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妊娠滋养层的肿瘤

诊断

妊娠期滋养细胞疾病(GTD)的特征在于滋养细胞异常增殖。当它们引起局部侵袭或转移时,它们称为妊娠滋养细胞瘤形成(GTN)。

诊断实体

妊娠期滋养细胞疾病:

  • 磨牙怀孕
    • 完全鼹鼠
    • 部分痣
  • 胎盘部位结节
  • 夸张的胎盘位点反应

妊娠滋养细胞瘤周期:

  • 侵袭性葡萄胎
  • 绒毛膜癌
  • 胎盘位点滋养细胞肿瘤(PSTT)
  • 上皮样滋养细胞瘤

风险因素

常被引用的GTD/GTN发生的危险因素包括种族(来自日本、东南亚和南非的患者风险增加)、母亲年龄极端(<18岁或>40岁)和营养不足(低蛋白质饮食、维生素A和胡萝卜素缺乏)。曾经有过臼齿妊娠的患者在未来再次发生臼齿妊娠的风险更高:在一次臼齿妊娠后,这个风险是1-2%(是一般人群风险的10倍),如果有两次臼齿妊娠,这个风险高达28%。

还存在一些与发育摩尔妊娠的风险增加相关的遗传突变。鉴定的两个基因是NLRP7(在染色体19)和KHDC3L(染色体6)中,其以常染色体隐性方式遗传。NLRP7突变以大约60%的患者患有两种摩尔妊娠的患者,并且与其他差的产科结果有关(非磨牙自发性流产,死产和宫内生长限制)。

临床表现

GTD:

  • 完全痣占摩尔妊娠的70%。它们具有二倍体核型(最常见的46,XX,也46,XY),其仅包含父亲遗传物质,并且是p57阴性。p57是患者印记的母体表达基因。完全摩尔不含任何胚胎/胎儿组织。完全摩尔通常会出现阴道出血(95%)和子宫尺寸,比日期的预期大。其他呈现症状包括预口度,高血妊娠纹,甲状腺功能亢进,叶黄素囊肿和滋养细胞栓塞。
  • 部分摩尔占摩尔妊娠的30%。它们具有三倍体核型(更常见的69,XXX或69,XXY),P57阳性(它们含有母体和父母基因)。它们含有胚胎/胎儿组织。如果胎儿发展,它可能有三倍体。部分摩尔通常存在,与阴道出血异常存在的缺失。通常,诊断将仅在D&C的病理学标本上进行。

GTN:

  • GTN的诊断不需要组织病理学。诊断是用HCG水平的血清测试进行的。如果GTN未组织病理学上(例如,子宫扩张和刮宫仅鉴定概念的产物),则需要预处理的骨盆超声,以排除先前未检测到的可行性超子宫妊娠。
  • 指标怀孕(GTN开发前的最后一次怀孕)最常见于摩尔妊娠(50%),但也可以是自发流产/异位妊娠(25%)或术语/早产(25%)。
  • GTN的诊断标准为:
    • 高原(+/- 10%)在HCG水平中至少3周(即连续4个值);
    • hCG水平升高(≥10%)超过至少2周(即连续3周);
    • 摩尔疏散后≥6个月的HCG持久性
    • 甘露科癌的组织学证据
    • 出现转移性疾病

宿舍

FIGO 2000解剖学分期

阶段
描述

疾病局限于子宫
2
GTN在子宫外延伸,但仅限于生殖器结构(adnexa,阴道,宽韧带)
III
GTN延伸至肺,有无已知的生殖道累及
4
所有其他转移部位

  • GTN的分期是动态(即患者需要为每次复发进行分阶段)

得分


菲戈评分
0
1
2
4
年龄
< 40
≥40
-
-
先发病人怀孕

流产
术语
-
从指数怀孕间隔几个月
< 4
4 - < 7
7 - < 13
≥13
预处理血清hCG (IU/L)
< 103.
10.3.- <104
10.4- <105
≥105
最大肿瘤cm(包括子宫)
< 3
3 - <5
≥5
-
网站的转移

脾、肾
胃肠
肝脏,大脑
转移的数量
-
1 - 4
5 - 8
> 8
之前的化疗失败
-
-
单药
2种或更多药物

  • 得分≤6 - >低/中等风险GTN
  • 评分≥7—> GTN高危
  • 阶段我的患者通常被认为是低风险的
  • IV阶段的患者通常被认为是高风险的

管理

管理GTD.

