***

例外:(1)有限阶段复合惰性和侵蚀性淋巴瘤与Lychopl x 3对待IFRT;(2)局限性侵袭性t细胞淋巴瘤采用LYCHOP x3治疗IFRT

先进的

LYCHOPR*** (Coiffier, N Engl J Med, 2002;346:235-42) x 6,然后CT扫描和活检或其他必要的评估,如果最初是阳性的。

上述化疗完成后:如为CR,无进一步治疗;如CR中有其他肿块,但残留> 2cm,则做PET扫描;如果PET阴性,无需进一步治疗;如果PET pos和可包容在一个合理的辐射体积->残病放疗;如果PET pos和不能包含在一个合理的放射量->密切观察或活检指导进一步治疗的证据,持续性淋巴瘤。

原发性纵隔大B细胞

所有阶段

Lychopl ***(Coiffier,N Engl J Med,2002; 346:235-42)x 6然后根据需要CT扫描和活组织检查或其他评估,如果原本是阳性

上述化疗完成后:如为CR,无进一步治疗;如果在Cr中另有否则,但残留的质量> 2厘米进行宠物扫描;如果PET阴性,无需进一步治疗;如果PET pos和可包容在一个合理的辐射体积->残病放疗;如果宠物POS并且不包括合理的辐射体积 - >密切观察或活检,以直接进一步处理持续淋巴瘤的证据

披风细胞

有限的

Lychopl x 3然后Inrt

先进的

Lybendr X 6循环(Rummel,2013:381:1184),然后进行2年的维修rituximab(Ulyrmtn)。(Kluin-Nelemans JC,Blood,Ash年度会议摘要,2011年11月; 118:439)注意:Lybendr和Lyrmtn还需要CAP批准

例外:年龄≤65岁的套细胞淋巴瘤患者应接受6个周期的LYBENDR,随后自体干细胞移植和2个周期的利妥昔单抗(在ASCT后8周和24周给予利妥昔)。

特殊的

全部

这些诊断构成紧急情况。他们可能需要密集的大剂量化疗和中枢神经系统预防。无论分期是否完全,环磷酰胺或多药化疗应在48小时内开始。这些病人应该在主要的转诊中心接受治疗。他们通常需要高剂量的化疗/放疗和造血干细胞移植作为治疗的一部分。

*注:小淋巴细胞淋巴瘤与慢性淋巴细胞白血病处理类似,而不是惰性淋巴瘤,滤泡级3B淋巴瘤处理类似于弥漫大B细胞淋巴瘤,而不是惰性淋巴瘤

**中枢神经系统预防。患者初始参与衍生窦与弥漫性大的B细胞或外周T细胞淋巴瘤(所有亚型)可能需要预防性鞘内化疗,如特殊问题部分所述。具体的剂量和时间表显示在中枢神经系统(CNS)淋巴瘤部分。

***只有淋巴瘤记录淋巴瘤以表达CD20(注意:一些B细胞淋巴瘤通常不表达CD20(例如,Plasmabarical))

受累淋巴结放疗(INRT)

-主要来自Campbell的论文“Inrt<5cm“=化疗后和后后淋巴结(在后化疗后解剖学限制)+ 1.5-5cm到现场边缘[1]或pTV [2],[3]

  • CTV =化疗前和化疗后累及的淋巴结,受化疗后解剖限制,沿淋巴通路轴向+ 1cm,颅尾1-4cm
    • o Cranio-caudal边缘根据宠物 - 狂热异常定位的不确定性水平调整(允许从化疗前的PET到RT)的位置和解剖改变)[2],[3]
  • PTV = CTV + ~1cm,取决于设置的变化和生理级间和级内运动[4]
  • 纵隔区域[4],[5]
    • CTV长度=纵隔肿块长度或LN(s)化疗
    • CTV宽度=纵隔肿块宽度或LN(s)化疗
    • 正常的纵隔素是轮廓,并且CTV不应超过横向纵隔边界,除非LN残余物持续存在

残留疾病放疗(RDRT)

