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霍奇金淋巴瘤

1.诊断

2013年4月12日修订


霍奇皮淋巴瘤的诊断基于淋巴结或淋巴结的组织切片的适当细胞背景中的芦苇胸蛋白和/或霍奇金细胞的识别,例如骨髓,肺或骨骼。细针吸入活检是不是足以诊断霍奇金淋巴瘤。开放活检是必需的,因为需要确定何杰金氏淋巴瘤的进展情况,并应与之区分(看到lymphoma-like条件)。

2.暂存

阶段的定义

BCCA使用的霍奇金淋巴瘤的分期系统基于Ann Arbor系统的临床分期,添加了庞大的疾病的定义。不需要分期剖腹术。

阶段 参与
1 单个淋巴结区域(1)或一个血小癣部位(1E.)。
2 两个或两个以上淋巴结区,同侧膈(2)或局部淋巴外延伸加上同侧膈(2E.)。
3. 隔膜(3)两侧的淋巴结区域,其可以伴有局部喹啉突发(3E.)。
4. 一个或多个淋巴管外器官或部位的弥漫性累及。


症状

一种 =没有B症状
B. =至少其中一个的存在
1) 在分期前6个月期间,原因不明的体重下降> 10%基线
2) 反复出现的未解释的发烧> 38O.C
3) 复发性盗汗


庞大的肿瘤定义为10cm或更大的单一肿瘤组织的最大直径。

强制性分期手续

  1. 病理检查
  2. 所有患者应接受附录III推荐的免疫活动
  3. 完整的病史及体格检查,包括直肠及妇科检查
  4. 完整的血细胞计数。
  5. 血清肌酐,碱性磷酸酶,乳酸脱氢酶,胆红素,钙,AST,白蛋白(通常通过订购血清蛋白电泳最容易获得)
  6. 胸部射线照片,PA和侧面视图
  7. CT扫描颈部,胸部,腹部和骨盆
  8. PET / CT扫描
  9. 乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、乙型肝炎Bcore抗体、丙型肝炎抗体

仅在特殊情况下需要某些测试。

测试 演示/条件
骨髓活检和愿望 B症状或
WBC < 4.0 x 109./ l或
HGB <120克/ L(女性),130克/升(男性)或
血小板<125 x 109./ L.
耳鼻喉科 1A或2A期疾病伴上颈部淋巴结受累(舌骨上)

评估肝脏

只有由CT扫描或超声图记录的明确定义的非囊性空间占用病变可被认为是肝脏受累的明确证据。肝脏异常测试或不含肝脏的异常肝功能是肝脏受累的坚定证据。

评估脾脏

脾脏分离非囊性病变的超声波或CT扫描证据的患者被认为具有广泛的治疗计划的脾缺陷。脾脏扩大最小的患者(通过扫描扩大但不可触及或仅尖端可触及)是不是被认为有脾缺陷。

3.治疗

霍奇金淋巴瘤的最佳治疗取决于疾病的组织学阶段。下表根据这些因素,使用基于上述推荐分期程序确定的信息的算法总结了推荐的治疗方法。对于本表所述的初级治疗没有完全反应的患者,应与内科或放射肿瘤学家进行讨论。

定义

涉及节点放射治疗(INRT)

主要通过Campbell的论文“Inrt <5cm”=化疗前后涉及淋巴结(在化疗后的后解剖学限值中)+ 1.5-5cm至现场边缘[1]或PTV [2],[3]

  • CTV =化疗后和后后淋巴结,受到化疗后解剖限制的限制,轴向+ 1cm和1-4cm沿着淋巴途径
    • o Cranio-caudal边缘根据宠物 - 狂热异常定位的不确定性水平调整(允许从化疗前的PET到RT)的位置和解剖改变)[2],[3]
  • PTV = CTV +〜1cm,取决于设置变化和生理内部分数和分数间移动[4]
  • 纵隔区域[4],[5]
    • CTV长度=纵隔肿块长度或LN(s)化疗
    • CTV的宽度=纵隔质量或LN的宽度化疗
    • 正常纵隔的轮廓和CTV不应超过外侧纵隔边界,除非有LN残留

