LongForm
跳到主要内容

神经内分泌肿瘤

一种。非胰腺神经内分泌肿瘤

2018年11月27日修订

概览-简介

最常见的胃肠道神经内分泌肿瘤(网)包括内分泌胰腺的肠道致癌物质和肿瘤。它们是来自弥漫性内分泌系统(DES)产生的罕见肿瘤,其包含至少15个内胚层源性的专用上皮细胞。由它们产生的DES细胞和肿瘤表达了它们与神经元素分享的几种抗原;因此,指定神经内分泌肿瘤。随着治疗持续改善,这些患者的大量比例可以期望良好的中期预后。因此,重要的是,多学科管理计划就位。推荐推荐给BC癌症中心进行指导。本节的第一部分涉及诊断和管理诊断和管理的一般方面,而第二部分提供了更多细节的特定肿瘤类型。

临床方面

从临床观点来看,网可以分为两组:运作和无效。作用净脓性荷尔蒙,导致特异性综合征(例如类癌综合征),并根据Hypersecreted激素(胰岛素,胃泌素瘤等)命名。这些激素的过度折叠引起的症状往往导致他们的发现。非障碍肿瘤,其占网的约三分之一的蚊帐,与过度相关的相关临床综合征无关。由于肿瘤散装,他们因其“质量效应”而引起关注。诊断通常存在转移性疾病。因为它们通常会缓慢生长,所以蚊帐经常在他们的过程中迟到诊断。在肠道中产生的人可能导致月份或数年间歇性腹部不适,通常被解释为功能障碍。后来,肠梗阻发生次要的肠膜渗透反应,或者从肿瘤中脱模。

病理

正确的组织学诊断至关重要,这需要足够的活组织检查。应在良好分化和良好分化的肿瘤中以及良好分化的良性内分泌肿瘤,不确定行为和恶性肿瘤之间进行区分。这种区别可以通过肿瘤的几个特征来辅助:尺寸,侵袭邻近组织或壁,侵袭粘膜下,血管素血肿,危险侵袭,固体有机体结构,坏死的存在,每大功率场的紊乱,ki67指数,损失Chormogranin一种免疫反应性或激素表达。

肿瘤标志物

  1. Chromogranin A存在于分泌颗粒的壁中,并与激素共同释放。血清Chromogranin A是一种有用的标记,用于功能和无障碍网
  2. 5-羟基吲哚乙酸(5HIAA)是5-羟色胺的代谢产物,随尿液排出。在24小时尿液收集中测量这一点对于NETS的诊断和随访是有用的,特别是中肠NETS(类癌肿瘤)
  3. 其他标记对于特定的网亚型(例如,用于胃泌素瘤或胰岛素胰岛素的胃泌素)

成像研究

放射学研究和核成像在NETs患者的诊断和治疗中发挥着重要的作用。

  1. 传统的成像
    常规成像,例如超声波和CT扫描可能有助于诊断和分期。
    MRI通常不用于评估NETs,但当CT扫描或超声给出相互矛盾的或综合的结果时,它是有用的。
    具有FDG的常规PET对于良好分化的网并不可用,但它可能会检测到较差良好的肿瘤。
  2. 111in-Penetreotide Scintigraphy(OctreoCan)
    Penetreotide是一种生长抑素类似物,与奥曲肽具有相同的受体结合特性,它集中于含有生长抑素受体亚型2和亚型5的肿瘤中。它对NETs高度敏感,可对功能性和非功能性肿瘤进行成像。小肿瘤可以通过OctreoScan检测出来,因此,它可以作为手术前的分期测试。对奥曲肽的渴望也可以预测奥曲肽治疗的阳性反应。
  3. MIBG SCINTICAPHY.
    MIBG(Meta-碘苄基胍)浓缩,偶尔肿瘤会占用MIBG而不是秒。然而,考虑了奥德罗斯斯坎,卓越的诊断测试。
  4. 镓68型宠物成像 - GA68成像已经表现出与CT和FDG-PET(Sadowski JCO)相比的神经内分泌疾病的敏感性。通过临床试验,目前可以在BC中获得GA68成像。在BC癌症的GA68成像的请求将根据以下适应症基于优先级来定向:
    1. 用于诊断患者患者患者和/或生化疾病的生化证据(尿5HIAA或血清Chormogranin),但阴性CT和OctreosCan成像。
    2. 在明确意向手术管理前暂存确认疾病程度(特别是对于肝切除或肝移植的患者)
    3. 负奥德列风患者PRRT的资格。
    4. 如果通过多学科肿瘤会议批准,也可以考虑GA68成像其他指示。
NB:随着请求将根据紧迫性和优先级进行三序,如果GA68扫描未在初始请求的6个月内未预订GA68扫描,则应由订购医师提交重复请求。