  • CTV =化疗前和化疗后累及的淋巴结,受化疗后解剖限制,沿淋巴通路轴向+ 1cm,颅尾1-4cm
    • Cranio-Caudal Margin根据宠物 - 狂热异常定位的不确定性水平调整(允许从化疗前的PET到RT)的位置和解剖变化)[2],[3]
    • 不包括任何化疗前涉及LN区域,远离残留疾病
  • PTV = CTV + ~1cm,取决于设置的变化和生理级间和级内运动[4]
  • 纵隔区域[4],[5]
    • CTV长度=纵隔肿块长度或LN(s)化疗
    • CTV宽度=纵隔肿块宽度或LN(s)化疗
    • 正常的纵隔素是轮廓,并且CTV不应超过横向纵隔边界,除非LN残余物持续存在

参考

[1] B. a . Campbell等人,“参与淋巴结放射治疗作为有限期霍奇金淋巴瘤联合治疗的组成部分:领域大小的问题”,《临床肿瘤学杂志》,第26卷,第6期。32页5170-5174,2008年10月。

[2] B. A. Campbell等,“阶段卵泡淋巴瘤有限患者的长期成果”,癌症,Vol。116,没有。16,PP。3797-3806,5月。2010年。

[3] B. A. Campbell,J.M. Connors,R. D. Gascoyne,W.J.Morris,T.泡菜和L.H.Sehn,“用缩写的全身治疗和固结放射治疗的有限阶段弥漫性大B细胞淋巴瘤”,癌症,Vol。118,没有。17,PP。2012年1月4156-4165。

[4] T. Girinsky,“早期霍奇金淋巴瘤患者的放射治疗建议:受感淋巴结放射治疗(INRT)”,第1-9页,2008年3月。

[5] T. Girinsky等人,“霍奇金淋巴瘤淋巴结的难题:是否被包括在受感淋巴结放射场中。《EORTC-GELA淋巴瘤组指南》,《放射治疗与肿瘤学》,第88卷,第2期。2、第202-210页,2008年8月。

[6] P.J.Hoskin,P.Díez,M.Inliams,H.Lucraft和M. Bayne,“用于使用放射疗法在节点淋巴瘤中使用的建议”临床肿瘤学,Vol。25,不。1,pp。49-58,2013年1月。

等。苯达莫司汀+利妥昔单抗与CHOP +利妥昔单抗作为惰性和套细胞淋巴瘤患者的一线治疗:一项开放标签、多中心、随机、3期非劣效试验。柳叶刀2013:381:1184

淋巴瘤管理中的特殊问题

修订于2002年10月22日


预后核糖患者的淋巴瘤

对预后因素的详细分析确定了几个简单可测量的方面Hodgkin的淋巴瘤可以识别预后差的患者。局限期预后良好,仅适用于晚期患者。

65岁或以下的晚期霍奇金淋巴瘤患者应考虑加强治疗,以改善其不良预后。

霍奇金淋巴瘤-高风险(见霍奇金淋巴瘤

这些患者应接受4个周期的标准化疗后,高剂量强化化疗。强化巩固必须在有专门支持护理的环境下进行,此类计划应与淋巴瘤肿瘤小组的VCC医学肿瘤学成员进行讨论

1.胃肠淋巴瘤

2012年10月29日修订

胃肠道(GI)道是频繁参与淋巴瘤的淋巴瘤,其通常涉及胃,不太频繁的小肠,很少是结肠或食道。与其他网站一样,管理层依赖于类型,阶段和年龄,而是如下所述的额外特殊要求。此前,淋巴瘤肿瘤组推荐切除GI淋巴瘤,以防止出血或穿孔,然而,早期的诊断和目前的管理技术似乎已经降低了这种风险。因此,不再推荐切除胃肠道淋巴瘤,除非有必要确定诊断或控制出血或穿孔的并发症。

特殊要求

  1. 所有胃肠道淋巴瘤患者都应进行仔细的耳鼻喉科检查,因为该部位有20%的相关风险。
  2. 幽门螺杆菌和胃淋巴瘤
    两者之间有很强的联系H. Pylori.和麦芽(粘膜相关淋巴组织)型胃淋巴瘤。这将与一般频率相结合H. Pylori.所以要谨慎地使用抗生素来根治H. Pylori.所有胃淋巴瘤的患者,作为主要治疗(参见下面的麦芽淋巴瘤部分)或完成计划化疗和/或辐照是否有H. Pylori.实际上已被证明存在。

