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卵巢 - 非上皮癌

1.诊断和分期

2018年2月8日更新

对于年龄小于40岁的卵巢/盆腔肿块的年轻女性,应怀疑卵巢非上皮性肿瘤,并应获得适当的肿瘤标志物(见下文)。所有疑似或确诊的非上皮性卵巢癌的病例应提及BC癌,用于外科和医学评估。

非上皮性卵巢癌的分期系统通常与Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique (FIGO)定义的上皮性卵巢癌的分期系统相同。分期是迄今为止确定的SCSTs最重要的预后因素;事实上,有几篇文章报道了晚期疾病患者的生存率明显较低。对于gct分期也是一个重要的预后因素,尽管考虑到它们对化疗的敏感性,即使是晚期疾病也有良好的预后。

用于仔细检查腹腔的手术是强制性的1.分期过程通常包括膈肌蛋白,膈肌,邻静脉排水沟,盆腔腹膜和腹膜洗涤的活组织检查。全身淋巴结切除术没有共识。通常,只有在患有节点异常证据的情况下只需要节点解剖。建议子宫内膜曲面排列颗粒细胞肿瘤患者伴随的子宫癌。

其他肿瘤分期包括胸部/腹部/骨盆CT,基础血检和肿瘤标志物。对于scst,颗粒细胞肿瘤中可能升高的肿瘤标志物包括抑制素、抗穆勒激素、雌二醇、雄激素和穆勒抑制物质或MIS;雄激素和甲胎蛋白在支持间质肿瘤中的作用甲胎蛋白,HCG和LDH在gct。对于有激素获取症状的患者,应进行适当的激素检测。

2.管理和跟踪

2018年2月8日更新

2.1性绳子基质肿瘤(SCST)

流行病学

该组肿瘤源自分裂细胞群,通常会导致卵母细胞周围的细胞。它们包含所有恶性卵巢肿瘤的1.2%。它们倾向于生产性类固醇激素并引起荷尔蒙过量的症状。初始诊断通常在早期阶段(最初限制在卵巢约60%)。详情请参阅下面的“病理分类”。

遗传标记

  • 在97%的颗粒细胞肿瘤中发现了FOXL2的体细胞突变,这有助于诊断2.FOXL2编码一种转录因子,该转录因子作为一种核蛋白表达,在颗粒细胞的发育中起着至关重要的作用。21%的迷走神经细胞瘤和10%的幼年gct中也可发现。在形态学不明确的病例中,我们推荐a-抑制素、钙视蛋白和FOXL2的免疫组化,加上FOXL2 (402C-G)的突变分析,以确定成人型颗粒细胞瘤。
  • DICER1突变与Sertoli-Leydig细胞肿瘤和其他非上皮性卵巢癌相关3..DICER1是RNase III家族中的一种核糖核酸内切酶,对处理microrna至关重要。种系DICER1突变与其他临床情况有关,包括胸膜肺母细胞瘤、肺囊肿、囊性肾瘤、甲状腺结节增生和分化癌以及宫颈葡萄状肉瘤。

管理

考虑到生殖细胞肿瘤的罕见性和治愈的期望,所有患者都应转至BC癌进行评估,并建议在肿瘤委员会的轮询中提交报告,以供管理考虑。治疗建议和审查的经验丰富的肿瘤学家在一个高容量的中心。

大多数SCST(60-95%)在诊断时位于阶段。患有阶段的患者,预后具有优异的预后(长期无疾病状态是~90%的病例)。早期SCSTS患者的选择对于任何术后治疗是有争议的。目前尚未证明佐剂化学疗法的相对益处。有些人可能会提出阶段IC患者的辅助治疗患者高有丝分裂指数,在这种情况下,基于铂的化疗是选择的疗效。

在可行的情况下,减瘤手术仍然是治疗新发、转移或复发性颗粒细胞肿瘤最有效的方法。对于I期scst的年轻患者,保守手术似乎是合适的方法,患者应该被告知生育能力的保留问题。对于绝经后的妇女和疾病晚期或双侧卵巢受累的患者,腹部子宫切除术和双侧输卵管卵巢切除术应谨慎进行手术分期。与上皮性卵巢癌相比,淋巴结转移相对少见。