管理原则

最终的治疗包括肿瘤切除治疗。当这无法实现时,治疗的目标包括症状控制、生化控制(即控制过量的生物活性肽)、客观肿瘤控制和改善患者的生活质量。近年来,随着一些新的战略的引入,管理变得复杂起来;因此,建议采用多学科方法。

手术

手术是局部疾病管理的主要原因,提供了治疗的最佳机会。即使在区域节点转移酶存在下,肠道的小胰腺网或肠道的局部网也可用于手术切除。可以切除小肿瘤(<2cm),但较大的肿瘤需要更多的自由基手术。完全手术切除可能受到大大部分肿瘤或未确定的区域或远离转移的存在。由于蚊帐的慢速增长一般来说,应考虑细胞抑制治疗。这包括肿瘤切除,射频消融和肿瘤栓塞。这些措施通常会改善激素相关的症状。癌症患者的细胞导电性部分肝切除术的荟萃分析表明,5年生存率为71%,并在86%的患者中完全分辨出癌症综合征,持续4至120个月。

单独或与动脉内化疗(多柔比星,5Fu或丝霉素C)组合的肝动脉栓塞可以减少临床症状。在70-90%的患者中,存在生化反应,30-50%有显着的肿瘤减少。即使在转移性疾病存在下,患有中肠净患者的患者也应考虑姑息治疗,因为产生的肠系膜纤维化可能使得难以切除困难。通过肝肿瘤委员会审查,可以考虑进展肝脏有限疾病的患者。(Ugiytt)

肝移植可能是患有患者没有肝脏转移的患者的选择。然而,在经历肝移植的患者中观察到疾病的复发。

全身性医疗

患者应转介到内科肿瘤科进行全身治疗评估。

佐剂 - 没有建立完全切除蚊帐的患者的佐剂治疗。

以下系统方案被批准用于高级非胰腺(GI /肺)净疾病的BC癌症资金 - 请参阅规定的议定书化疗方案参阅有关资格和适应症的详细资料。

非胰腺(GI / LUNG)网


生长抑素类似物(SSAs)如果有功能
Ugioctlar或Ugilan.


Everolimus
UgineTev.


卡培他滨/替莫唑胺或链脲佐星/5FU的细胞毒性化疗在分化良好(低至中度)的非胰腺NET中通常无效

高级顺铂和依托泊苷(GIPE)


prrt如果octreotide-alvid疾病(每个octreosocan或ga68)并在ssa上进展


* PRRT - 肽放射性核素受体治疗。应在BC Cancer Gi多学科会议上审查被考虑进行放射性核素治疗的患者。

特定非胰网网站的其他信息

前鲁神经内分泌肿瘤

前肠网包括发生在胃、十二指肠、胰腺以及肺和胸腺的肿瘤。

胃神经内分泌肿瘤

胃网的发生率为每10万人的0.2。

病理

大多数是良好的分化,并由肠溶体样细胞(ECL)组成。可能发生胃泌素(G),生长抑制剂(D)或血清素产生(EC)细胞肿瘤。确定了四种类型:

  • 1型是最常见的,代表胃网的70-85%。他们在女性中更常见。存在多重,小良性息肉(世卫组织1)。它们是与慢性萎缩性胃炎相关的高胆管蛋白血症,并且欧洲细胞增生始终明显。预后很好。
  • 2型是罕见的,与原发性高刺激蛋白血症有关。这种类型是与Men-1相关的Zollinger-Ellison综合征(ZES)的一部分。它们是多种良性息肉,并且很少是恶性的。预后非常好,中位存活率为84个月。
  • 类型3占胃网的13-20%。没有明确的诱发因素。该肿瘤为单发病变,属于WHO组2:ki - 67> 2%, >直径2cm,浸润性生长并转移至区域淋巴结和肝脏。少数(5%)可产生组胺,引起“非典型类癌综合征”。中位生存期为28个月。
  • 突触菌阳性染色的阳性差异很差(<5%)。它们是非常恶性的(谁第3组)。预后差,7个月的中位生存率差。
临床表现