胃肠道淋巴瘤的标准治疗

1. 惰性级淋巴瘤,除麦芽外(见下文)
阶段 治疗
有限的 辐照
先进的 适当的年龄
2. 积极的年级淋巴瘤
阶段 治疗
有限的

R-Chec X 3,然后是PET的有限阶段积极淋巴瘤的PET算法,表3.1。除了PET扫描外,应考虑患者在R-Chec的循环3后重复内窥镜检查(因为PET扫描可能会错过低容量胃部受累)。如果宠物扫描和内窥镜检查是负的,则用R-Chec的最终循环完全治疗(总共4个循环),否则,用IFRT完成。

先进的 适合年龄的化疗(见晚期侵袭性淋巴瘤的治疗,表3.1)

胃淋巴瘤

胃黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤几乎总是与幽门螺杆菌.当MALT淋巴瘤是低分级且局限于胃内根除时H. Pylori.可能导致淋巴瘤的长期缓解。胃低级别MALT淋巴瘤应采取以下治疗方法:

  1. 淋巴瘤的标准分期。如果通过胃镜检查进行诊断,则应采取多种大,深度活组织检查,并加工淋巴瘤并染色H. Pylori。
  2. II阶段AE或更高级应管理为先进的低级淋巴瘤(见表3.3.2)加上抗生素的H. Pylori的消除。
  3. 阶段I AE应该用口服奥美拉唑治疗20毫克,克拉霉素500 mg培育和甲硝唑500 mgβ或阿莫西林1000毫克竞标一周(Soll,Jama,1996; 275:622)或等效的方案。
  4. 在用抗生素治疗后,每六个月持续两年后应该经历重复胃镜检查三年。每次都应服用活组织检查以检查淋巴瘤和H. Pylori..如果H. Pylori.持续一个重新治疗应该被审判。如果淋巴瘤在根除后持续或超过六个月的六个月H. Pylori.患者应用上腹部照射或口腔氯镁治疗。

2.睾丸淋巴瘤

更新2006年2月21日

睾丸淋巴瘤几乎总是一种侵袭性的组织学亚型,通常是弥漫大B细胞型。与其他局限性大细胞淋巴瘤患者相比,1AE或2AE期睾丸淋巴瘤患者使用简短的化疗和放疗,仅治愈了约50%的时间。因此,推荐治疗所有睾丸淋巴瘤的分期是一个完整的化疗过程,就像晚期疾病一样。在睾丸淋巴瘤患者中经常看到的另一个问题是对侧睾丸的复发。这可以通过辐照来预防。最后,伴3或4期疾病的睾丸淋巴瘤患者中枢神经系统受损伤的风险增加,需要预防性鞘内化疗。下表按阶段总结了这些建议:

阶段 治疗
1ae,1be. 化疗+全阴囊放疗

2 ae, 2 化疗+全阴囊放疗
+涉及田间节点辐照

3ae, 3be, 4a, 4b 化疗+全阴囊放疗
+中枢神经系统药物预防


化疗方案:Chop + Rituximab

3.中枢神经系统(CNS)淋巴瘤

2012年10月29日修订

1. 原发性中枢神经系统实质淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断应以病变活检为基础。如果情况不允许进行活检,且诊断可能,则应与BCCA中心淋巴瘤肿瘤组的内科肿瘤学成员讨论和计划评估和管理。所有中枢神经系统原发性淋巴瘤患者都应进行HIV抗体检测和详细的眼科评估。骨髓活检和腹部-盆腔CT检查在这些患者中必要的。治疗初级CNS淋巴瘤患者基于用皮质类固醇的药理学剂量初始治疗后的神经系统和性能状态(每天都是ORALLALLY 8至16mg)。尽管皮质类固醇仍然非常脆弱,垂死或严重痴呆的患者不应进一步积极治疗它们的淋巴瘤,但护理应集中在症状性血液中。所有其他人都应该用高剂量的甲氨蝶呤(LY HD MTX)进行治疗,用Leucovorin救援。如果肾功能障碍排除高剂量的甲氨蝶呤,或者如果患者因其他原因被认为不是高剂量甲氨蝶呤的候选者,则应考虑全脑加上后域照射。

