椅子

林博士，呼吸内科，温哥华总医院

成员

间皮细胞瘤是由间皮表面（胸膜，腹膜，很少来自肉豆蔻和Tunica阴道睾丸）产生的罕见肿瘤。Diffuse Mesotheliomas总是恶性。在介绍时，胸膜间皮瘤通常通常被限制在胸部，然而，疾病通常污染整个胸腔腔，胸腔积液是常见的。后来，胸壁，纵隔和用厚厚的肿瘤加上肺部的延伸。区域淋巴结可能会涉及。通过隔膜延伸可能导致腹膜受累和腹水。血源性转移罕见，但可以特别是在比平均水平更长的患者中患者。

患者可能存在胸痛，呼吸困难和咳嗽。参考临床问题可能是未知病因的胸腔积液。推进疾病导致呼吸不足，胸壁疼痛，心血管并发症免受心脏的入侵和一般宪法恶化。

（修订2001年5月）

间皮瘤很少见，但也不罕见;在不列颠哥伦比亚省，每年有60-90例确诊病例。

发病率

安UAL发病率估计每年每年1-2。Mesothelioma比女性在男性中大约常见约五倍。

年龄

发病率随年龄增长而增加，60至64岁男性的发病率约为30至34岁男性的10倍。诊断的中位年龄为60岁，由接触石棉时的年龄决定，而不是其他因素。

生存

不良预后因素包括:功能状态差、晚期、白细胞增多、男性、肉瘤样组织学和胸痛。中位生存率为10-12个月，2年生存率为15-20%。存在3个或3个以上的不良预后因素将中位生存期降低到< 6个月。据报道，I期疾病的中位生存期为16个月。少数病例可以是惰性的，并与生存数年相关，独立于治疗。然而，关于长期无病幸存者的报道只是轶事。

引用:

1. 加拿大癌症协会癌症统计指导委员会。加拿大癌症统计2013。多伦多,2013年

2. 恶性胸膜间皮瘤的预后因素:一项167例患者的研究。胸部93:159 1988;162年。

3. Curran D，Sahmoud T，Therasse P等人。胸膜间皮瘤患者的预后因素：欧洲癌症经验研究与治疗组织。J Clin incol 1998; 16：145-52

4. Ruffie P, Feld R, Minkin S，等:安大略省和魁北克省弥漫恶性胸膜间皮瘤:332例患者的回顾性研究。J clinical Oncol 1989;7:1157-1168。

石棉和间皮瘤之间的联系已被证实，在70-75%的病例中存在明确的接触史。在矿山、工厂、工业、采矿、管道、绝缘、建筑以及码头工人和船厂工人之间的职业石棉暴露应记录在案，以供医学和工人赔偿之用。考虑间皮瘤诊断的临床医生应详细记录接触史，强调诊断前20-50年，包括可能的家庭接触接触史。短暂的曝光可能会被长久遗忘。

自1970年代初以来，立法通过石棉减少了对环境的污染。在一般人群成员的肺部存在石棉纤维的存在表明暴露可能会在不知不觉中发生。

参考：

1. 石棉委员会:对健康的若干影响。石棉:选定的癌症。华盛顿:国家科学院出版社，2006。

2. 麦当劳广告，麦当劳杰克。恶性间皮瘤的流行病学。在：Antman K，Aisner J，EDS。与石棉有关的恶性肿瘤。奥兰多：格林＆stratton，1987：31-55。

恶性间皮瘤很难治愈，不建议对接触石棉的工人进行间皮瘤筛查，因为目前尚不清楚这是否能提高生存率。然而，早期发现可能会对补偿产生影响。

吸烟大大提高了石棉工人肺癌（但不是间皮瘤）的风险，并在这一高风险群体中保证了吸烟营造努力。可能需要筛查肺癌。

1临床病理的注意事项

间皮瘤的病理表现为典型的双期性，既有上皮样区，也有肉瘤样区。单相肿瘤存在，单纯上皮样病变很难与周围型间变性肺癌或转移性癌鉴别。据报道，最有用的特殊染色包括钙视蛋白、CK5/6、WT-1和D2-40，而TTF-1、CEA、BerEP4、CD15和B72.3可能有助于鉴别诊断。组织学表现似乎具有预后价值，大多数临床研究显示上皮样间皮瘤比纤维或肉瘤样间皮瘤有更好的预后。

2诊断程序

胸片通常显示胸腔积液或胸膜增厚。计算机断层摄影术比胸部x线摄影术更准确地描绘疾病的范围。

由于许多患有胸腔积液的间皮瘤的患者，它们通常经历胸腔饱和度，并且胸腔流体病理在大约三分之一的情况下是阳性的。单独用细胞学将来自间皮瘤的转移性腺癌分化。如果胸腔空间完全或部分自由，胸腔镜检查是一种非常好的诊断方法，因为它使患者致力于非常有限的外科手术，允许直接检查临床异常组织，并提供从涉及的区域获得的良好标本的病理学家。如果胸腔空间被粘连或肿瘤湮灭，则可能需要诊断有限的胸廓切开术。

