2018年2月8日更新
该组肿瘤源自分裂细胞群,通常会导致卵母细胞周围的细胞。它们包含所有恶性卵巢肿瘤的1.2%。它们倾向于生产性类固醇激素并引起荷尔蒙过量的症状。初始诊断通常在早期阶段(最初限制在卵巢约60%)。详情请参阅下面的“病理分类”。
- 在97%的颗粒细胞肿瘤中发现了FOXL2的体细胞突变,这有助于诊断2.FOXL2编码一种转录因子,该转录因子作为一种核蛋白表达,在颗粒细胞的发育中起着至关重要的作用。21%的迷走神经细胞瘤和10%的幼年gct中也可发现。在形态学不明确的病例中,我们推荐a-抑制素、钙视蛋白和FOXL2的免疫组化,加上FOXL2 (402C-G)的突变分析,以确定成人型颗粒细胞瘤。
- DICER1突变与Sertoli-Leydig细胞肿瘤和其他非上皮性卵巢癌相关3..DICER1是RNase III家族中的一种核糖核酸内切酶,对处理microrna至关重要。种系DICER1突变与其他临床情况有关,包括胸膜肺母细胞瘤、肺囊肿、囊性肾瘤、甲状腺结节增生和分化癌以及宫颈葡萄状肉瘤。
考虑到生殖细胞肿瘤的罕见性和治愈的期望,所有患者都应转至BC癌进行评估,并建议在肿瘤委员会的轮询中提交报告,以供管理考虑。治疗建议和审查的经验丰富的肿瘤学家在一个高容量的中心。
大多数SCST(60-95%)在诊断时位于阶段。患有阶段的患者,预后具有优异的预后(长期无疾病状态是~90%的病例)。早期SCSTS患者的选择对于任何术后治疗是有争议的。目前尚未证明佐剂化学疗法的相对益处。有些人可能会提出阶段IC患者的辅助治疗患者高有丝分裂指数,在这种情况下,基于铂的化疗是选择的疗效。
在可行的情况下,减瘤手术仍然是治疗新发、转移或复发性颗粒细胞肿瘤最有效的方法。对于I期scst的年轻患者,保守手术似乎是合适的方法,患者应该被告知生育能力的保留问题。对于绝经后的妇女和疾病晚期或双侧卵巢受累的患者,腹部子宫切除术和双侧输卵管卵巢切除术应谨慎进行手术分期。与上皮性卵巢癌相比,淋巴结转移相对少见。
以铂为基础的化疗是目前用于晚期患者SCSTs (Sertoli-Leydig II-IV,所有阶段的细胞肿瘤低分化或异种的元素)或复发性疾病,整体反应率为63 - 80%,尽管它可能会或可能不会提供一个生存优势当使用一个辅助设置。3-6个周期的BEP方案是scst复发患者的历史标准。由于scst的罕见性质,没有数据来指导术后患者的最佳护理。具有异体成分的高等级肿瘤和II-IV期疾病的未来复发风险较高。对于这些患者,辅助/术后化疗的好处尚未得到证实,但可以根据个体化考虑。替代方案包括卡铂+紫杉醇(CAT)、依托泊苷+顺铂(EP)、环磷酰胺、阿霉素+顺铂(CAP);紫杉醇和卡铂(CP),或其他铂基组合。几乎没有证据表明使用激素治疗或放射治疗,这些方法应限于选定的病例。
对于颗粒细胞肿瘤,这种疾病的自然历史通常是惰性的,但却是显着的变化。如果残留肿瘤仍然在剖腹手术后仍然存在预后,则较差。然而,管理通常在不再可能或患者不符合条件之前仍然是外科手术。没有支持使用佐剂治疗的数据,并且在这种疾病类型中有很少的药剂具有任何明显的活性。有限的数据已经证明,对于经复制疾病芳香酶抑制剂和VEGF-抑制剂的患者可能具有一些活性,并且可以被认为是经常性,不可切除的疾病中系统性治疗的选择4、5、6所示.标准铂基细胞毒性化学疗法最小化。
SCST的惰性性质具有趋势,趋于迟到(复发的中位数时间为~4-6岁),需要长期监测。几个报告描述了诊断后发生的> 20年(最多37岁)。常见的复发位点是上腹部(55-70%)和骨盆(30-45%)。根据欧洲医学肿瘤学会(ESMO)和国家综合癌症网络(NCCN)指导方针,以下是思想合理:
1 - 2年 |