以铂为基础的化疗是目前用于晚期患者SCSTs (Sertoli-Leydig II-IV,所有阶段的细胞肿瘤低分化或异种的元素)或复发性疾病,整体反应率为63 - 80%,尽管它可能会或可能不会提供一个生存优势当使用一个辅助设置。3-6个周期的BEP方案是scst复发患者的历史标准。由于scst的罕见性质,没有数据来指导术后患者的最佳护理。具有异体成分的高等级肿瘤和II-IV期疾病的未来复发风险较高。对于这些患者,辅助/术后化疗的好处尚未得到证实,但可以根据个体化考虑。替代方案包括卡铂+紫杉醇(CAT)、依托泊苷+顺铂(EP)、环磷酰胺、阿霉素+顺铂(CAP);紫杉醇和卡铂(CP),或其他铂基组合。几乎没有证据表明使用激素治疗或放射治疗,这些方法应限于选定的病例。

对于颗粒细胞肿瘤,这种疾病的自然历史通常是惰性的,但却是显着的变化。如果残留肿瘤仍然在剖腹手术后仍然存在预后,则较差。然而,管理通常在不再可能或患者不符合条件之前仍然是外科手术。没有支持使用佐剂治疗的数据,并且在这种疾病类型中有很少的药剂具有任何明显的活性。有限的数据已经证明,对于经复制疾病芳香酶抑制剂和VEGF-抑制剂的患者可能具有一些活性,并且可以被认为是经常性,不可切除的疾病中系统性治疗的选择4、5、6所示.标准铂基细胞毒性化学疗法最小化。

后续

SCST的惰性性质具有趋势,趋于迟到(复发的中位数时间为~4-6岁),需要长期监测。几个报告描述了诊断后发生的> 20年(最多37岁)。常见的复发位点是上腹部(55-70%)和骨盆(30-45%)。根据欧洲医学肿瘤学会(ESMO)和国家综合癌症网络(NCCN)指导方针,以下是思想合理:

1 - 2年 病史和体检,每3个月检查一次肿瘤标志物
3 - 5年 病史和体检,每6个月检查一次肿瘤标志物
年5 + 病史和体检,每6个月检查一次肿瘤标志物

注意:后续建议不是基于证据,而是经验主义派生。临床审查应包括一般考试,盆腔检查和骨盆 - 直肠检查以及肿瘤标志物。骨盆超声应在经历生育备件手术的患者中每6个月进行一次,而CT扫描胸部,腹部和盆腔通常在临床上表现为每年进行,尽管没有任何证据表明由于证据不足而建议常规使用成像。

2.2生殖细胞瘤(GCT)

流行病学

这组肿瘤来自卵巢的原始生殖细胞,并且可能是良性或恶性的。它们包含20-25%的卵巢肿瘤,但占所有恶性卵巢肿瘤的5%。他们出现在10至30岁的年轻女性中,在这个年龄组中占卵巢肿瘤的70%​​。

卵巢生殖细胞肿瘤相对少见,但可治愈。治疗应在肿瘤学专家的监督下进行。术前评估为上皮性卵巢癌。术前肿瘤标志物(- hcg, LDH, AFP)非常重要,必须获得。详情请参阅下面的“病理分类”。

管理

考虑到生殖细胞肿瘤的罕见性和治愈的期望,所有患者都应转至BC癌进行评估,并建议在肿瘤委员会的轮询中提交报告,以供管理考虑。治疗建议和审查的经验丰富的肿瘤学家在一个高容量的中心。

外科手术
由于肿瘤对化疗的敏感性,保留对侧卵巢和子宫的单侧输卵管卵巢切除术现在被认为是对gct患者充分的外科治疗,即使是在晚期疾病的情况下,在对侧卵巢宏观正常的情况下,不需要进行系统性卵巢活检。由于该肿瘤有通过淋巴途径扩散的倾向,应仔细评估盆腔和主动脉旁淋巴结。由于单个的妇科医生在他们的职业生涯中可能只会见到一两个患有这种肿瘤的病人,电话咨询BC癌症妇科肿瘤小组应该广泛使用。一般来说,在年轻病人中,生殖细胞恶性肿瘤的初次手术应该是保守的。TAH/BSO不应作为该病的主要治疗方法。

辅助治疗
大多数GCT(60-70%)被诊断为早期阶段。用于睾丸生殖细胞瘤的改性风险分层可用于预测和指导治疗(表1)。

表1 改进的国际生殖细胞癌症合作小组(IGCCCG)风险模型,改编自Meisel等人7


好的 中间 贫穷的
无性细胞瘤
除了肺,淋巴结或腹膜之外的转移
肺、淋巴结、腹膜外转移灶
N/A
所有其他组织学
除了肺,淋巴结或腹膜之外的转移
  • 法新社< 1000 ng / L
  • 人类绒毛膜促性腺< 5000个人/毫升
  • ldh < 1.5×ULN
除了肺,淋巴结或腹膜之外的转移
和≥1以下
  • - afp 1000 - 10,000 ng/mL
  • - hcg 5,000 - 50,000 mIU/mL
  • -LDH 1.5 - 10×ULN
肺、淋巴结、腹膜外转移灶
  • -AFP> 10,000 ng / ml
  • 人类绒毛膜促性腺> 50000个人/毫升
  • ldh > 10×ULN