引用:

1. 间皮瘤:一项关于上皮和间充质变异体组织发生关系的光镜和电镜研究。病理外科1980;4:451。

2. Boutin C，Rey F：胸腔镜片中的胸腔镜，Mesothelioma：188名连续患者的前瞻性研究。癌症1993; 72：389-393。

国际间皮瘤兴趣组织(IMIG)和国际肺癌研究协会(IASLC)目前正在修订恶性胸膜间皮瘤的分期系统。

新病人来访的转诊信息
以前在BC癌症机构之前没有看到的患者可以通过联系相应的区域癌症中心的录取部门来提及咨询和管理。将要求提供相关手术，病理和成像实验室报告，以便在患者看到之前可以获得这些可用的载玻片和射线照片进行审查。

最佳实践指南
所有疼痛患者都需要积极使用止痛剂的支持护理;麻醉性镇痛药可缓解呼吸困难和疼痛。考虑到胸膜间皮瘤患者肺功能的限制，建议采取策略来维持最佳的肺功能。鼓励戒烟。应接种肺炎球菌疫苗，以及在该季节可用的流感疫苗。

手术
I期间皮瘤患者偶尔考虑胸膜外全肺切除术联合化疗和根治性放疗。虽然有报道称一些患者通过积极的治疗获得了长期生存，但这些病例是经过高度筛选的，目前还不清楚所采用的治疗方式是否显著改变了总生存期。胸膜外全肺切除术的死亡率从6%到30%不等。由于适合进行胸膜外全肺切除术的间皮瘤患者很少，这样的病例应该提交给有经验的胸外科医生。由包括内科和放射肿瘤学家在内的多学科护理小组进行评估也是必要的。

I-IV期间皮瘤的标准手术治疗包括积液引流、胸管胸膜固定术或胸腔镜胸膜固定术。尽管插入留置胸膜导管可以促进常规引流，但由于肿瘤的限制性，积液的控制可能是困难的。可以考虑对选定的患者进行姑息性手术切除和去皮。这种手术可以暂时缓解积液，但对于胸壁侵犯引起的疼痛，目前还没有确定的手术作用。胸膜切除术/去皮术的手术死亡率约为2%。

放射治疗
根治性放射治疗的作用受到治疗体积(整个半胸腔)、周围结构(心脏、肝脏)以及高剂量放射的要求的限制。可以在胸膜外肺切除术后进行。

姑息治疗更局部化的胸壁疼痛区域，或纵隔的参与可能是可行的。

化疗
临床试验支持使用化疗治疗间皮瘤。然而，由于疾病的进展率是高度可变的，对那些症状很少或没有症状的患者进行预期治疗是合理的。一项全身化疗试验可能提供适合的患者的症状需要缓解。上皮样瘤患者获益的可能性更大。

培美曲塞联合铂类药物是一项标准考虑，因为在一项比较培美曲塞联合顺铂与单独使用顺铂的大型随机试验中看到了生存获益。替代方案包括吉西他滨或雷替曲塞联合铂类药物、长春瑞滨单药治疗或研究方案。

据报道，具有化学治疗剂（顺铂，丝霉素或糖蛋白），细胞因子（干扰素），放射性核素/激光的腔内治疗，诱导间皮瘤的瞬时回归，但这些方法都不是仅对支持性护理的优势。

后续
间皮瘤患者一般姑息治疗，随访取决于症状学和使用的治疗模式。BCCA的主管医生应明确明确负责姑息治疗患者随访的医生。对于由其咨询医生跟进的患者，BCCA的医生将根据要求担任咨询医生。

引用:

1. 等。顺铂和吉西他滨治疗恶性间皮瘤:II期研究临床肿瘤学杂志1999;17: 25 - 30。

2. Lee Cw，Murray N，Anderson H，Rao Sc，主教W.与一线铂族的组合化疗的恶性胸腔间皮瘤的结果：在不列颠哥伦比亚省的实践综述。肺癌2009;64：308-313。

3. Steele JP，Shamash J，Evans Mt，Gower NH，Tischkowitz MD，Rudd RM。恶性胸腔间皮瘤患者血红素的II研究。J Clin Oncol 2000;18：3912-3917。

4. Tsao，Wistuba I，Roth Ja，Linkler HL。恶性胸膜间皮瘤。J ClinonCol 2009;27：2087-2090。

5. Vogelzang NJ, Rusthoven JJ, Symanowski J等。培美曲塞联合顺铂与单用顺铂治疗恶性胸膜间皮瘤的III期研究临床肿瘤学杂志2003;21日:2636 - 2644。