胃网通常是无症状的。他们可以偶然或患有可怕贫血的患者。较大的肿瘤可以流血。通过广义冲洗,血管化,喘息和腹泻,可以发生非典型的类癌综合征。

特殊诊断程序

  1. 肿瘤成像
  2. 胃镜检查和内窥镜超声(EUS),腹部超声或腹部CT扫描,奥曲霉闪烁扫描
  3. 生物化学
  4. 嗜铬粒素A和胃泌素
    壁细胞抗体
    通过测量离子钙,PTH和可能的垂体激素来排除MEN-1
手术管理

这是一个潜在的治疗方式。

型1和2肿瘤
直径小于1厘米的息肉:每年监测一次
息肉>直径1厘米:如果有1-6个息肉,内镜下切除并监测
如果> 6息酸,延长肌肉,重复复发 - 手术切除或嗜睡术(以降低来自嗜睡细胞的胃泌素刺激)
任何恶性转化的证据:部分或全胃切除术

类型3肿瘤和分化差的肿瘤
胃部分或全切除术合并淋巴结清扫术(类似胃腺癌)

十二指肠神经内分泌肿瘤

十二指肠网罕见(每10万人中小于1例)。病人表现为消化不良合并十二指肠溃疡。可能有贫血。大多数都是偶然发现的。总的5年生存率为51%;局部疾病的5年生存率为66%,局部疾病为28%,远处转移为17%。

病理

大多数是分化的,由胃泌素产生(g)细胞,生长抑素产生(d)或血清素产生(EC)细胞组成。

特殊诊断程序

  1. 肿瘤成像
  2. 内窥镜、EUS、CT及奥曲肽闪烁检查
  3. 生物化学
  4. Chromogranin一
    根据临床表现进一步检测:胃泌素、降钙素、生长抑素、尿5HIAA
手术管理

手术可治疗局部疾病。小的十二指肠肿瘤可以通过内窥镜或手术切除。较大的肿瘤需要胰十二指肠切除术或惠普尔氏切除术。无法切除的肿瘤可以采用支架植入或手术旁路治疗。

症状管理

对于产生胃泌素的肿瘤,质子泵抑制剂应用于控制酸相关症状。

神经内分泌中小型肿瘤

流行病学

内分泌中间肠肿瘤的发病率为每10万人%0.28-0.8。终端回肠,靠近回肠阀,是最常见的网站。男性和妇女都受到平等的影响,这疾病在第6和第7个十年内具有峰值发病率。癌症通常是多元的,并且在15%的患者中,可能有一个相距癌症,例如Gi腺癌或乳腺癌。阑尾网占所有GI网的19%。它们在女性中更常见,并且在第4和第5岁的生命中发生。

临床表现

通常在偶然的肿瘤或在寻找神经内分泌源的肝脏转移期间发现不障碍肿瘤。主要症状是几个月或多年间歇性腹部不适,由肠系膜的去塑料反应的小肠的角度引起。阑尾网主要在阑尾切除期间发现。它们可以通过阻挡腔引起阑尾炎。

功能净可以引发癌症综合征(冲洗,腹泻,间歇性川芎瘤和肉毒形心脏病),这是4-10%的诊断患者的目前。也可能发生腹部不适。很少,存在髓质皮疹。

特殊诊断程序

除了通常的诊断测试之外,结肠镜检查可以识别远端回肠或回肠阀区域中的初级。小肠肠道肠道可以是有用的。胶囊内窥镜检查是一种有希望的新方法,用于在小肠中找到初级。

管理

  1. 手术
  2. 中脑网:手术可以是局限于肠的蚊帐或与区域节点转移的疗效。在存在肝脏转移中,如果可以安全地除去> 90%的肿瘤,可以考虑细胞功能性手术。即使在转移存在下,应考虑除去原发性肿瘤,以防止由于肠系膜中的纤维化反应引起的肠梗阻或缺血性并发症。