GTD管理的基石是外科手术。胎心不全通常是流产后的病理标本诊断。完整的痣通常由超声诊断,然后安排手术。

患有GTD的患者,没有进一步的生育欲望可以有一个子宫切除术。然后,他们要求HCG监测与任何其他GTD一样,因为它们仍然可以在子宫切除术后发育转移性疾病。

然而,大多数患者希望保持生殖能力,并选择接受D&C。

术前评估:

  • 病史详细,体检完整
  • 集团与屏幕
  • 加拿大广播公司
  • 肌酐,电解质
  • lefts.
  • TSH (TSH异常,则为T4、T3)
  • CXR.
  • 骨盆超声波

术中考虑因素:

  • 催产素输注(在D&C之前开始)
  • 大口径吸入套管
  • 获得超声引导

术后考虑因素:

  • Rh免疫球蛋白(WinRho)如果RH-
  • 充分避孕药(OCP是最佳选择;避免由于穿孔的风险而导致HCG阴性)
  • HCG每周直到负x 3,然后每月x 6个月
  • 下次怀孕时,计划早期超声检查以排除臼齿妊娠复发,产后6周再次hCG,以确保正常。

管理/有中等GTN低

Patients with stage I and stage II-III GTN with a WHO score of ≤ 4 or HCG <10,000 IU in the setting of incomplete risk score data (e.g. missing pelvic examination to assess for vaginal metastases or no pelvic scan to assess primary site) are considered to have a low-risk GTN. Moderate risk is a score of 5-6. Diagnostic workup includes complete bloodwork, HCG, chest x-ray, a pelvic examination and pelvic ultrasound. If metastases on CXR,then add CT brain/chest/abdo/pelvis.

外科手术:

GTN管理中的手术作用有限。在急性事件如出血和感染等急性事件以及众所周知的PSTT和ETT的管理中,可以有保证子宫切除术,其已知可以进行化学抗性。

第二个子宫疏散:

对于低风险(WHO评分0-4,HCG < 100,000 IU)、无转移性疾病的妇女,第二次刮宫是一个合理的选择,可能避免使用化疗来实现治愈。GOG对第二次手术的有效性和安全性进行了前瞻性研究。研究中没有具体说明手术的类型(如吸力刮除、宫腔镜切除或术中超声定位)。第二次刮宫手术的总治愈率为40%。未治愈的病人需要化疗。年龄≤19岁或≥40岁的患者失败风险较高。重要的是,没有发生子宫切除术的病例,有1例患者通过观察处理穿孔(Osborne等)。比较。Gynecol。2016)。尽管一些报道认为子宫穿孔的风险高达8%,但大多数报道的风险要低得多。

在咨询良好的病人,第二次刮宫可以考虑达到治愈和避免化疗。第二次刮除后,患者需要监测HCG。如果HCG不能恢复正常,就需要进行化疗。


子宫切除术:

子宫切除术可以向妇女提供患有未来生育的非转移性低风险GTN的妇女。然而,如果有遥远的疾病证据或HCG没有恢复,并且留下,仍然可以保证转移性疾病和化疗仍然可能保证,但仍然存在,并且留下正常的子宫切除术。

化疗:

管理传统上具有单一的甲氨蝶呤(MTX)或放射性霉素-D(ACT-D)。不同的方案已被用于可变功效。大约80%的患者将用单一代理人方案治愈;剩余的20%需要组合治疗。对该受试者的Cochrane评论包括7名RCT / 667名低风险GTN患者,并得出结论,患者更有可能与ACT-D达到原发性治愈,而不是每周IM MTX(RR 0.65和我们所做的更高的初始失败率不常规推荐它使用)。MTX或ActD都不是促性毒性,卵母细胞保存通常不是强制性的,尽管可以提供。

在BC癌症,我们的首选方案包括采用Act-D和MTX(和亚叶酸钙)的前期双重化疗(GOTDLR方案),以治疗中度危险疾病。该方案具有较高的一次治愈率(98%)。循环的中位数是3。对于低风险,建议采用脉冲ACT-D (UGOO方案)。

一旦hCG阴性,低或高危GTN患者将进一步接受2个巩固化疗周期。一项针对单药治疗的2和3个巩固治疗周期的研究表明,当加入第3个周期时,复发减少了一半(8.3% vs 4.0%;p = 0.006)。

