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胸腺瘤

胸腺瘤

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美国林博士
呼吸系统,vgh

成员

摘要胸腺瘤是一种罕见的肿瘤,起源于胸腺的组织成分并发展于前纵隔。其他前纵隔肿瘤,如淋巴瘤、生殖细胞肿瘤和类癌肿瘤,应采用特定的治疗方案。

大多数胸腺瘤是生长缓慢的肿瘤,有局部复发的倾向,很少通过血液转移。大多数病例都治愈了。当胸腺瘤是致命的,死亡通常是由心包和胸膜转移引起的心肺问题。

包封的胸腺肿瘤通常是无症状的。侵袭性肿瘤的患者可能会产生来自纵隔肿块的症状。气管压缩气管,支气管或肺部可能导致胸痛,咳嗽或呼吸困难。胸腺瘤可以与各种临床综合征有关,如肌炎肌炎,纯红色细胞Alasia,Pancytopenia,低血管癌血症,胶原血管疾病和内分泌病。肌球血肌瘤和胸腺瘤的关联频率取决于与该系列相关的选择因素。据估计,10%的肌炎肌无力患者患有胸腺瘤,30%的胸腺患者具有肌肌无力。相关综合征可能但并不总是随着胸腺瘤的缓解而改善。

(Updated 2001年5月)

1.人口统计资料

发病率
胸腺肿瘤与其他胸腺肿瘤相比是非常罕见的。胸腺瘤占前纵隔肿瘤的17% - 30%。男性发病率为0.18 / 10万,女性为0.10 / 10万。

年龄和性别
胸腺瘤同等地影响两性,并且最常在5中看到th6.th几十年的生活。

生存
完全切除的非侵入性胸腺瘤的长期存活率超过95%。通过术后放疗治疗的完全切除的荚膜侵袭或微创肿瘤应具有约80%的5年生存率。更广泛但非转移性肿瘤可具有40-50%的对照速率。转移性和复发性胸腺瘤具有可变的毒力,可以响应全身治疗。中位生存率为2-4岁,5年生存率为25-30%。

引用:

  1. EGEA AM,Albasini JL,Paricio PP等人。胸腺瘤的预后因素。EUR J Surg Incol 1995; 21:482-485

  2. Maggi G,Casadio C,Cavalloa,等。胸腺瘤:结果241个操作案件。Ann Thor Surg 1991; 51:152-156。

  3. Souadjian JV,Entriquez P,Silverstein Mn,等。与胸腺瘤相关的疾病谱。ARCH实习医使用1974; 134:374

2.易感因素/预防

没有任何诱因或预防策略被记录下来。

3.筛选/早期检测

患有肌肌瘤的患者常规评估胸腺瘤。

4.诊断

4.1临床病理考虑因素
胸腺瘤是淋巴细胞可能或可能不会被淋巴细胞被广泛渗透的上皮细胞肿瘤。真正的胸腺瘤含有细胞学上平淡的胸腺上皮细胞,应与具有恶性细胞学特征的胸腺癌和预后差。条款侵入非冒险应该用来描述这些肿瘤的行为。非侵入性胸腺瘤具有完整的纤维状胶囊,是移动的,并且很容易切除。侵袭性胸腺瘤是恶性的,如患有肿瘤胶囊或周围器官的侵袭或通过转移的侵袭所证明。约30-40%的胸腺瘤是侵入性的。

需要与胸腺瘤的其他前缘纵隔肿瘤包括胸腺癌,生殖细胞肿瘤,淋巴瘤,类癌和T细胞白血病。一些纵隔肿瘤可能难以用标准病理学分类,并且对区分胸膜瘤,淋巴瘤和胚芽细胞瘤等潜在的可固化肿瘤至关重要。特殊污渍和肿瘤标志物通常足够,但在某些情况下可能需要细胞遗传学分析。生殖细胞肿瘤特征性地具有染色体12的短臂(I [12p])和淋巴瘤可能具有典型的细胞遗传学异常。

参考:

  1. Kornstein MJ。关于胸腺瘤病理学的争议。路径1992; 27:1

4.2诊断程序
胸部射线照片和胸部的CT是常规评估。磁共振成像可以证明患有肺动脉,无名静脉或高级腔静脉的侵袭。尚未确定视权排放断层扫描扫描的作用。有些病例是病理学上困难的,这对排除生殖细胞肿瘤至关重要。