    选择性化疗栓塞是一个有用的选择时,手术是不可行的细胞还原程序。对于化疗栓塞,阿霉素是最常用的药物。射频消融局部消融治疗适合转移性肝病患者。

    阑尾网:如果肿瘤位于附录的尖端,并且肿瘤直径为<1cm,则可以通过阑尾切除治愈。表明如果存在以下任何一种特征,则表明了正确的半聚体切除术:肿瘤直径> 1cm;血管或危险侵袭,肿瘤的位置在附录的基础上;组织学与脚酚细胞癌或混合内分泌外肿瘤,肿瘤的肿瘤尺寸为1-2厘米,具有中间阑尾的受累和/或阳性边缘。
医疗管理

  1. 奥曲肽可有效改善40-80%患者的症状,适用于功能良好的中肠网。
  2. 系统化疗对分化良好的非胰腺NETs患者无效。对于快速生长的肿瘤,顺铂加依托泊苷可能有效。
  3. PRRT - 肿瘤是受体阳性的患者,由OctreosCan或Ga68证明是放射性核素治疗的候选者。应在BCCA GI多学科会议上审查被考虑进行放射性核素治疗的患者。
Carcinoid心脏病

大约50%的类癌综合征患者有患类癌心脏病的风险,这种疾病的特点是影响右侧心脏,并可能导致右侧心衰和死亡。这些患者应定期进行类癌心脏病筛查,特别是尿5HIAA为>50mg/24小时的患者。诊断类癌综合征时应做基线超声心动图,然后每年做一次。那些有心脏变化的病人应该由心脏病专家随访。心脏瓣膜损伤的患者应咨询心脏外科医生考虑瓣膜置换术。因为当右心衰症状进展时,类癌患者心脏手术的发病率和死亡率很高,所以早期干预是有利的。奥曲肽在抑制5HIAA水平以防止心脏损伤方面的作用是有争议的,但使用足够剂量的奥曲肽尽可能低地抑制5HIAA水平似乎是合理的。

后肠的神经内分泌肿瘤

后果网位于横向结肠(中殖民动脉)中的流域远端。

流行病学

大多数是直肠,发病率似乎正在增加。他们占所有GI网的27%。结肠网罕见,占蚊帐的约8%。

临床表现

直肠网:它们可能会导致每直肠或肠症状的出血(Tenesmus,直肠不适或肠图案的变化),或者可以在内窥镜检查时偶然发现。毒素综合征的症状是罕见的。

结肠网:它们倾向于呈现出转移性疾病。患者有疲劳,体重减轻和腹部不适或疼痛的症状。推测诊断通常是结肠腺癌,直至通过组织学确认。

特殊诊断程序

  1. 生物化学
  2. Chromogranin A可能会升高,但5HIAA通常是正常的。血清酸性磷酸酶和HCG水平可以升高。
  3. 内窥镜检查
  4. 需要进行全面的结肠镜检查以排除伴随的肠损害,如癌。直肠内超声推荐用于评估直肠类癌的肿瘤大小、浸润深度和直肠旁淋巴结受累情况。
管理

  1. 手术
  2. 如果本地化,可以通过手术治愈直肠网。对于更先进的疾病,手术的益处尚不清楚。有利于差的结果包括肿瘤大小> 2cm,高品位,分化的组织学,侵袭超出肌肉血栓,淋巴或血管侵袭,危及侵袭和高有丝分裂指数(高ki67指数)。

    小于1cm的病变应通过内窥镜或其他经肛门技术完全切除。>2cm病灶转移风险高(约60-80%)。目前还不清楚根治性手术是否会改善病人的预后。1 - 2cm的病灶转移潜能在10% - 15%之间,根治性手术是否比局部手术更有利尚不确定。然而,细胞异型性或侵犯超出固有肌层的肿瘤应积极治疗。