2. Leptomeningeal CNS淋巴瘤

全身或原发性中枢神经系统实质淋巴瘤可累及软脑膜。诊断依据是脑脊液细胞学和典型的颅和周围神经异常。软脑膜淋巴瘤很难根除,可靠的治疗方法尚未确定。大剂量全身甲氨蝶呤已被证明比鞘内或脑室化疗提供更好的姑息治疗(Glantz, J clinin Oncol, 1998;16: 1561 - 7)。软脑膜淋巴瘤和肾功能良好的患者(肌酐清除率>60ml/min)应给予高剂量甲氨蝶呤和亚甲叶酸抢救(LY HD MTX)。否则全身大剂量皮质类固醇是最好的姑息治疗。

3. CNS预防

考虑患者患者具有高风险的实质CNS复发(例如患有原发性睾丸淋巴瘤的患者,患有先进的阶段侵袭性B细胞淋巴瘤和肾/肾上腺受累的患者或CNS复发的多种高风险特征)添加中等剂量甲氨蝶呤(3.5克/米2)在标准全身化疗剂量之间。在这种情况下的管理应与BCCA中心淋巴瘤肿瘤小组的医学肿瘤学成员进行讨论和计划。Lychopmtx协议(2014年10月1日)

4.眼淋巴瘤

2013年6月14日修订

淋巴瘤可累及眼睛或周围结构,有4种不同的类型。每一种都需要特定的治疗方法。


1.骨性眼眶和窦性淋巴瘤

骨轨道或副血管鼻窦的淋巴瘤通常是扩散大B细胞淋巴瘤,应该适当地管理阶段(见3中枢神经系统淋巴瘤5例鼻窦淋巴瘤

2.眼附属器淋巴瘤

淋巴瘤累及眶内但眼球外的结膜、泪腺、眼外肌等软组织,不累及眼球内结构或视神经,多为惰性型,对辐射反应高。大约30%的这类患者病情已进入晚期。放射免疫治疗的优势在于提供潜在的治疗性放射,同时最大限度地减少眼睛的毒性(参考Ann Oncology 2009;20:709-14)。患者应接受放射免疫治疗(I131托或Y90.ibritumomab tiuxetan)。如果这是拒绝或有禁忌症,单边外梁辐射(局部归因于一只眼睛)或使用目前推荐组合的全身化疗(包括双侧受累,症状)的先进阶段,应应得到用于先进阶段惰性淋巴瘤。

3.眼内和视神经淋巴瘤

淋巴瘤涉及玻璃体,视网膜或其他结构在光学综合体或视神经内。

玻璃体或视网膜或视神经本身的淋巴瘤通常是大细胞类型,并且相当于CNS淋巴瘤,尽管它可能追求更惰性的课程。双边参与是常见的。评估和管理应与原发性CNS淋巴瘤相同,具有以下例外/添加:

  • 所有的病人都应该由有经验的眼科医生来评估眼睛的淋巴瘤。
  • 涉及患有眼部淋巴瘤的患者应在眼科医生中提到具有特定专业知识的特定专业知识,用于诊断确认和治疗计划,可包括眼内甲氨蝶呤和Rituximab。所需内外注射的确切数量将根据患者的疾病状态和响应速度量身定制,但通常包括至少4个注射。有资格接受全身高剂量甲氨蝶呤的患者也应该用4个循环的IV高剂量甲氨蝶呤治疗,以最小化脑内复发的风险。具有IV高剂量甲氨蝶呤的全身疗法可以集成在眼内注射内,尽管应在眼科医生中讨论了特定专业知识,在眼科淋巴瘤的评估和管理中讨论了时间。如果伴随脑累及存在高剂量的甲氨蝶呤,则应使用,如果响应小于完全,则使用辐射到涉及的地球仪。对于初级辐射后的复发,应考虑与熟悉该技术的眼科医生咨询,考虑眼内注射甲氨蝶呤加里妥昔单抗。

4.尿布淋巴瘤

淋巴瘤累及葡萄膜结构(虹膜、睫状体、晶状体和脉络膜(巩膜和视网膜之间的血管层)几乎总是边缘区淋巴瘤,且典型为单侧。放射免疫治疗(见上文第2节)或外部放射治疗是合适的。