肿瘤标志物通常不含胸腺瘤。尽管如此,鉴于前纵隔质量(特别是幼小雄性)的鉴别诊断,检查βHCG,α胎儿蛋白和CEA是明智的。

组织学诊断对于规划治疗至关重要。细针抽吸或针活检通常为诊断提供足够的信息。纵隔镜检查,前纵术和视频辅助胸部手术可能具有特定的适应症,但很少在建立诊断方面是必要的。应考虑在适当的情况下获得适用于细胞遗传学研究的诊断材料。

引用:

  1. Greaber Gm,Shriver CD,Albus Ra,等。使用计算机断层扫描在纵隔群中的评价中的使用。J Thorac Cardiovasc Surg 1986:91:662

  2. Pearson FG。纵隔群体诊断:侵入性技巧。Semin Thorac Cardiovasc Surg 1992; 4:23。

5.分期

5.1分类标准

虽然没有标准化的UICC分期系统,被Masaoka, 1981引用的系统通常被使用。

阶段我
胶囊内的完整胶囊或生长

第二阶段
浸润周围脂肪组织或纵隔胸膜

第II阶段A:
通过胶囊进行显微侵袭

第II阶段B:
通过胶囊宏观和微观侵袭

第三阶段
宏观入侵邻近的器官(心包,伟大的船只,肺)

阶段Iva.
胸膜或心包传播

阶段IVB.
淋巴细胞或血源性转移

参考:

  1. Masaoka A,Monden Y,Nakahara K,等:胸腺瘤的后续研究,特别是他们的临床阶段。癌症1981; 48:2485-2492。

5.2分期图

点击放大-胸腺瘤分期图

点击放大图像

6.管理层

新病人来访的转诊信息


在BCCA之前未见的患者可能通过联系地理上适当的录取部门联系咨询和管理咨询和管理。将要求提供相关手术,病理和成像实验室报告,以便在患者看到之前可以获得这些可用的载玻片和射线照片进行审查。介绍了一封简短的信件或电话的礼貌。

最佳实践指南

阶段我


完全切除封装良好的非侵入性胸腺瘤,通常是治愈性的,局部复发的风险低于2%。在肌炎肌无力的患者中,现在可以在规划外科治疗时密切关注呼吸支援,从而最小化手术死亡率。除非未侵入性胸腺瘤未完全切除,否则无需治疗的放射疗法没有作用。

第二阶段

手术
en Bloc手术切除完整胶囊的肿瘤是标准的。外科医生必须在运作期间仔细评估肿瘤,以试图识别任何侵入性质,并应标记因侵犯侵害的区域,以指导病理学家的显微镜描述和放射肿瘤学家的佐剂治疗。

放射疗法
浸润性胸腺瘤瘤的辅助放射治疗的价值有很好的记录,并且应包括在治疗方案中,无论肿瘤切除的完整性如何。在对115次完全切除的侵袭性胸腺系单中的审查中(Curran等人1988)中,当使用佐剂放射治疗时,记录了5%的复发率;没有辅助放射治疗,这增加到28%。

化疗
II期胸腺瘤未见辅助化疗的报道。放疗是治疗的选择,当有复发风险的区域可以包含在一个合理的放疗量。当外科医生确定胸膜浸润(IIB期),从而判断胸膜腔有转移的风险时,危险区域超出了合理的放疗量。在这种情况下,辅助化疗可能是一个考虑,特别是在年轻或健康的患者。复杂的病例是理想的多学科审查在肺会议。

第三阶段

手术
当识别邻近器官的侵袭时,偶尔鉴定了包括肺,胸膜,膈神经,心包和伟大血管的侵略性切除术。如果具有手术夹子的高次常发生的区域,可以引导佐剂胸部辐射。小畸形切除或低压程序在先进,不可切除的阶段III疾病中的作用是不确定的。