病史和体检,每3个月检查一次肿瘤标志物
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3 - 5年 |
病史和体检,每6个月检查一次肿瘤标志物 |
年5 + |
病史和体检,每6个月检查一次肿瘤标志物
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注意:后续建议不是基于证据,而是经验主义派生。临床审查应包括一般考试,盆腔检查和骨盆 - 直肠检查以及肿瘤标志物。骨盆超声应在经历生育备件手术的患者中每6个月进行一次,而CT扫描胸部,腹部和盆腔通常在临床上表现为每年进行,尽管没有任何证据表明由于证据不足而建议常规使用成像。
这组肿瘤来自卵巢的原始生殖细胞,并且可能是良性或恶性的。它们包含20-25%的卵巢肿瘤,但占所有恶性卵巢肿瘤的5%。他们出现在10至30岁的年轻女性中,在这个年龄组中占卵巢肿瘤的70%。
卵巢生殖细胞肿瘤相对少见,但可治愈。治疗应在肿瘤学专家的监督下进行。术前评估为上皮性卵巢癌。术前肿瘤标志物(- hcg, LDH, AFP)非常重要,必须获得。详情请参阅下面的“病理分类”。
考虑到生殖细胞肿瘤的罕见性和治愈的期望,所有患者都应转至BC癌进行评估,并建议在肿瘤委员会的轮询中提交报告,以供管理考虑。治疗建议和审查的经验丰富的肿瘤学家在一个高容量的中心。
外科手术
由于肿瘤对化疗的敏感性,保留对侧卵巢和子宫的单侧输卵管卵巢切除术现在被认为是对gct患者充分的外科治疗,即使是在晚期疾病的情况下,在对侧卵巢宏观正常的情况下,不需要进行系统性卵巢活检。由于该肿瘤有通过淋巴途径扩散的倾向,应仔细评估盆腔和主动脉旁淋巴结。由于单个的妇科医生在他们的职业生涯中可能只会见到一两个患有这种肿瘤的病人,电话咨询BC癌症妇科肿瘤小组应该广泛使用。一般来说,在年轻病人中,生殖细胞恶性肿瘤的初次手术应该是保守的。TAH/BSO不应作为该病的主要治疗方法。
辅助治疗
大多数GCT(60-70%)被诊断为早期阶段。用于睾丸生殖细胞瘤的改性风险分层可用于预测和指导治疗(表1)。
表1
:改进的国际生殖细胞癌症合作小组(IGCCCG)风险模型,改编自Meisel等人7
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好的 |
中间 |
贫穷的 |
无性细胞瘤
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除了肺,淋巴结或腹膜之外的转移
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肺、淋巴结、腹膜外转移灶
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N/A
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所有其他组织学
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除了肺,淋巴结或腹膜之外的转移
和
- 法新社< 1000 ng / L
- 人类绒毛膜促性腺< 5000个人/毫升
- ldh < 1.5×ULN
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除了肺,淋巴结或腹膜之外的转移
和≥1以下
- - afp 1000 - 10,000 ng/mL
- - hcg 5,000 - 50,000 mIU/mL
- -LDH 1.5 - 10×ULN
