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肾脏

1./预防诱发因素

2007年7月3日更新

肾癌的发病率相对较高。在男性11.7 / 100,000,女性的7.4 / 100,000。

吸烟增加肾细胞癌(RCC)的风险以及肾盂和输尿管的癌症,尽管即使在重型吸烟者中的相对风险也适中(Mclaughlin等1996)。使用几种药物似乎增加了所有肾癌的风险。这些药物包括含有含有化合物和利尿剂的苯甲酰辛。然而,由于利尿剂通常通过高血压率使用,因此需要进一步研究来评估高血压是否且使用利尿剂的使用可能导致升高的风险。肥胖,特别是在女性中,似乎也与更高的风险有关。

一些遗传形式的肾细胞癌已被描述。最常见的遗传性RCC综合征是希普尔-林道(VHL)病,其特征是VHL基因的种系突变,易患血管瘤、CNS血管母细胞瘤、嗜铬细胞瘤和透明细胞rcc。其他遗传性RCC形式包括遗传性乳头状肾癌(HPRC)、遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌(HLRCC)、birt - hog - dube综合征(BHD)、具有3号染色体易位的家族性透明细胞癌以及非综合征型家族性透明细胞RCC。

预防:

消除香烟吸烟似乎是降低肾癌发病率的最有希望的方法。目前没有筛选或早期检测机动。

引用:

  1. McLaughlin JK,污点W,Devesa S,Fraumeni JF JR.肾癌。在Schottenfeld D,Fraumeni JF JR.(EDS)癌症流行病学和预防;1996.牛津大学出版社,牛津。PP 1142-1155。

2.筛选/早期检测

2007年7月3日更新

很少,肾细胞癌(RCC)发生在家族形式如上所述,高达45%的患者von hippel-lindau综合症将发展肾细胞癌。家族综合征与肾细胞癌中的肾细胞癌,疾病可能是双侧的。年轻时的RCC的发生应促使彻底的家族史和转诊到专家中心。建议对遗传综合征患者进行年度超声波筛查。

虽然肾细胞癌在吸烟者和常染色体显性多囊肾病患者中更常见,但筛查对这些危险人群并无效果。

3.诊断

2007年7月3日更新

Clinico-pathologic注意事项

大多数成人肾脏肿瘤是肾细胞癌,讨论其他地方的讨论是指这种组织学类型。然而,必须不要忽视年轻患者中更具可治疗组织学的可能性,或者存在任何非典型临床特征。这些不寻常的肿瘤包括:

  1. 肾盂移行细胞癌
  2. 淋巴瘤(参见淋巴瘤本手册的一部分)
  3. 肉瘤(考虑转介到萨马拉服务)
  4. 成人威尔姆斯肿瘤

这些肿瘤需要个体化治疗。

激进的肾切除术标本应包括以下信息:

总描述

  1. 肾脏的大小(三维)
  2. 连接输尿管的长度
  3. 任何肿瘤肿块的大小和任何卫星结节的大小
  4. 任何肿瘤群众的位置
  5. 与胶囊的关系,肾盂和肾血管
  6. 肾静脉内肿瘤的存在

微观描述

  1. 组织学分类:
    透明细胞癌
    乳头状癌
    chromophobe癌
    嗜酸性
  2. 有无血管侵犯
  3. 胶囊的侵袭,肾盂,肝脂肪
  4. 所有切除边缘的状态
  5. 淋巴结状态
  6. Fuhrman核等级(1 - 井,2-3 - 中等,4差)

4.暂存

Updated 2007年6月28日

分类标准

T. 原发性肿瘤
TX 原发性肿瘤无法评估
T0 没有原发性肿瘤的证据
T1a 肿瘤最大尺寸小于4cm,局限于肾脏
T1b 肿瘤大于4cm,但不超过7cm,最大尺寸,局限于肾脏
T2 肿瘤最大尺寸大于7.0厘米,局限于肾脏
T3a 肿瘤侵入肾上腺或阴茎组织,但不仅仅是Gerota筋膜
T3b 肿瘤在膈肌下方延伸到肾静脉或腔静脉中
T3c 肿瘤大致延伸至膈上方的腔静脉
T4 肿瘤侵入格斯托塔筋膜
N 局部淋巴结*
区域淋巴结是禽类,腹部副主动脉和脉穴位。横向不影响n个类别
NX 无法评估区域淋巴结
N0 没有区域淋巴结转移
N1 单发区域淋巴结转移
N2 在一个以上的区域淋巴结中转移
* 横向不影响n分类
笔记 如果进行淋巴结解剖,则病理评估通常包括至少八个节点
m 远处转移
包括roadary淋巴结
MX 远处转移无法评估
M0 没有遥远的转移
M1 远处转移
V. 侵袭静脉(TNM Atlas UICC 1985)
VX 无法评估静脉入侵
静脉不含肿瘤
V1 肾静脉含有肿瘤
V2 腔静脉含有肿瘤
年级 (福尔曼核等级 -参考:AM J Surg Pathol 6:655-663,1982
1 肿瘤由小(约10μ)圆均匀核的细胞组成,不显眼或不存在核仁
2 肿瘤由具有较大(约15μ)核的细胞组成,当在高(400x)功率下,在轮廓和核仁时表现出突出的突出性
3. 肿瘤由具有大核(约20μ)的细胞组成,具有明显不规则的轮廓和突出的大核,即使在低(100x)的力量
4. 由类似于3级的特征组成的肿瘤,添加奇异,通常是多核细胞核和重质染色质丛。这些肿瘤通常具有类似于肉瘤的纺织形状的细胞区域
X 未知/未评估