    通过局部的联合术和切除淋巴结的淋巴结同样地治疗后肠的结肠网。
医疗治疗

  1. 生物疗法
  2. 类癌综合征在后肠网中并不常见。在功能正常的肠后肠网的罕见病例中,奥曲肽是指。
  3. 全身化疗
  4. 这对缓慢增长的蚊帐具有有限的值,但可能表明肿瘤不良,肿瘤不良,肿瘤(顺铂-Tepside)。

参考

  1. 美国恶性肿瘤研究,1992-1999。对6830例进行流行病学研究。Eur J Cancer Prev 2003;12(3):191-4。

  2. Fjallskog ml,煎豆dp,welin sl,eriksson c,Öbergke,janson等,eriksson bk。患有神经内分泌肿瘤患者的顺铂和依托泊苷的治疗。癌症2001; 92(5):1101-7。

  3. Florman S, Toure B, Kim L, Gondolesi G, Roayaie S, Krieger N, Fishbein T, Emre S, Miller C, Schwartz M.肝移植治疗神经内分泌肿瘤。中华胃肠外科杂志2004;8(2):208-12。

  4. Kaltsas G,Rockall A,Papadogias D,Reznek R,Grossman Ab。神经内分泌肿瘤的放射性和放射性核素成像和治疗的最新进展。EUR J Endocrinol 2004; 151(1):15-27。

  5. Kaltsas G, Korbonits M, Heintz E, Mukherjee JJ, Jenkins PJ, Chew SL, Reznek R, Monson JP, Besser GM, Foley R, Britton KE, Grossman AB.生长抑素类似物和间碘苯胍放射性核素在诊断和定位晚期神经内分泌肿瘤中的比较。临床内分泌代谢杂志2001;86(2):895-902

  6. Modlin IM,Lye KD,Kidd M.为13,715个类癌肿瘤的5岁分析。癌症2003; 97:934-59。

  7. Modlin IM,Lye KD,Kidd M. 562胃癌的50年分析:小肿瘤或更大的问题?AM JAstroenterol 2004; 99(1):23-32。

  8. Moertel Cg,Kvols Lk,O'Connell MJ,Rubin J.用联合胸苷和顺铂治疗神经内分泌癌。这些肿瘤的包层塑性变体主要治疗活性的证据。癌症1991; 68(2):227-32。

  9. Moller JE, Connolly HM, Rubin J, Seward JB, Modesto K, Pellikka PA。与类癌性心脏病进展相关的因素。中华医学杂志2003;348(11):1005

  10. Di Luzio S, Rigolin VH。良性肿瘤的心脏病。心血管疾病治疗方案2000;2(5):399-406。

  11. 国家综合癌症网络(NCCN)。肿瘤学临床实践指南。神经内分泌肿瘤 - v.1.2005。(访问http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/PDF/neuroendocrine.pdf

  12. Nehar D,Lombard-Bohas C,Olivieri S,Claustrat B,Chayvialle Ja,Penes MC,Sassolas G,罗森 - Chazot F. Chromogranin A的兴趣为内分泌肿瘤的诊断和随访。2004年Clin内分泌醇; 60(5):644-52。

  13. Öberg K, Astrup L, Eriksson B, Falkmer SE, Falkmer UG, Gustafsen J, Haglund C, Knigge U, Vatn MH, Valimaki M;北欧NE肿瘤组。胃肠胰神经内分泌肿瘤(包括支气管肺和胸腺肿瘤)的治疗指南。第一部分:总览。学报杂志2004;43(7):617 - 25所示。

  14. Öbergk.干扰素在神经内分泌凝血瘤的管理中:综述。消化2000; 62 SOPP1:92-7。

  15. Öberg K, Astrup L, Eriksson B, Falkmer SE, Falkmer UG, Gustafsen J, Haglund C, Knigge U, Vatn MH, Valimaki M;北欧NE肿瘤组。胃肠胰神经内分泌肿瘤(包括15例支气管肺和胸腺肿瘤)的治疗指南。第二部分:特定的NE肿瘤类型。学报杂志2004;43 (7):626 - 36

  16. Öbergk,克沃尔斯,Caplin M,Delle Fave G,De Herder W,RINDI G,RINDI G,RUSZNIEWSKI P,Woltering AE,Wiedenmann B.关于使用生长抑素类似物用于管理胃肠内科系统神经内分泌肿瘤的使用的共识报告。Ann Oncol 2004; 15:966-973。

