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阴户

1.诊断

修订了2020年11月

预估因子/预防

外阴上皮内瘤变(VIN),在某些病例中是一种前体病变:
    1. 常见VIN型(疣状、基底样和混合型)
      1. HPV相关
    2. 差异化的文
      1. 没有HPV相关的
      2. 通常由外阴的慢性炎症(苔癣硬化、鳞状增生)引起。
    2004年,国际外阴疾病研究社会(ISSVD)制定了vin的新分类。术语VIN1不再使用,VIN2和VIN3现在都称为VIN。

    VIN可以用广泛的局部切除治疗和/或激光治疗。局部咪喹莫德的使用还具有常用vin妇女的良好反应率。

    筛选/早期检测

    目前还没有针对外阴癌的筛查计划。然而,由于类似的危险因素,既往有HPV相关宫颈癌或阴道癌病史的女性应该对其外阴进行仔细检查,作为定期随访的一部分。患有苔癣硬化症或既往有VIN病史的女性也应进行常规监测。

    外阴癌可以无症状,但大多数患者表现为外阴肿块或外阴溃疡。病变常伴有疼痛,长期有外阴瘙痒、出血或溢液病史。大多数外阴鳞状细胞癌发生在大阴唇,但小阴唇、阴蒂和会阴也可能是原发部位。晚期病例可表现为腹股沟股淋巴结肿大。

    诊断

    诊断需要在确诊前进行活检。活检应包括底层间质,以评估浸润深度。办公室楔或凯斯穿孔活检通常就足够了。

    最好不要为了得到组织诊断而将病灶全部切除,因为这可能会使确定的切除计划具有挑战性。

    1. 组织学分类:
    2. 鳞状细胞癌
    3. 恶性黑色素瘤
    4. 疣状癌
    5. 外阴Pagets病
    6. 腺癌
    7. 基底细胞癌
    8. 巴氏腺癌的

    2.暂存

    外阴癌的分期是根据手术结果确定的。

    FIGO 2009.

    菲戈阶段

    描述

    一世

    肿瘤局限于外阴,无淋巴结转移

    IA.
    病变<2厘米大小,局限于外阴或会阴,间质浸润<1mm.

    IB.
    病变>2cm大小或间质侵犯>1mm,局限于外阴或会阴
    II

    任何尺寸的肿瘤,延伸到相邻的会阴结构(下第三尿尿道,下部第三个阴道,肛门),带有负节点
    3

    任何大小的肿瘤或没有延伸到相邻的会阴结构(下第三尿尿道,下部第三个阴道,肛门),具有阳性含有含有阳性吲哚脲节点

    iii a
    (i)具有1个淋巴结转移(>5mm)或
    (ii)1-2淋巴结转移(<5mm)

    希望
    (i)2或更多淋巴结转移(>5mm)或
    (ii) 3个或3个以上淋巴结转移(<5mm)

    IIIC
    结节阳性,囊外播散
    IV.

    肿瘤侵犯其他区域(上2/3尿道,上2/3阴道)或远处结构

    IVA
    肿瘤侵入以下任何一项:
    (i)上尿道和/或阴道粘膜,膀胱粘膜,直肠粘膜或固定在骨盆骨,或
    (ii)固定于股沟溃烂淋巴结

    IVB.
    任何远处转移包括盆腔淋巴结

    * 浸润深度定义为肿瘤从相邻真皮乳头最浅表的上皮-间质交界处到浸润最深点的测量值

    3.管理层

    侵袭性外阴癌的管理必须是个性化的。在考虑治疗方案时,必须独立考虑管理的必要性
    1. 原发性外阴病变
    2. 含有含有的淋巴结

    微生物外阴癌(阶段IA)

    1. 原发性外阴病变
    这种病变可以通过广泛的局部切除管理,旨在清除5毫米的边缘。

    2. 含有含有的淋巴结
    微浸润性外阴癌不需要腹股沟检查。

    早期>阶段IA

    1.原发性外阴病变
    外阴病变应由激进的切除(激进的外切除术或激进的局部切除)来管理。旨在> 1CM的新手术边缘,转化为> 8mm福尔马林固定边距。

    局部复发风险随着无瘤切缘减少而增加,如果切缘<4.8mm,复发风险高达50%1.局部复发的其他预测因素是肿瘤浸润的深度、肿瘤的大小和l的存在
    ymphovabrular空间入侵。