当在手术前鉴定相邻器官的侵袭时,应考虑使用化疗或校容的术前追逐。在术前疗法后,最终的局部手术应在化疗的最终循环后4至6周进行。

化疗
在过去十年中,胸腺瘤已被鉴定为化学过敏肿瘤。优化的方案和化疗的精确作用仍然不确定,因为胸腺瘤的低发生率限制了大型临床试验的可行性。

顺铂组合化疗方案似乎是最活跃的。由顺铂,多柔比蛋白和环磷酰胺组成的PAC方案(Loehrer等,1994)和依托泊苷加顺铂(Giaccone等,1996)能够诱导大多数患有先进疾病的患者的反应。Neoadjuvant在切除局部先进病例前与PAC的内疗化化疗与高响应率有关,但大多数患者在切除标本中具有组织学活性肿瘤并接受术后放疗(Rea等人1993)。从理论上讲,如果较高比例的患者倒在PT0,则在手术时肿瘤传播的风险应在手术时进行减少。在手术前给出组合的校容时,应更高的PT0速率。与顺铂加依托钠同时给予的术前胸部照射已广泛用于III阶段(Al Al Al Al,1995)的组合模态治疗,具有可接受的毒性风险和有前途的结果。当初始完全切除术语不太可能时,类似的治疗模型可能适用于第三阶段胸腺瘤。

放射疗法
在切除后的佐剂放射治疗是标准的标准,其中判断出在合理的放射疗法容量内的复发风险。

胸部放射治疗与顺铂加依托泊苷治疗应采用相同的方式III期非小细胞肺癌(在肺页面,点击6.Management)。

阶段IV和复发性胸腺瘤

化疗
依托普甙加顺铂或PAC方案诱导超过一半的晚期病例中的反应,中位生存率为3-4岁,5年生存率为20-30%。不应考虑在合理放疗体积内不包括疾病的患者的同时的校长。

手术和放射疗法
可以在阶段IVA胸腺系中考虑手术,响应初始化疗。这种情况适用于肺会议。

在IV期胸腺瘤化疗反应良好后,胸部放射治疗作为一种巩固治疗,应根据具体情况加以考虑。对化疗有耐药性的复发性胸腺瘤可能适合姑息性放疗。

引用:

  1. McKenna Wg,Bongi P,Barnes Mm,等。胸腺的恶性肿瘤。在:Roth Ja,Ruckdeschel JC,Weisenburger TH:胸肿瘤学。费城,PA,WB Saunders Co 1989,PP 466-477。

  2. Shamji F, Pearson FG, Todd TRJ, Ginsberg RJ, Ilves R, Cooper JD。胸腺瘤手术治疗结果。心血管外科杂志1984;87:43。

  3. Curran WJ,Kornstein MJ,Brooks JJ等人。侵袭性胸腺瘤:纵隔照射后的作用或不完全外科切除后的作用。J Clin incol 1988; 6:1722-1727。

  4. Pollack A,Komaki R,Cox JD等。胸腺瘤:治疗和预后。INT J Radiol Oncol Biol Phyn 1992; 23:1037

  5. Loehrer PJ,Kim K,Aisner Sc等。顺铂加上多柔比星加转移性或复发性胸腺瘤中的环磷酰胺:常规试验的最终结果。J Clin incol 1994; 12:1164-1168

  6. 王志强,王志强,王志强,等。顺铂和依托泊苷联合化疗治疗局部晚期或转移性胸腺瘤:欧洲肺癌研究和治疗合作组织的一项II期研究美国临床医学杂志1996;14:814-820。

  7. Rea F,Sartori F,Loy M,等。侵袭性胸腺瘤化疗与手术。J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 106:543-549。

  8. Albain K,Rusch V,Crowley J等人。同时性顺铂/依托磷脂加胸部放射治疗,然后进行阶段手术IIIa(N2)和IIIB非小细胞肺癌:西南肿瘤学阶段II研究的成熟结果8805. J Clin on Cold 1995; 13:1880-92。

后续


对于在确定性治疗后完全缓解的侵袭性胸腺瘤的患者,随访应包括每隔四个月的临床检查和胸部射线照片,每六个月一次,直到五年,其后每年每年。这种后续的理由是经常性胸腺系偶尔可以达到持久的第二次剩余的第二次剩余药物治疗。胸腺瘤患者患有姑息性应根据所使用的症状和治疗方式进行随访。BCCA医生应明确澄清医生负责姑息患者随访。

来源:胸腺瘤(
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