登台图

肾脏登台图

分期调查

建议2002年TNM暂存系统(见上文)。检查手术时,假设患者将完全调查排除转移性疾病。

调查应包括:

  1. 历史和体检
  2. CBC,肝功能试验,面包,肌酐,钙
  3. 胸部X射线
  4. 静脉肾盂图
  5. 腹部CT扫描
  6. 骨扫描
  7. CT大脑(如果怀疑症状存在)
  8. 血管造影(对于选定的案例)

5.管理层


更新2008年10月28日

第一阶段(T1 N0 M0)和第二阶段(T2 N0 M0)

根治性肾切除术伴或不伴局部淋巴结清扫。

各种肾切除术在功能性孤立性肾脏或小极性病变的选择情况下。

III阶段(T1 N1 M0 - T2 N1 M0 - T3 N0,N1 M0)

外科手术

根治性肾切除术伴或不伴局部淋巴结清扫。肾静脉或腔静脉参与可以用治疗意图疏散。双侧初级肾细胞癌或只有一种功能性肾脏患者可能经历部分肾切除术。

放射治疗

放射治疗没有建立作为早期肾癌的主要明确治疗或作为手术的佐剂(术前或术后)的作用。

化疗

化疗对高风险肿瘤的辅助治疗没有作用。

阶段IV(t4 n0 n1 m0 - 任何t n2 m0 - 任何n任何m1)或复发性疾病

手术 - 当前政策

  1. 对于无法控制的疼痛和出血,可能需要姑息性肾切除术或血管梗死
  2. 建议与干扰素联合患者的痛苦肾切除术,以良好的绩效状况。该政策基于两次并行随机研究,其加权中位生存改善约为六个月。这些试验只选择了最适合的患者,因此只应考虑上前肾切除术
  3. 姑息肾切除术与血管内皮生长因子(VEGF)受体抑制剂组合的作用目前未知。然而,根据关键阶段III试验的资格标准以及回顾性数据,绩效状况良好状态(ECOG 0,1)的患者建议使用细胞功能良好的肾切除术。主要手术和抗血管生成治疗的起始时,目前建议至少三周的间隔。
  4. 如果患者具有同步有限的转移扩散,或者如果患者具有同步的转移扩散,则应考虑从肾细胞癌中切除肾细胞癌中的孤立的转移或寡聚转移术,或者如果肾切除术中的间隔到检测开始测量有限转移的间隔足够长,使转移性部位被证明是通过足够的恢复(脑,胸部和腹部,骨扫描)的孤零性

参考:

Tannock如果。“转移性肾癌的细胞减少肾切除术:SWOG 8949的结果”评论。临床肿瘤学杂志2000;18日(21日):39 s-42s。

放射治疗

放射疗法可用于控制原发性肿瘤的出血和疼痛并从转移中进行症状。

化疗和免疫疗法

  • 化疗,如长春碱或其他化疗药物,不推荐
  • 干扰素-α在转移RCC患者的随机试验中,在随机试验中证明了与Medroxyprogerone醋酸酯的优势。干扰素-α提供6-15%的响应率,导致适度的存活益处三到四个月。报道了单一长期存活的患者。只有良好的预后患者似乎受益,因此,只有高度选择的RCC患者应考虑干扰素的预后特征良好。这包括细胞组织学的患者,性能良好状态,在初始诊断后的无进展间隔,优选肺转移作为唯一的转移性部位
  • 其他细胞因子,如白介素或细胞因子组合,如干扰素加白介素,在随机试验中没有显示出显著的益处,也没有在随机试验中与最佳支持治疗相比较得到验证
  • 有较好的无病间隔且无症状复发(如小肺转移)的肾切除术患者也可不经治疗而观察到。在选定的病人中,这样的观察时间可能会很长。这使我们能够更好地了解疾病的发展速度,并且与任何系统性治疗相比,都与更好的生活质量相关。这似乎是一种安全的替代方案,以立即开始治疗,只要患者仍在密切观察。治疗应在病情进展时开始。
  • 对VEGF的小分子酪氨酸激酶抑制剂被认为是具有透明细胞组分的RCC中的新参考标准。
  • 索拉非尼:酪氨酸激酶抑制剂,具有针对RAF激酶,VEGFR-2和PDGFR的活性。Sorafenib已显示在细胞因子破坏后转移rCC患者的二线治疗显着改善无进展的存活率(HR 0.44)。
    在细胞因子失效后,建议为患者推荐Sorafenib。
    虽然无进展生存率没有差异,但与先前未经治疗的晚期RCC患者在先前未经治疗的高级RCC患者中,索拉非尼与更好的耐受性,更少的肾癌相关症状和更高的生活质量相关。
    因此,如果患者不合适地对Sunitinib不适合,因此也可以被认为是孙尼替尼的替代品作为第一线治疗
  • 舒尼替:一种小分子酪氨酸激酶抑制剂,对VEGFR, PDGFR, KIT和FLT-3有活性。在两项大型II期研究中,舒尼替尼作为细胞因子失败后二线治疗的客观缓解率约为40%,肿瘤控制率(CR+PR+SD≥3个月)约为70%。因此,舒尼替尼可以作为细胞因子失败后的二线治疗方案,替代索拉非尼。
    一项大型随机试验将舒尼替尼与干扰素作为一线治疗方案,包括747例转移性肾细胞癌患者,结果显示舒尼替尼的无进展生存期为11个月,舒尼替尼为5个月。根据莫策尔标准,大多数患者有良好或中度风险标准。Sunitinib是转移RCC患者的一线治疗的参考标准
  • Temsirolimus:哺乳动物雷帕霉素靶点(mTOR)的抑制剂。在一项大型随机III期试验中,根据改良的莫策尔标准,在预后不良的转移性肾细胞癌患者的无进展生存期和总生存期方面,Temsirolimus被证明明显优于干扰素。对于转移性肾细胞癌风险较低的患者,应考虑使用Temsirolimus
  • 抗血管生成药物失败后二线治疗的作用目前尚不清楚,目前正在临床试验中进行研究

引用:

  1. B.,Eisen T.,Stadler W.等:Sorafenib在先进的透明细胞肾细胞癌中。n Engl J Med 356:125-34,2007

  2. Motzer R.,Rini B.,Buzkowski R.等:Sunitinib患者转移性肾细胞癌。Jama 295:2516-2524,2006

  3. mozer R., Michelson D., Redman B.等:SU11248,血管内皮生长因子受体和血小板来源生长因子受体的多靶点抑制剂,在转移性肾细胞癌患者中的活性。J clinin Oncol 24:16- 24,2006

  4. Motzer R.,Hutson T.,Tomczak P.等:Sunitinib与转移性肾细胞癌中的干扰素Alfa。n Engl J Med 356:115-24,2007

  5. Hudes G., Carducci M., Tomczak P et al .: Temsirolimus,干扰素α,或两者均用于晚期肾细胞癌。N Engl J Med 356:2271-2281, 2007

  6. 斯奇利克,戴德科,斯特勒,罗兰福,尼格里尔。, Bukowski RM, Scheuring UJ。dr . Burk, dr . Burk, dr . Escudier B:索拉非尼与干扰素一线治疗晚期肾细胞癌的随机II期试验:最终结果。美国临床肿瘤学学会年会论文集第一部分第25卷第18S号(6月20日增刊):5025,2007

跟进

2007年7月3日更新

肾切除术后

虽然无症状复发通常是可衰竭的,但是少的机会确实存在孤零性转移可以明确治疗。跟进是通过泌尿科医生和/或家庭医生,对患者来说很重要,这是责任的。

  • 年份1 + 2 = q 6个月
  • 第3年+ =每年

(胸部X射线应在每次访问时进行,并在接受对侧肾脏的超声检查,用于早期检测第二次初级的替代多年。

在治疗完成后,所有患者都需要监测癌症的潜在复发和治疗并发症。这对于单个患者的管理(早期发现将改善结果)和允许定期审查和改进当前的治疗政策都是必要的。

经常的与家庭医生分享跟进(和/或泌尿科医生),在这种情况下,重要的是患者要清楚谁负责疾病的某些方面,如症状控制的家庭医生,建议从公元前癌症机构按医生的要求。

如果以下任何一项要求,请求通知:

  1. 原发部位的局部复发(特别是临床局限性疾病经手术和/或放疗治疗的患者)
  2. 区域或遥远的地点转移
  3. 治疗并发症,特别是急性需要住院治疗,或慢性和有症状的
  4. 死亡的原因和癌症或治疗是否有贡献

应酌情将适当的事件,日期和证据发送到肿仓科医生注意的代理结构图,并将通过肿瘤群体定期审查。每年请求此信息,对于在BC癌症机构不再遵守患者的情况下。

来源:肾脏(
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