    如果边缘接近,则应重新评估患者以进行再切除或佐剂辐射的进一步局部处理。

    2. 含有含有的淋巴结
    需要对初级肿瘤大于2cm的所有患者评估InmuinoOmoral淋巴结,或者将基质侵入到大于1mm的深度。

    研究表明,Sentinel节点程序的可行性和安全性代替仔细选择患者的全腹酰胺淋巴结解剖,假负率约为2%2

    Sentinel淋巴结(SLN)评估的适当候选者是:
    1. 单焦肿瘤
    2. 病变小于4cm
    3. 无明显肿大淋巴结
    4. 没有激进外阴手术的历史,可能会干扰外阴的淋巴排水
    外阴病变距离中线大于2cm的患者可进行单侧淋巴结检查,距离中线2cm以内的患者或前小阴唇病变的患者需进行双侧淋巴结检查。

    如果患者有阴性SLN,则它们不需要进一步的节点治疗。孤立的腹股沟复发风险为2.5%3.

    阳性SLN的管理取决于淋巴结转移的大小。对于一微转移患者(2mm)它们可以选择在腹股沟中具有完全吲哚糊体淋巴结解剖,具有正哨节点或佐剂辐射。两种选择具有腹股沟复发的风险低(约2%),但与佐剂辐射相比,毒性较高,含有完全吲哚脲淋巴结解剖4..有一个大转移(>2mm)的患者必须在前哨淋巴结阳性的腹股沟淋巴结清扫。在有大转移的患者中,放疗并不是一种安全的替代方案4.

    目前的共识是,对于中线病变(距离中线<2cm),可以省略完整的对侧腹股沟股淋巴结清扫到前哨淋巴结阳性而对侧腹股沟前哨淋巴结阴性。外侧病变(距中线2cm处>)只需要评估同侧腹股沟5.

    如果一个病人被发现有一个以上的任何大小的转移或有囊外扩散6.,它们应该接受佐剂辐射到腹股沟和骨盆节点。如果存在正腹股沟节点,则骨盆节点转移的风险是20%。

    在先前未解剖的腹股沟中的复发几乎是普遍致命的。

    高级阶段> =第3阶段

    1.原发性外阴病变

    局部晚期外阴癌是指FIGO III期或IV期外阴癌,局部浸润尿、消化道或肿瘤固定于骨。如果原发性手术导致需要肠或尿造口,最好对这些妇女进行原发性放射治疗,包括化学增敏(放化疗),如果残余瘤床仍然存在,则对其进行更有限的切除。

    2.含有茚酚酰胺淋巴结

    一种。临床上正常节点:
    局部晚期外阴癌患者应进行盆腔CT或PET/CT检查,以评估影像学是否存在可疑淋巴结。如无可疑淋巴结,可行双侧腹股沟股全淋巴结切除术。如果最终病理显示淋巴结阳性,应根据早期疾病对腹股沟和骨盆进行辅助放疗。

    另外,患有局部晚期疾病的妇女也可以对腹股沟和骨盆进行原发性放射线治疗。

    与原发性淋巴结和盆腔放疗相比,妇女是否应该进行手术淋巴结评估的决定应该是个体化的。一方面,完全的腹股沟剥离加上辅助放疗使妇女患慢性淋巴水肿的风险极高,然而另一方面,完全的腹股沟剥离可以使淋巴结阴性的妇女(40%)免于放射的毒性。

    湾笨重,但移动腹股沟节点:
    笨重的节点应该是活检才能确认诊断。如果没有能力术前对节点进行活检,则应执行术中冻结部分。如果庞大的节点是转移性的,则手术应仅仅需要除去庞大的节点,因为所有这些女性都需要佐剂腹股沟和盆腔辐射。如果庞大的节点是炎症,则应进行全含有含有含有淋巴结解剖。

    c.腹股沟淋巴结固定或溃疡:
    在进行活组织检查以确认诊断后,固定或溃疡性腹股沟节点的患者应接受腹股沟和骨盆的主要化学疗法。

    预后:

    菲戈临床阶段
    5年存活率
    1
    90%
    2
    77%
    3.
    51%
    4.
    18%

    淋巴结状况是最重要的预后因素。显微镜下有一个阳性淋巴结的患者预后与FIGO 1期相似。在3个或3个以上淋巴结阳性的妇女中,5年生存率低于50%7.