化疗结束后,患者每月继续进行hCG水平的持续随访,持续12个月。随访期间建议采取避孕措施(见避孕部分)。

管理高风险GTN

GTN IV期和II-III期患者WHO评分≥7分视为高危GTN。诊断检查包括完整的血检、HCG和胸部/腹部/骨盆CT +/- CT或脑MR。

紧急磋商对于需要在治疗高风险GTN的肿瘤科医生,并且尽可能立即转移到适当的护理设施。应尽快启动高度GTN的治疗,尽可能在24-48小时内进行。

高危GTN患者一般采用联合化疗治疗。最常用的方案是EMA-CO(依托泊苷、甲氨蝶呤/叶酸、放线菌素- d /长春新碱、环磷酰胺)(GOTDEMACO方案)。患者在每个周期的第1天和第2天(EMA)住院,并接受第8天治疗(CO)作为门诊患者。每两周给一次。EMA-CO并不是特别具有性腺毒性(在一项研究中,86%的希望怀孕的患者在使用EMA-CO后实现了正常妊娠),卵母细胞的保存通常不是强制性的,尽管可以提供。

一旦hCG阴性,低或高危GTN患者将接受2或3个巩固周期的化疗。

化疗结束后,患者每月继续进行hCG水平的随访,持续12个月(IV期患者可达24个月)。随访期间建议采取避孕措施(见避孕部分)。

在极少数情况下,具有高疾病负担的患者,特别是在胸部,出血的风险很高(即广泛的肺转移伴咯血或缺氧)。在开始常规多药方案的治疗意图治疗之前,可以先使用诱导小剂量化疗来稳定患者的病情。与治疗高风险GTN治疗的肿瘤科医生的紧急咨询是在医学上不稳定的患者所需的,并且需要紧急治疗。
脑转移类似地是需要紧急咨询关于疗法的最佳治疗和测序的紧急咨询。

管理耐用/复发GTN

如果GTN是对治疗的抵抗力(新的转移或增加/高原在2周的2个连续值中)或已经复发,则考虑替代处理。如果患者最初接受单个化疗剂如MTX或ActD,则其他单一剂可用于治疗复发疾病。如果患者最初接受Doublet MTX和ActD和产生的电阻/复发,则应尝试EMA-CO。如果患者接受EMA-CO和抗抗性/复发,则替代方案包括EMA-EP(依托泊苷,甲氨蝶呤,放电工霉素-D / ETPOSIDE,顺铂),TP-TE(PACLITAXEL,顺铂/紫杉醇,依托泊苷),EP(依托普苷),顺铂)和BEP(Bleomycin,Etoposide,顺铂)。在某些情况下,需要具有骨髓载体的高剂量化疗。

管理PSTT和ETT

由于PSTT和ETT是相对化学的,因此应在这些肿瘤的管理中考虑子宫切除术。这些案件应在省级肿瘤栏上呈现和/或迫切地提及妇科肿瘤手术组。

这两种肿瘤的最佳化疗方案尚不清楚,但通常推荐EMA-EP(依托泊苷,甲氨蝶呤,放线菌素- d /依托泊苷,顺铂)或TP-TE(紫杉醇,顺铂/紫杉醇,依托泊苷)。

对于正在进行的治疗难治性疾病,考虑免疫检查点抑制剂。

跟进

避孕

在治疗和GTD或GTN的随访期间,建议使用避孕,因为难以区分新的妊娠或复发性疾病。如果患者没有对荷尔蒙治疗的禁忌症,通常建议使用OCP。应避免宫内装置(IUD),直到HCG是阴性的,因为存在子宫穿孔的风险。

幻影HCG.

患者有时可以具有幻影(或假阳性)HCG。在这些情况下,HCG可以高达几百个,但它们不介绍GTD / GTN。这已经描述了具有通过HCG测定检测的异细胞抗体的患者以及在后代妇女中具有增加的LH水平的患者,其与HCG测定相交的LH水平。

有不同的策略来确定hCG升高是否为假阳性结果:

  1. 在同一实验室重复测试(确保读数正确);
  2. 在不同的实验室重复测试;
  3. 做尿妊娠试验(如果hCG确实升高,尿试验应呈阳性);
  4. 进行血清的连续稀释液(用连续稀释液,HCG水平应降低);
  5. 试验异旋抗体;
  6. 在绝经后妇女的口腔避孕药(OCP)试验并在垂体中抑制HCG样多肽的产生后重复HCG试验)。

动脉瘘

高达10-15%的患者将在GTD / GTN之后开发动静脉瘘,但只有2%将是症状。血管造影代表黄金标准程序进行诊断,但也可以诊断出多普勒超声或MRI。如果症状,这些可以通过荷尔蒙演用,栓塞,手术(子宫切除术,腹腔镜切除,子宫/内部髂动脉连接)来管理。
来源:妊娠滋养细胞瘤形成(
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