残留疾病放疗(RDRT)

  • CTV =化疗后和后后淋巴结,受到化疗后解剖限制的限制,轴向+ 1cm和1-4cm沿着淋巴途径
    • 根据PET-avid异常定位的不确定性水平调整颅尾缘(考虑从化疗前PET到RT的位置和解剖变化)[2],[3]
    • 不包括任何Chemo涉及的LN区域远离残留疾病
  • PTV = CTV +〜1cm,取决于设置变化和生理内部分数和分数间移动[4]
  • 纵隔区域[4],[5]
    • CTV长度=纵隔肿块长度或LN(s)化疗
    • CTV的宽度=纵隔质量或LN的宽度化疗
    • 正常纵隔的轮廓和CTV不应超过外侧纵隔边界,除非有LN残留

参考文献

[1] B. A. Campbell等,“涉及的节点放射治疗作为有限阶段Hodgkin的淋巴瘤联合治疗的组成部分:领域大小的问题,”临床肿瘤学杂志,Vol。26,不。32,PP。2008年10月5170-5174。

[2] B. A. Campbell等,“阶段卵泡淋巴瘤有限患者的长期成果”,癌症,Vol。116,没有。16,PP。3797-3806,5月。2010年。

[3] B. A. Campbell,J.M. Connors,R. D. Gascoyne,W.J.Morris,T.泡菜和L.H.Sehn,“用缩写的全身治疗和固结放射治疗的有限阶段弥漫性大B细胞淋巴瘤”,癌症,Vol。118,没有。17,PP。2012年1月4156-4165。

[4] T.Girinsky,“早期霍奇金淋巴瘤患者的放射疗法建议:涉及节点放射治疗(INRT),”PP。2008年3月1日至9日。

[5] T. Girinsky等人,“霍奇金淋巴瘤淋巴结的难题:是否被包括在受感淋巴结放射场中。《EORTC-GELA淋巴瘤组指南》,《放射治疗与肿瘤学》,第88卷,第2期。2、第202-210页,2008年8月。

[6] P.J.Hoskin,P.Díez,M.Inliams,H.Lucraft和M. Bayne,“用于使用放射疗法在节点淋巴瘤中使用的建议”临床肿瘤学,Vol。25,不。1,pp。49-58,2013年1月。

标准和实验治疗 - 概述

  1. BCCA在BCCA早期Hodgkin淋巴瘤的标准治疗是两个化疗的循环,然后用PET扫描进行评估。如果宠物扫描是阴性的处理,应结束两次化疗的循环。如果宠物扫描是阳性处理,应使用残留的疾病放射治疗来结束。
  2. 晚期霍奇金淋巴瘤在BCCA的标准化疗是ABVD。这种类型的化疗已经在大型前瞻性随机试验中被证明是最好的。(Canellos, 1992年《新英格兰医学杂志》上发表,327:1478;J Clin Oncol 2003;21:607)
  3. 高危疾病。可以识别高危晚期霍奇金淋巴瘤患者的标准是可用的(Hansenclever, New Engl J Med, 1998;339: 1506-14)。以下每一个因素对生存都有相同的负面影响。

年龄

> 45年

性别

男性

阶段

4

血红蛋白

<105克/升

白蛋白,血清

< 40 g / L

白细胞

> 15.0 x 109./ L.