一般来说,IA期1级未成熟畸胎瘤或IA期纯无性细胞瘤患者预后良好,可采用手术后监测治疗。所有其他病理和分期应评估辅助化疗。这些选择需要与经验丰富的BC肿瘤医生仔细审查和讨论。监测应该只提供给能够遵循严格的临床、实验室和成像研究计划的患者。

数据显示,最常用的全身联合治疗是博莱霉素、依托泊苷和顺铂(BEP)。对于博莱霉素的肺毒性应仔细评估和监测。据报道博莱霉素肺炎的延迟表现,因此医生在调查新的肺部主诉时应该有较低的门槛,并开始适当的治疗,包括转诊到呼吸病学专家。其他长期毒性包括但不限于耳毒性、神经病变、继发性癌症风险和更年期/不孕症,应仔细讨论。

早期非无性生殖细胞瘤手术后辅助BEP的长期生存率为95-100%,晚期肿瘤患者的长期生存率为75-80%。结果甚至更有利的卵巢无性生殖细胞瘤,无论其出现的阶段。

晚期疾病治疗
患有先进的疾病疾病性疾病患者,以及卵巢(非疑难瘤瘤),卵黄囊肿瘤,内胚窦肿瘤,胚胎癌和胆管癌的患者,应经历剥落手术,尽可能多地删除粗糙的肿瘤,然后进行化疗,但没有主要的广泛程序给出了这些肿瘤的高化学敏感性。由于这些女性年轻,而且不应进行双侧Salpingo-oophorectomy和子宫切除术,治愈率高,并且通常可能是肥力。

在过去的十年中,以铂为基础的方案一直是gct的治疗选择,其中BEP方案成为使用最广泛的方案。最佳的治疗时间尚不清楚,但对于完全切除的疾病一般给予3个周期的BEP,对于肉眼可见残留的疾病一般给予4个周期的BEP。与用于男性睾丸癌的预测类似,可能是合适的(表1),例如在良好风险疾病中使用3个周期的治疗,在中度和低风险疾病中使用4个周期的治疗。尽管无性生殖细胞瘤对放疗非常敏感,但没有证据支持对晚期gct使用辅助放疗。

抢救治疗
初级治疗失败的患者提供救助治疗方案(例如尖端,GPT)和一些病例高剂量强度多药物治疗。抢救治疗是用治疗意图。所有化疗难治性疾病的病例必须提及BC癌,以进行多学科审查和治疗建议,因为某些情况也可能需要手术。预后是可变的,但治愈的治疗方法可以在抢救治疗中治疗最多1/3。

后续

大约75%的GCT复发发生在最初治疗后的两年内;最常见的部位是腹膜腔,较少见于腹膜后淋巴结。根据欧洲医学肿瘤学会(ESMO)和国家综合癌症网络(NCCN)指导方针,以下是思想合理:


1 - 2年 病史和体检,每3个月检查一次肿瘤标志物
3 - 5年 病史及每年体检

注意:后续建议不是基于证据,而是经验主义派生。临床审查应包括一般考试,盆腔检查和骨盆 - 直肠检查以及肿瘤标志物。骨盆超声应每6个月进行每6个月在经历生育备件手术的患者中进行,而胸部的CT扫描,腹部和盆腔通常在临床上表明(除非在治疗之前正常进行标记,否则在这种情况下,常规成像经过考虑的)。

雌激素替代疗法

雌激素与卵巢癌之间的关系是模糊的。众所周知,许多上皮细胞卵巢肿瘤中存在雌激素和孕酮受体。不幸的是,外源激素对这些受体的影响是不公知的。没有证据表明雌激素具有促进复发或减少复发时间的潜力。无论风险类别如何,都没有必要从任何卵巢恶性肿瘤的任何症状妇女中扣留雌激素替代疗法。

推荐

在没有子宫的情况下,只有雌激素。子宫原位,持续的雌激素加孕酮。

3.病理分类

2018年2月8日更新

3.病理分类

性绳子基质肿瘤(SCST)