    外阴黑色素瘤:
    这是外阴的第二个常见的恶性肿瘤,大多数病变涉及阴蒂或阴唇。克拉克或Breslow分期系统应在该疾病中使用而不是FIGO分期标准。

    原发性外阴病变:
    • 外阴黑色素瘤的首选初级治疗是手术,如果可行,不需要一个肠外程序。
    • 对于临床上切缘阴性的原发肿瘤,应尝试广泛的局部切除。
    • 黑色素瘤的精确最小切除边缘尚未完全被证实,但建议临床大体切除1厘米的边距仔细地为黑色素瘤实现Breslow厚度小于或等于2 mm2厘米的BESLOW厚度大于2毫米
    • 这些边缘分别与0.8 cm和1.6 cm的病理阴性边缘相关。
    • 边缘状态是局部区域控制的预后指标,但似乎对总体生存率没有影响。
    • 对于那些不可切除的肿瘤,放疗与化疗和免疫疗法相结合。
    InmuinofoMoral淋巴结:
    • Sentinel淋巴结映射现在被认为是患有新诊断的外阴黑色素瘤的分期患者的标准方法。
    • SLN定位似乎对中厚黑色素瘤(Breslow厚度为1- 4 mm)的患者最为有利和准确。
    • 对于较薄的黑色素瘤(Breslow厚度<1 mm),这种益处似乎没有那么大,但对于具有较高风险特征(如存在溃疡或有丝分裂率为1/mm)的薄黑色素瘤,这种益处可能被考虑2或更高版本
    • SLN标测仍可推荐用于厚的黑色素瘤(Breslow厚度为>4 mm),尽管该组的特异性数据较少
    • SLN阴性的患者不需要完成淋巴结切除术
    • 对于SLN阳性或SLN无法识别的患者,不需要完成淋巴结切除术。
    • 在临床明显淋巴结疾病的情况下,可以考虑全腹股沟股淋巴结切除术。
    局部晚期/不能切除的疾病:
    外阴基底细胞癌:
    这些缓慢生长缓慢,局部侵入性肿瘤,含有少数淋巴结转移报告。管理层包括广泛的局部切除,没有淋巴结切除术。

    外阴Verrucous Carcinomas:
    大体看,肿瘤呈外生性花椰菜样外观。这些是生长缓慢的局部侵袭性肿瘤。治疗方法是局部根治性切除原发肿瘤。放射治疗是禁忌症,因为它可能引起间变,随后的区域和远处转移。

    外阴巴瑟林腺癌:
    原发性巴氏腺癌的诊断标准由霍南于1897年确立:
    • 肿瘤的正确解剖位置,阴唇深处的主要位置,具有覆盖的皮肤完整和组织学存在的腺上皮的一些元素
    组织学类型
    • 90%鳞状细胞癌或腺癌
    • 10%腺样囊性
    • 很少:黑色素瘤,肉瘤
    管理:
    如果肿瘤没有局部进展,则应在同侧腹股沟股淋巴结清扫的同时,对原发肿瘤进行根治性切除。

    后续行动

    应提醒患者,他们有责任保持推荐的后续预约。后续访问的目标如下:

    1. 确定患者对所采用的治疗的立即反应
    2. 早期发现并及时处理治疗相关并发症
    3. 对持续性或复发性疾病的早期发现
    4. 收集有关现有治疗政策的有效性及其并发症的有意义的数据,以便进行任何适当的修改
    这些目标最好通过BC癌症医疗人员进行初步随访检查来实现。在适当的时候,将由转诊医生进行后续安排。

    术后

    1年级
    每4个月
    2 - 5年
    每6个月
    年5 +
    每年

    Post-Radiotherapy

    1年级
    第一次访问1个月,然后每2个月一次访问
    2 - 5年
    每6个月
    年5 +
    每年

    注:随访包括一般检查、盆腔检查和每年一次的巴氏涂片检查。

    参考文献

    1. Heaps JM, Fu YS, Montz FJ, Hacker NF, Berek JS。外阴鳞状细胞癌局部复发的手术病理变量预测。38 Gynecol杂志。1990;(3):309 - 314。
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    3. Van der Zee AG,Oonk Mh,De Hullu Ja,等。Sentinel节点剖析在治疗早期外阴癌时是安全的。J Clin Oncol。2008; 26(6):884-889。
    4. 等。外阴癌前哨淋巴结转移患者行腹股沟股淋巴结切除术的替代治疗。GROINSS-V II/GOG270在SGO 2020上公布的结果
    5. Covens A,Vella et,肯尼迪Eb,等。外阴淋巴结活检在外阴癌症中:系统评价,荟萃分析和指南建议。Gynecol oncol。2015;(137):351-361。
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    7. 黑客NF,Eifel PJ,Van der Velden J.外阴癌症。int j gynaecol障碍。2012; 119 SOPP 2:S90-6。


    来源:外阴(
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