淋巴细胞

计数<0.6 x 109./ L或WBC的百分比<8%


当诊断(高风险)存在三种或更多种因素时,治疗失败的风险很高,并且单独使用ABVD的治疗的可能性仅为70%。因此,应在临床试验的实验治疗方面提供少于66岁的患者,患有先进的霍奇金淋巴瘤和四种或更多种这些因素。有关该临床试验可获得的信息,请检查与淋巴瘤肿瘤组相关的一种化疗师。

标准治疗 - 具体细节

阶段

块*

风险因素* *

年龄(y)

治疗

1a,1b或2a

鹿

任何

CT *** x 2然后宠物扫描

如果宠物neg - > ct x 2更多循环

如果宠物POS - > INRT

1a,1b或2a

高的

0-7 *****

任何

CTX6然后CT扫描和骨髓活检如果最初是积极的

如果CR,没有进一步的治疗

如果CR中有其他肿块,但残留> 2cm,则做PET扫描

如果宠物Neg,没有进一步的治疗

如果PET POS并包含在合理的辐射体积 - > RDRT中

如果PET pos和不能包含在一个合理的放射量->密切观察或活检指导进一步治疗证明持续性淋巴瘤

2 b
3A或3B
4A或4B.

任何


*散装:低=无肿瘤质量> 10厘米;高=任何单一肿瘤质量> = 10厘米(注意:圆形到最接近的全厘米,例如9.5 cm = 10cm,但9.4 cm = 9cm)
**使用上述预后指数在第2.3.2.3节中定义的风险
*** CT =化疗,ABVD
**** RDRT =残留疾病放射治疗
*****如果存在4个或更多的风险因素,请考虑注册临床试验,如果可用

4.后续

大多数霍奇金淋巴瘤患者,特别是那些在65岁以下的诊断,可以治愈在本节描述的治疗。大多数治愈的患者从治疗中经历的长期毒性很小,但是,某些可预测的和偶尔罕见的和不可预测的后期效应可能会发生,需要预防措施和/或识别和治疗。

在随访中审查患者时,应考虑霍奇金淋巴瘤或其治疗的以下晚期效应。

风险/问题

发病率/响应

复发

10%至30%的患者复发取决于分期和主要表现。仔细注意淋巴结的位置,特别是如果以前有过疾病。

龋齿

颈部或口咽辐照可能导致延长减少。患者应该有仔细的牙科护理随访,应该让他们的牙医意识到以前的辐照。

甲状腺功能亢进

在外束甲状腺辐射到足以治愈霍奇金淋巴瘤的剂量后,至少50%的患者最终将成为甲状腺功能亢进。此外,辐照后仲甲状腺癌的风险增加。所有TSH水平升高的患者应用足以抑制TSH水平的剂量的终生甲状腺素的替代治疗两种目的,以进行两种目的,通过减少内源性TSH的过度刺激来维持肠道功能性并最大限度地减少甲状腺癌的风险。

不孕

根据对数千名患者的长期随访,ABVD还不知道会导致永久性的性腺毒性。对性腺组织的直接或散射辐射可能导致不孕、闭经或过早绝经,但这种情况很少发生在用于治疗霍奇金淋巴瘤的领域。因此,使用目前的化疗方案和放射场,大多数患者不会出现这些问题。一般来说,治疗后,继续经期的女性是能生育的,但男性需要精液分析来提供一个具体的答案。

二次肿瘤

虽然不常见,但某些继发性肿瘤在接受霍奇金淋巴瘤治疗的患者中发生的频率增加。这些肿瘤包括急性骨髓性白血病、甲状腺癌、乳腺癌、肺癌和上消化道癌、黑色素瘤和原位宫颈癌。在病人的余生中筛查这些肿瘤是合适的,因为它们可能有一个很长的诱导期。

霍奇金淋巴瘤治疗后应对所有患者进行以下最低限度的随访试验和检查。2年3个月一次,3年6个月一次,然后每年一次。应大力鼓励患者定期进行仔细的乳房和皮肤检查。免疫接种应按照附录3


间隔

测试

每一次访问

淋巴结,腹部,甲状腺和皮肤检查
CBC,碱性磷酸酶

每次访问2年时间然后一次访问

胸片

每年

  • TSH水平(仅当甲状腺被照射)
  • 诊断为霍奇金淋巴瘤后10年或40岁时开始进行乳房x光检查,以先到者为准
  • PAP涂抹
  • 流感免疫(附录3
来源:霍奇金淋巴瘤(
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