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肺、淋巴结、腹膜外转移灶
或
- -AFP> 10,000 ng / ml
- 人类绒毛膜促性腺> 50000个人/毫升
- ldh > 10×ULN
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一般来说,IA期1级未成熟畸胎瘤或IA期纯无性细胞瘤患者预后良好,可采用手术后监测治疗。所有其他病理和分期应评估辅助化疗。这些选择需要与经验丰富的BC肿瘤医生仔细审查和讨论。监测应该只提供给能够遵循严格的临床、实验室和成像研究计划的患者。
数据显示,最常用的全身联合治疗是博莱霉素、依托泊苷和顺铂(BEP)。对于博莱霉素的肺毒性应仔细评估和监测。据报道博莱霉素肺炎的延迟表现,因此医生在调查新的肺部主诉时应该有较低的门槛,并开始适当的治疗,包括转诊到呼吸病学专家。其他长期毒性包括但不限于耳毒性、神经病变、继发性癌症风险和更年期/不孕症,应仔细讨论。
早期非无性生殖细胞瘤手术后辅助BEP的长期生存率为95-100%,晚期肿瘤患者的长期生存率为75-80%。结果甚至更有利的卵巢无性生殖细胞瘤,无论其出现的阶段。
晚期疾病治疗
患有先进的疾病疾病性疾病患者,以及卵巢(非疑难瘤瘤),卵黄囊肿瘤,内胚窦肿瘤,胚胎癌和胆管癌的患者,应经历剥落手术,尽可能多地删除粗糙的肿瘤,然后进行化疗,但没有主要的广泛程序给出了这些肿瘤的高化学敏感性。由于这些女性年轻,而且不应进行双侧Salpingo-oophorectomy和子宫切除术,治愈率高,并且通常可能是肥力。
在过去的十年中,以铂为基础的方案一直是gct的治疗选择,其中BEP方案成为使用最广泛的方案。最佳的治疗时间尚不清楚,但对于完全切除的疾病一般给予3个周期的BEP,对于肉眼可见残留的疾病一般给予4个周期的BEP。与用于男性睾丸癌的预测类似,可能是合适的(表1),例如在良好风险疾病中使用3个周期的治疗,在中度和低风险疾病中使用4个周期的治疗。尽管无性生殖细胞瘤对放疗非常敏感,但没有证据支持对晚期gct使用辅助放疗。
抢救治疗
初级治疗失败的患者提供救助治疗方案(例如尖端,GPT)和一些病例高剂量强度多药物治疗。抢救治疗是用治疗意图。所有化疗难治性疾病的病例必须提及BC癌,以进行多学科审查和治疗建议,因为某些情况也可能需要手术。预后是可变的,但治愈的治疗方法可以在抢救治疗中治疗最多1/3。
大约75%的GCT复发发生在最初治疗后的两年内;最常见的部位是腹膜腔,较少见于腹膜后淋巴结。根据欧洲医学肿瘤学会(ESMO)和国家综合癌症网络(NCCN)指导方针,以下是思想合理:
1 - 2年 |
病史和体检,每3个月检查一次肿瘤标志物
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3 - 5年 |
病史及每年体检
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注意:后续建议不是基于证据,而是经验主义派生。临床审查应包括一般考试,盆腔检查和骨盆 - 直肠检查以及肿瘤标志物。骨盆超声应每6个月进行每6个月在经历生育备件手术的患者中进行,而胸部的CT扫描,腹部和盆腔通常在临床上表明(除非在治疗之前正常进行标记,否则在这种情况下,常规成像经过考虑的)。
雌激素与卵巢癌之间的关系是模糊的。众所周知,许多上皮细胞卵巢肿瘤中存在雌激素和孕酮受体。不幸的是,外源激素对这些受体的影响是不公知的。没有证据表明雌激素具有促进复发或减少复发时间的潜力。无论风险类别如何,都没有必要从任何卵巢恶性肿瘤的任何症状妇女中扣留雌激素替代疗法。
在没有子宫的情况下,只有雌激素。子宫原位,持续的雌激素加孕酮。