  17. Öbergk,eriksson b.核医学在胃肠道肿瘤的检测,分期和治疗中。最佳实践res Clin内分泌素Metab 2005; 19(2):265-76。

  18. PlöckingerU,Rindi G,Arnold R,Eriksson B,Krenning EP,De Herder WW,De牧民WW,Goede A,Caplin M,Wiedenmann B,Öbergk,reubijc,nilsson o,delle fave g,Ruszniewski P,Ahlman H.的指南神经内分泌胃肠道肿瘤的诊断和治疗。神经内分泌学2004; 80:394-424。

  19. Plöckinger U, Wiedenmann B.非功能性神经内分泌胃肠道肿瘤的诊断。神经内分泌学报2004;80(增刊1):35-38。

  20. 引用本文:王志强,王志强,王志强,等。转移性胃肠神经内分泌肿瘤的肝外科治疗。癌症控制2002;9(1):67 - 79。神经内分泌肝转移的治疗。美国医学杂志2004;187(1):39-46。

  21. Ramage JK, Davies AH, Ardill J, Bax N, Caplin M, Grossman A, Hawkins R, McNicol AM, Reed N, Sutton R, Thakker R, Aylwin S, Breen D, Britton K, Buchanan K, Corrie P, Gillams A, Lewington V, McCance D, Meeran K, Watkinson A代表UKNETwork for神经内分泌肿瘤。胃肠胰神经内分泌(包括类癌)肿瘤的治疗指南。内脏2005;54增补4:iv1-16。

  22. Roche A,Girish BV,De Baere T,Baudin E,Boige V,Elias D,Lasser P,Schlumberger M,Ducreux M.逆导管动脉化疗作为内分泌肿瘤的肝转移的一线治疗。EUR Radiol 2003; 13(1):136-40。

  23. Sarmiento JM, Heywood G, Rubin J, Ilstrup DM, Nagorney DM, Que FG。神经内分泌转移到肝脏的手术治疗:呼吁切除以增加生存率。中华外科杂志2003;197(1):29-37。

  24. Sokmensuer C,Gedikoglu G,Uzunalimoglu B.扩散标志物在胃肠道肿瘤中的重要性:临床病理学研究。2001年肝脏肝硬化; 48(39):720-3。

  25. van der Horst-Schrivers AN,Wymenga AN,Links TP,Willemse PH,Kema IP,De Vries,例如。中血管类癌肿瘤和类癌综合征的并发症。2004年神经内分泌学2004; 80份1:28-32。



湾胰腺神经内分泌肿瘤

胰腺网罕见,每10万人人口每年发生0.4-1.2次。内分泌细胞产生pNETs占胰腺肿瘤的不到4%。这种肿瘤可能发生在任何年龄,两性受到的影响是一样的。

作为4型遗传性疾病的一部分,包括多个内分泌瘤型1(MEN1),von Hippel-Lindau疾病(VHL),神经纤维瘤病1(NF-1; von Remklinghausen病)和肺结乳复合体(TSC)的一部分常见协会,高达80%,在MEN1患者中。

当前术语将PNET分成:

  1. 非功能性肿瘤 - 通常以类似于胰腺腺癌的方式存在
  2. 功能性肿瘤 - 过量的激素产生导致临床综合征(例如,在“类癌综合征”中的背景下,其特征在于由高水平的循环血清酮引起的面部冲洗,腹泻,支气管收缩)。其他综合征是由于产生的不同荷尔蒙而发生,例如:
    1. 胰岛素瘤
    2. 胃泌素瘤
    3. VIPomas
    4. Somatostatinomas.
    5. 葡萄球菌
诊断和分期检查

建议CT扫描胸部和腹部/骨盆,以评估局部受累的程度和排除远处转移。如果认为患者被认为是可操作的候选者,则表明了胰腺协议CT扫描或MRI。如果没有明确识别出质量,或者如果对血管受累的不确定性,则应进行EUS。

