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胰腺神经内分泌肿瘤

胰腺网的发病率不常见,每年每10万人0.4-1.2例。内分泌细胞产生PNETS.占胰腺肿瘤的不到4%。这种肿瘤可能发生在任何年龄,两性受到的影响是一样的。

pNETs可作为4种遗传性疾病的一部分发生,包括多发性内分泌瘤1型(MEN1)、von hipel - lindau病(VHL)、神经纤维瘤1型(NF-1;von Recklinghausen病)和结节性硬化症(TSC)最常见的相关性,高达80%,在MEN1患者。

目前的术语将pNETs分为:

  1. 非功能性肿瘤-通常以类似于胰腺腺癌的方式出现
  2. 功能性肿瘤——荷尔蒙分泌过多会导致临床症状(例如,有时会出现“类癌综合征”,其特征是面部发红、腹泻、由高水平循环血清素引起的支气管收缩)。其他症状是由不同的激素产生的结果,例如:
    1. 胰岛瘤
    2. 胃肠瘤
    3. VIPomas
    4. 生长抑素瘤
    5. 细胞瘤
诊断和分期处理

建议胸部和腹部/骨盆CT扫描,以评估局部受累的程度,并排除远处转移。如果病人被认为是手术的候选者,则需要胰协议CT扫描或MRI。如果肿块不能明确识别,或者血管受累不确定,应进行EUS检查。

如果出现孤立的胰腺病变,请咨询肝胆外科医生,由他决定是否可以切除。活检并不总是必要的,但如果临床有需要,可以进行活检。

如有明显转移,可经皮超声CT引导或内镜下细针穿刺活检。对于类癌综合征患者,预防潜在的类癌危象应使用奥曲肽,在术前12小时和术后至少48小时以50微克/小时的剂量持续静脉滴注。

PNETs应使用111 in -戊曲肽闪烁显像(奥曲肽扫描)进行分级。奥曲肽扫描阴性的患者可以用MIBG闪烁成像。

所有PNETs患者诊断时应检测24小时尿5-HIAA和嗜铬粒素A (CgA)。

胆道减压

出现黄疸和胆管炎的患者应接受抗生素治疗并进行胆总管减压,通常采用ERCP。

黄疸患者如果有可能接受手术,则不需要支架,除非手术干预延迟到> 1-2周。

没有黄疸的病人不需要支架。

主要手术治疗

胰腺癌的外科治疗应由外科医生具有具有这些肿瘤的专业知识和经验的外科医生进行。

对于可切除的pNETs:只要技术上可行,就应该进行原发性肿瘤的最终切除。对于类癌综合征患者,预防潜在的类癌危象应使用奥曲肽,在术前12小时和术后至少48小时以50微克/小时的剂量持续静脉滴注。

预防性胆囊切除术应考虑在任何神经内分泌肿瘤手术。

对于局部、局部或可切除的转移性pNETs,如果技术和临床可行,应考虑治疗性手术。

对于无法切除的转移性pNETs,如果技术上可行和临床上合适,应考虑进行细胞减少手术以达到最大的减胀和症状缓解。

病理

推荐BC肿瘤病理检查

标本:指定

  • 类型
  • 过程
肿瘤:指定

  • 网站
  • 大小
  • 组织学类型
  • 组织学等级
  • 显微镜下肿瘤扩展
  • 边缘
  • 治疗效果(如果给予新辅助治疗)
  • Lymph-Vascular入侵
  • 围神经的入侵
  • 淋巴结:检查个数,受累个数
  • pTNM (AJCC第七版)
此外,pNETs:

  • 功能类型
  • 有丝分裂率(每10 HPF)
  • 肿瘤坏死
  • ki -67标记指数(≤2%,3-20%,>20%)
  • 额外的病理结果
治疗方案:

治疗方案是基于现有证据的

手术

手术是唯一有效的治疗方法。手术适应症取决于pNET的大小和位置。外科手术包括:
  • 胰十二指肠切除术(惠普尔氏切除术:经典或保留幽门)
  • 远端胰乳酶切除术+/-脾切除术
  • 肿瘤enucleation.
  • 摘除联合切除
  • “恶性”(高级别)pNETs需要进行区域淋巴结清扫
“有限的”转移性疾病患者应考虑手术。

功能或非功能肿瘤的肝转移患者,超过90%的肿瘤块可以被切除,可能会延迟疾病进展。

类癌危象:手术中对肿瘤的操作可导致激素释放。建议术前进行麻醉咨询,并建议围术期注射奥曲肽。

胆囊切除术应与任何手术同时进行,以防止胆结石形成的并发症从随后的奥雷德雷德治疗。

细胞功能性治疗

可考虑在有症状的患者-选择性肝动脉栓塞可减少因肝转移引起的激素症状。需要联合化疗

rantartial Chemoembolization(TACE)涉及在动脉内注射细胞毒性药物(Doxorubicin,5Fu或丝霉素C),栓塞材料具有栓塞材料。这需要由胃肠科学家,外科医生,放射科医师和肿瘤学家组成的多学科团队进行评估。

温哥华综合医院(VGH)提供经动脉放射栓塞术(TARE),需要多学科团队在VGH肝脏检查时进行评估。它包括注入钇-90玻璃微球(见UGIYTT方案)。

射频消融(RFA)可用于治疗约3cm或更小的肝脏肿瘤肿块,从而减少激素症状。

系统性治疗

辅助治疗:对于完全切除的胰腺NET患者,目前还没有确定的辅助治疗方法。

以下系统方案已被批准用于BC癌症晚期胰(GI/Lung) NET疾病的资助——有关资格和适应症的详细信息,请参阅化疗方案部分的指定方案。

胰腺净


生长抑素类似物(SSAs)如果有功能
UGIOCTLAR或UGILAN


埃弗洛米斯
UGIPNEVER


舒尼替
Ugipnsuni.


卡培他滨和替莫唑胺

链脲佐菌素和5FU (GIENDO2)较少使用

顺铂和依托泊苷如果高
(GIPE)


prrt *如果octreotide-anvid疾病(每octreos oscan或ga68)和SSA的进展


PRRT -多肽放射性核素受体治疗。考虑接受放射性核素治疗的患者应在BC癌症GI多学科会议上进行审查。

奥曲肽是症状性功能胰腺NET患者的主要治疗方法。约80-90%的患者症状迅速改善(见方案)Ugioctlar.)。

  • 在胰岛素瘤患者使用奥曲肽时应谨慎,因为同时抑制生长激素和胰高血糖素可导致高血糖恶化。
  • 在<10%的患者中可以观察到显著的肿瘤消退,但在30-50%的患者中可能出现肿瘤生长的稳定。
  • 经过一段时间后,一些患者可能会经历症状的复发。应增加八氧化物剂量或减少治疗之间的间隔。
卡培他滨和替莫唑胺的化疗可减少激素症状,是PNETs的有效治疗方法,可改善许多患者的生存率和肿瘤缩小(见方案)Giavtzcap.)。

低分化、高增殖指数(Ki67指数大于20%)的神经内分泌肿瘤可用顺铂和依托泊苷治疗(见方案)GIPE)。

靶向制剂在PNETs治疗中显示出活性。患者可采用下列一种方法(但不能同时采用两种方法)治疗:

全身治疗的选择和顺序由肿瘤内科医生评估的疾病相关因素、患者因素和患者偏好决定。

考虑临床试验的治疗,如果可用。

症状管理(包括肿瘤相关疼痛的腹腔或胸膜内阻滞),腹泻的胰酶替代,最佳的支持治疗,以及根据患者的临床状况参与姑息治疗服务。

PRRT-经OctreoScan或Ga68扫描证实肿瘤受体阳性的进行性和/或症状性转移胰腺NETs患者,Ki67小于或等于20%,可转介到专门中心考虑放射性核素治疗。

来源:胰腺神经内分泌肿瘤(
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