5. Paranasal Sinus淋巴瘤

涉及符号,正面,蝶窦或上颌窦的淋巴瘤通常通常是侵袭性组织学亚型之一。应适用于患者肿瘤和年龄的组织学和阶段的治疗。虽然以前建议患有血管鼻窦淋巴瘤的患者接受预防性鞘内治疗,但由于利妥昔单抗引入中枢神经系统的风险显着减少。因此,不再需要使用鞘内预防

6.硬膜外淋巴瘤

修订于2002年10月23日

硬膜外淋巴瘤患者应进行脑脊液细胞学检查,以确定是否已发生软脑膜扩散。

7.皮肤淋巴瘤

2006年2月15日更新


任何常见的恶性淋巴瘤累及皮肤应根据病人的类型、阶段和年龄进行适当的治疗。皮肤t细胞淋巴瘤,蕈样真菌病和Sézary综合征的具体管理,在癌症管理手册的单独部分描述皮肤淋巴瘤。

原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤位于全身性皮肤间变大细胞淋巴瘤和良性淋巴瘤样丘疹之间。皮肤ALCL具有与全身ALCL不同的自然史。在回顾我们对皮肤ALCL的经验后,BCCA淋巴瘤肿瘤组没有找到令人信服的证据表明化疗有助于疾病控制,当纳入初级治疗。因此,如果可行,研究组建议局部完全切除后再进行局部照射,但不建议常规化疗。

11.不和谐的组织学淋巴瘤

大约5%的患者在诊断时表现为两种不同组织学亚型的淋巴瘤,通常是骨髓或淋巴结的低级别淋巴瘤和另一个淋巴结或淋巴结外的大细胞淋巴瘤。初始治疗应根据目前最具侵袭性的亚型、侵袭性亚型的明显程度(阶段)和患者的年龄进行。随后的复发是常见的,但也可能在很长时间间隔后发生,也可能是由两种类型的淋巴瘤引起的。复发的治疗取决于疾病的组织学类型和临床表现。

12.边缘区淋巴瘤,脾型

修订于2002年11月28日


当边缘区淋巴瘤,脾型发生与丙型肝炎(丙型肝炎抗体血清学阳性是充分的证据),当肝炎有效治疗干扰素或干扰素加利巴韦林(Hermine,英国医学杂志,347:89 2002; 94)。所有淋巴瘤患者,无论类型,诊断时都应进行丙型肝炎血清学检查。任何丙型肝炎和小b细胞淋巴瘤(尤其是边缘区淋巴瘤,脾型)血清学阳性的患者,都应考虑用干扰素治疗,如果不能抑制丙型肝炎,应加用利巴韦林。

13.过去乙型肝炎感染患者淋巴瘤的治疗

2007年6月20日更新

发现患有乙型肝炎表面抗原(HBsAg)或乙型肝炎抗体(HBcoreab)的患者对乙型肝炎的抗体(Hbcoreab)有风险,如果用免疫抑制化疗处理,尤其是皮质类固醇或嘌呤类似物等药剂,并且包括单克隆Rituximab等抗体。所有淋巴癌的患者都应该针对HBsAg和Hbcorea进行测试。如果任一检测是阳性的,当这些患者需要全身治疗时,也应通过Lamivindine 100mg /天口服,用于全身治疗的整个持续时间和之后六个月。全身治疗包括化疗,利妥昔单抗(包括维持维生素)和无线电免疫疗法。在全身治疗期间,还应用频繁的肝功能试验和乙型肝炎病毒DNA监测这些患者。如果在该监测期间乙型肝炎病毒DNA水平升高,应使用适当的专家审查管理层,该专家具有管理肝炎的经验,并考虑停止化疗。特别注意术患者兼切人类免疫缺陷病毒(HIV)感染和先前乙型肝炎:为了防止抗氯化汀抗艾滋病毒的快速出现,患有先前乙型肝炎感染的患者不应启动拉米夫定预防,直到HAART也已经开始。