如果似乎似乎是孤立的胰腺病变,请参阅肝细胞外科医生,他将确定疾病是否是可重型或不可切除的。如果临床指示,则不总是需要活组织检查,但是可以进行。

如有明显转移,可经皮超声CT引导或内镜下细针穿刺活检。对于类癌综合征患者,预防潜在的类癌危象应使用奥曲肽,在术前12小时和术后至少48小时以50微克/小时的剂量持续静脉滴注。

应使用111in-五乙醛透明石闪烁(OctReotide扫描)分阶段进行PNETS。那些有阴性八十型扫描的人可以用MIBG Scintigraphy成像。

所有PNETs患者诊断时应检测24小时尿5-HIAA和嗜铬粒素A (CgA)。

胆道减压

患有黄疸和胆管炎的患者应接受抗生素并经历胆道减压,通常由ERCP。

除非手术干预将延迟> 1-2周,否则患有黄疸的患者潜在的候选人潜在的候选人的患者不需要绊倒。

没有黄疸的患者不需要支撑。

主要的外科治疗

胰腺癌的外科治疗应由外科医生具有具有这些肿瘤的专业知识和经验的外科医生进行。

对于可切除的pNETs:只要技术上可行,就应该进行原发性肿瘤的最终切除。对于类癌综合征患者,预防潜在的类癌危象应使用奥曲肽,在术前12小时和术后至少48小时以50微克/小时的剂量持续静脉滴注。

在任何神经内分泌肿瘤的手术中应考虑预防性胆囊切除术。

对于本地化,局部或可重型的转移性PNET,如果在技术上和临床上可行,应考虑治疗手术。

对于不可切种的转移性PNET,如果在技术上可行和临床上适当,应考虑达到最大的降低和症状的症状的细胞导致手术。

病理

推荐BC癌症病理综述

标本:指定

  • 类型
  • 过程
肿瘤:指定

  • 地点
  • 尺寸
  • 组织学类型
  • 组织学分级
  • 微观肿瘤延伸
  • 利润率
  • 治疗效果(如果给予新辅助治疗)
  • 淋巴血管入侵
  • 侵袭
  • 淋巴结:审查的号码,涉及的数量
  • PTNM(AJCC第7版)
除了PNets:

  • 功能类型
  • 有丝分裂率(每10个HPF)
  • 肿瘤坏死
  • ki -67标记指数(≤2%,3-20%,>20%)
  • 额外的病理发现
治疗方案:

治疗方案基于当前证据

手术

手术是唯一的治疗方法。手术的适应症取决于PNET的大小和位置。外科手术包括:
  • 胰腺癌(乳头切除术:经典或幽门保存)
  • 远端胰腺切除术+/-脾切除术
  • 肿瘤摘出术
  • enucleation联合切除术
  • “恶性”(高级)PNets所需的区域淋巴结解剖
“有限的”转移性疾病患者应考虑手术。

功能或非功能肿瘤的肝转移患者,超过90%的肿瘤块可以被切除,可能会延迟疾病进展。

类癌危象:手术中对肿瘤的操作可导致激素释放。建议术前进行麻醉咨询,并建议围术期注射奥曲肽。

胆囊切除术应与任何手术同时进行,以防止后续奥曲肽治疗引起胆结石形成的并发症。

Cytoreductive疗法

可在症状患者中考虑 - 选择性栓塞肝动脉可以减少由于肝转移引起的激素症状。需要MDT.

经动脉化疗栓塞(TACE)包括在动脉内注射细胞毒性药物(阿霉素,5FU或丝裂霉素C)的栓塞材料。这需要由胃肠病学家、外科医生、放射科医生和肿瘤学家组成的多学科团队进行评估。

CrancoRial Radionembolization(皮重)可在温哥华综合医院(VGH)提供,并在VGH肝回合的多学科团队进行评估。它涉及注射钇-90玻璃微球(参见协议Ugiytt)。

射频消融(RFA)可用于治疗约3厘米或更小的肝肿瘤质量,从而减少激素症状。

系统治疗

佐剂 - 没有建立完全切除的胰腺净患者的辅助治疗。

以下系统性方案被批准用于晚期胰腺(GI /肺)净疾病的BC癌症资金 - 有关资格和适应症的详细信息,请参阅化疗协议部分中的特定方案。

胰腺网


生长抑素类似物(SSAs)如果有功能
Ugioctlar或Ugilan.


