妊娠期滋养细胞疾病(GTD)的特征在于滋养细胞异常增殖。当它们引起局部侵袭或转移时,它们称为妊娠滋养细胞瘤形成(GTN)。
- 侵入式痣
- choriocarcinoma.
- 胎盘位点滋养细胞肿瘤(PSTT)
- 上皮细胞滋养细胞肿瘤(ETT)
GTD / GTN发展的常见风险因素包括种族(日本,东南亚和南非患者的风险增加),孕产妇年龄极端(<18岁或40岁)和营养缺乏(低蛋白质饮食,维生素A和胡萝卜素缺乏)。患有以前的磨牙妊娠的患者在未来再次发展摩尔妊娠的风险增加:在一次摩尔妊娠后,这种风险为1-2%(普通人口风险的10倍),如果先前,最高可达28%臼齿妊娠。
还存在一些与发育摩尔妊娠的风险增加相关的遗传突变。鉴定的两个基因是NLRP7(在染色体19)和KHDC3L(染色体6)中,其以常染色体隐性方式遗传。NLRP7突变以大约60%的患者患有两种摩尔妊娠的患者,并且与其他差的产科结果有关(非磨牙自发性流产,死产和宫内生长限制)。
- 完全痣占摩尔妊娠的70%。它们具有二倍体核型(最常见的46,XX,也46,XY),其仅包含父亲遗传物质,并且是p57阴性。p57是患者印记的母体表达基因。完全摩尔不含任何胚胎/胎儿组织。完全摩尔通常会出现阴道出血(95%)和子宫尺寸,比日期的预期大。其他呈现症状包括预口度,高血妊娠纹,甲状腺功能亢进,叶黄素囊肿和滋养细胞栓塞。
- 部分痣占臼齿妊娠的30%。它们具有三倍体核型(更常见的是69,XXX或69,XXY), p57阳性(它们同时包含母体和父系基因)。它们包含胚胎/胎儿组织。如果一个胎儿发育,它可能具有三倍体。部分痣通常表现为流产和异常阴道出血。通常,诊断只能通过D&C的病理标本。
- GTN的诊断不需要组织病理学。诊断是用HCG水平的血清测试进行的。如果GTN未组织病理学上(例如,子宫扩张和刮宫仅鉴定概念的产物),则需要预处理的骨盆超声,以排除先前未检测到的可行性超子宫妊娠。
- 指标怀孕(GTN开发前的最后一次怀孕)最常见于摩尔妊娠(50%),但也可以是自发流产/异位妊娠(25%)或术语/早产(25%)。
- GTN的诊断标准是:
- hCG水平在至少3周内(即4个连续值)处于稳定状态(+/- 10%);
- HCG水平上升(≥10%)在至少2周(即连续3个值);
- 摩尔疏散后≥6个月的HCG持久性
- 甘露科癌的组织学证据
- 出现转移性疾病
阶段
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描述 |
一世
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子宫内的疾病
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II
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GTN在子宫外延伸,但仅限于生殖器结构(adnexa,阴道,宽韧带)
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III
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GTN延伸到肺部,有或没有已知的生殖道受累
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IV.
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所有其他转移性网站
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- GTN的分期是动态的(即患者需要根据每次复发进行分期)
菲戈评分
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0.
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1
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2
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4.
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年龄
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<40
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≥40
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-
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-
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先发病人怀孕
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痣
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流产
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学期
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-
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索引怀孕的间隔数月
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<4
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4 - <7
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7 - <13
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≥13
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预处理血清HCG(IU / L)
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<103.
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10.3.- <104.
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10.4.- <105.
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≥105.
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最大的肿瘤大小在cm(包括子宫)
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<3
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3 - < 5
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≥5
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-
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转移部位
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肺
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脾脏,肾脏
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胃肠
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肝脏,大脑
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转移数量
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-
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1-4
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5-8
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> 8.
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- 得分≤6 - >低/中等风险GTN
- 得分≥7 - >高风险GTN
- I期患者通常被认为是低风险的
- IV期患者通常被认为是高危患者