Granulosa-Stromal细胞肿瘤

  1. 颗粒细胞瘤
    1. 少年
    2. 成人
  2. 在纤维瘤组的肿瘤
    1. thecoma
      1. 典型的
      2. 丁氏化(罕见的肿瘤具有叶氏菌肤的特征,另外,类固醇细胞组分中的Reinke的晶体。这种肿瘤被称为“基质Leydig细胞瘤”。)
    2. 纤维瘤
    3. 细胞纤维瘤
    4. 纤维肉瘤
    5. 间质瘤伴少量性索成分
    6. 硬化性间质瘤
    7. (基质叶氏瘤)查看类固醇(脂质)细胞肿瘤,基质叶纹瘤
    8. 未分类(fibrothecoma)
    9. 其他(此类别包括罕见的戒指细胞基质肿瘤和肌瘤)。

Sertoli-Leydig细胞肿瘤;Androblastomas

  1. 高度分化的
    1. Sertoli细胞肿瘤(管状和谐母细胞瘤)
    2. Sertoli-Leydig细胞肿瘤
    3. (间质细胞肿瘤)-见类固醇(脂类)细胞肿瘤,间质细胞肿瘤
  2. 中间分化
    1. Variant—带有异种元素(指定类型)
  3. 低分化(肉瘤样的)
    1. Variant—带有异种元素(指定类型)
  4. 网状的
    1. Variant—带有异种元素(指定类型)

性脐带肿瘤与环形小管

Gynandroblastoma

不保密的

类固醇(脂质细胞肿瘤)

  1. 基质叶黄瘤
    1. 间质细胞瘤(门细胞瘤)。有些间质细胞肿瘤并非起源于门细胞,而是起源于卵巢间质。这些肿瘤被称为“间质细胞肿瘤,非肺门型”。

生殖细胞肿瘤

  1. 无性细胞瘤
    1. 变体 - 具有单合胞生殖细胞
  2. 卵黄囊瘤(内胚层窦瘤)
    1. 变体
      1. 柔性vitelline肿瘤
      2. Hepatoid
      3. 腺性(有些腺卵黄囊肿瘤类似于子宫内膜样腺癌,称为“子宫内膜样”。
  3. 胚胎癌
  4. Polyembryoma
  5. 绒毛膜癌
  6. teratomas.
    1. 不成熟
    2. 成熟的
      1. 固体
      2. 囊性(Dermoid囊肿)
      3. 继发性肿瘤(如鳞癌)
      4. 网状的(矮人)
    3. 单极性和高度专业化
      1. Struma Ovarii - 需要检查甲状腺功能
        • 变异-继发性肿瘤(指定类型)
      2. 良性肿瘤
        • 含义
        • 小梁
      3. struma carcinoid.
      4. 粘液性良性肿瘤
      5. 神经分区肿瘤(指定类型)
      6. 皮脂肿瘤
      7. 其他人
  7. 混合(指定类型)

Gonadoblastoma

  1. 变异-伴无性细胞瘤或其他长期细胞肿瘤

生殖细胞 - 性脐带 - 基质肿瘤

  1. 变异-伴无性细胞瘤或其他长期细胞肿瘤

卵巢网肿瘤

  1. 本组肿瘤
  2. 间皮瘤

间皮的肿瘤

  1. 本组肿瘤
  2. 间皮瘤

不确定的肿瘤

  1. 小细胞癌(该肿瘤有两种类型——一种通常与旁内分泌高钙血症有关,被称为“高钙型小细胞癌”,另一种具有神经内分泌特征,被称为“肺型小细胞癌”。后一种类型可能大部分属于表面上皮-间质范畴。)
  2. 可能起源于沃尔夫氏的肿瘤
  3. Hepatoid癌
  4. 嗜酸性

软组织肿瘤不具体到卵巢

恶性淋巴瘤和白血病

未分类的肿瘤

二次(转移性)肿瘤


参考

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  2. Shah Sp,Kobel M,Senz J等。卵巢颗粒细胞瘤中FOXL2的突变。n Engl J Med 2009;360:2719-2729。
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  4. 张志强,王志强,王志强,等。芳香化酶抑制剂对复发性颗粒细胞肿瘤的前景研究。国际妇科肿瘤杂志2009;19日:830 - 833。
  5. 施瓦茨米,黄GS。用芳香酶抑制剂治疗治疗颗粒细胞肿瘤的治疗。gynecol oncol rep 2016;15: 20日至21日。
  6. Tao X, Sood AK, Deavers MT等。贝伐单抗抗血管生成治疗卵巢颗粒细胞肿瘤Gynecol杂志2009;114: 431 - 436。
  7. 吴克明,吴克明,苏达桑等。指导女性生殖细胞t治疗的风险分层系统的开发umors。Gynecol Oncol 2015;138: 566 - 572。

来源:卵巢 - 非上皮癌(
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