Everolimus
Ugipnever


舒尼替
UGIPNSUNI


Capecitabine和Temozolomide(Giavtzcap)

链脲脲素和5Fu(Giendo2) - 较少使用

如果高档的顺铂和依托泊苷
(GIPE)


如果奥曲肽病(OctreoScan或Ga68)进展于SSA,则可进行PRRT*


* PRRT - 肽放射性核素受体治疗。应在BC Cancer Gi多学科会议上审查被考虑进行放射性核素治疗的患者。

奥曲肽是症状性功能胰腺NET患者的主要治疗方法。约80-90%的患者症状迅速改善(见方案)UGIOCTLAR).

  • 小心应在胰岛素瘤患者中使用octreotide进行,因为伴随着GH和胰高血糖素可以导致高血糖恶化的恶化。
  • 在<10%的患者中可以观察到显着的肿瘤回归,但肿瘤生长的稳定可能在30-50%的患者中发生。
  • 经过一段时间的控制,一些病人可能会经历他们的症状复发。应增加奥曲肽的剂量或缩短治疗间隔。
与Capecitabine和Temozolomide的化疗可以减少对比症状,并且对PNets有效治疗,导致许多患者中的提高存活率和肿瘤收缩(参见协议GIAVTZCAP).

用顺铂和依托泊苷治疗具有高增殖指数(大于20%的Ki67指数)的差异差异化的神经内分泌肿瘤(参见协议GIPE.).

靶向制剂在PNETs治疗中显示出活性。患者可采用下列一种方法(但不能同时采用两种方法)治疗:

系统治疗的选择和序列由医疗肿瘤科医生评估的疾病相关因素,患者因素和患者偏好确定。

如果可行,考虑进行临床试验治疗。

症状管理(包括肿瘤相关疼痛的腹腔或胸膜内阻滞),腹泻的胰酶替代,最佳的支持治疗,以及根据患者的临床状况参与姑息治疗服务。

PRRT.-经OctreoScan或Ga68扫描证实肿瘤受体阳性的进行性和/或症状性转移胰腺NETs患者,Ki67小于或等于20%,可转介到专门中心考虑放射性核素治疗。

C。神经瘤肿瘤的随访

神经疾病肿瘤的随访:

低风险切除的疾病

  • 以下所有内容:小于2厘米,没有节点参与,低KI67指数(<5%)
  • 低复发风险
  • 不推荐常规监控成像或LABWORK。临床跟进,由治疗医师自行决定。
高风险切除的疾病

  • 下表的监测如果以下任何高风险特征:小于2厘米,节点参与,高ki67(≥5%)
  • 如果高风险和3级疾病 - 推荐后续的时间为5年
  • 如果高风险和1-2级 - 推荐后续的时间为10年
测试
1年级
年2-10
5-HIAA(如果功能)
不建议
不建议
Chromogranin一
不建议
不建议
CT扫描
每年
每年
核医学成像
如果以上任何一项不正常

后果后无可见残留疾病

测试
1年级
年2-3
年4 - 5
5-HIAA(如果功能)
每3 - 6个月
每6个月
每年
Chromogranin一
每3 - 6个月
每6个月
每年
CT扫描
每年
每年
每年
Octreotide或MIBG扫描
如果以上任何一项不正常
如果以上任何一项不正常
如果以上任何一项不正常

未切除的疾病(转移性或减瘤后残留阳性)

测试
1年级
年2-5
5-HIAA(如果功能)
每3 - 6个月
每4-6个月
Chromogranin一
每3个月一次
每4-6个月
CT扫描
每6个月
每6个月 - 每临床自行决定1年
Octreotide或MIBG扫描
如果以上任何一项不正常
如果以上任何一项不正常
超声心动图
每年,如果5-HIAA超过70毫克/ 24小时
每年,如果5-HIAA超过70毫克/ 24小时

来源:神经内分泌肿瘤(
页面打印页面:。如果印刷,则非官方文件。请参阅最新信息的来源。

版权所有©BC癌症。版权所有。

    18新利全站app安卓版