14.相关的IgM相关的多发性病变

2007年6月20日更新

5%至10%的淋巴瘤和相关IgM单克隆蛋白(通常为淋巴浆细胞淋巴瘤,也称为Waldenstrom巨球蛋白血症)患者也会产生抗mag(髓磷脂相关糖蛋白)抗体和多神经病变。这类患者应接受晚期惰性淋巴瘤的标准化疗(见表3.1),约50%的患者的神经病变将得到改善。然而,一些具有IgM单克隆蛋白和抗mag抗体的患者在组织学上没有潜在淋巴瘤的证据下发展为多神经病变,尽管事实上,单克隆IgM的存在意味着潜在的恶性b细胞单克隆的存在。关于抗淋巴瘤治疗在此类患者中的有效性的证据并不是明确的,轶事系列记录的改善和唯一的随机试验动力不足,且不关注最相关的终点。

BCCA淋巴样癌肿瘤组推荐igm相关多神经病变患者由肿瘤学家/血液学家和具有多神经病变诊断和治疗经验的神经科医生共同治疗,如下图所示。这些患者应该仔细检查潜在的淋巴瘤,包括骨髓活检,在采用这些治疗建议之前,应该排除所有其他可能的原因,如营养缺乏或脊髓狭窄。

临床上:IgM相关的多种多变病疗法组织学上证明重合的惰性淋巴瘤

推荐治疗:至于晚期惰性淋巴瘤,见治疗上面部分

临床上:在没有组织学证明重合的惰性淋巴瘤的情况下,IgM相关的多牙病变

推荐治疗:单孕rituximab 375mg / m2 IV每周4周(Lyritux,需要富有同情心的访问计划(CAP)批准)

跟进

更新:2005年5月13日

许多恶性淋巴瘤患者,尤其是诊断时年龄在65-70岁以下的患者,是可以治愈的。大多数治愈的患者从治疗中经历的长期毒性很小,但是,某些可预测的和偶尔罕见的和不可预测的后期效应可能会发生,需要预防措施和/或识别和治疗。

随访复查时应考虑恶性淋巴瘤或其治疗的晚期效应:

风险/问题

发病率/响应

复发

20% - 80%的患者复发取决于组织学亚型、分期和主要表现。仔细注意淋巴结的位置,特别是如果以前有过疾病

龋齿

颈部或口咽辐照可能导致延长减少。患者应该有仔细的牙科护理随访,应该让他们的牙医意识到以前的辐照。

甲状腺功能亢进

在外束甲状腺辐射到足以治愈恶性淋巴瘤的剂量后,至少50%的患者最终将成为甲状腺功能亢进。此外,辐照后次级甲状腺癌的风险增加。所有TSH水平升高的患者应用足以抑制TSH水平的剂量的终生甲状腺素替代治疗两种目的的低正常范围:维持安乐死和通过减少内源TSH的过度刺激来最小化甲状腺癌的风险。

不孕

多药剂化疗和直接或散射辐射对Gonadal组织可能导致不孕症,闭经或过期的更年期。然而,利用目前的化疗方案和辐射场,大多数患者不发展这些问题。所有人都应该建议他们可能也可能不治疗后是肥沃的。一般来说,在治疗后,继续月经的妇女是肥沃的,但男性需要精液分析来提供特定的答案。

次生肿瘤

虽然罕见,但在治疗淋巴瘤的患者中,某些肿瘤发生频率增加。这些包括急性髓性白血病,甲状腺,乳腺癌,肺和上胃肠癌和黑色素瘤和宫颈癌原位。对于患者的剩余寿命,筛选这些肿瘤是适当的,因为它们可能具有冗长的诱导期。


所有恶性淋巴瘤患者治疗后应进行以下最低限度的随访试验和检查。2年3个月一次,3年6个月一次,然后每年一次。应鼓励患者定期进行仔细的乳房和皮肤检查,并保持最新的免疫接种(见附录3).

时间间隔

测试

每一次访问

淋巴结,腹部,甲状腺和皮肤检查

CBC,碱性磷酸酶,LDH

胸部射线照片如果胸部是胸部

每年

胸片

TSH水平(如果甲状腺受到辐射)

诊断淋巴瘤后10年或40岁时开始进行乳房x光检查,以先到者为准

子宫颈抹片检查

流感免疫附录3

每5年

肺炎球菌免疫附录3



来源:淋巴瘤(
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